病请描述：1、老年人如何加强个人防护? 老年人要学习掌握预防新型冠状病毒肺炎的个人防护措施、手卫生要求和健康习惯,勤洗手,避免共用个人物品,注意通风,落实消毒措施。 2、老年人如何做好心理调适? 面对疫情,老年人可能会感到紧张、不安、困惑、害怕或暴躁都是正常的,这时可以多与家人和朋友聊一聊会有帮助,保持正常的饮食、睡眠、锻炼对于保持好心态、增强自身免疫力非常重要,打麻将、打牌、喝酒、熬夜要节制,不要用抽烟、喝酒来缓解自己的情绪,关注国家权威机构发布的新型冠状病毒肺炎信息,不传谣不信谣。 3、老年人居家有哪些防护措施? 对于居家老年人,要加强疫情防控知识的宣传,指导老年人及其家人科学认识和预防疾病,增强防控意识,提高防护能力。尽量减少老年人外出,如果确需外出,务必做好个人防护。 老年人的体质较弱,特别是高血压、糖尿病、冠心病、慢性阻塞性肺病等基础性疾病患者抵抗力低,在冬季容易受凉感冒生病,所以,老年人一定要注意保暖,身体健康才能更好地抵抗新型冠状病毒。 4、老年人如何健康饮食? 老年人体内营养容易缺失,所以一定要饮食多样化,保持营养均衡,增强抵抗力从而预防新型冠状病毒感染。同时要避免食物油腻、过甜、过咸,要多吃粗纤维食物和多饮水。 5、慢性病患者有哪些注意事项? 特殊时期,患有慢性病的老年人要做到坚持按医嘱规律服药,做好日常健康监测。 6、对入住养老机构的老年人有哪些防护措施? 减少探视,防止感染,并在疾控机构指导下,做好发热老年患者的筛查、发现、登记、相关信息报告和处理工作。停止举办聚集性活动,实施严格消毒,保持环境卫生,做好垃圾、污水处理,及时采购发放日常防护用品,做好心理调适。一旦出现新型冠状病毒肺炎疑似病例,立即转诊到定点医院。 7、社区如何监测老年人的健康? 做好老年人健康档案的管理,每日开展晨检和健康登记。要全面掌握辖区内独居、空巢、留守、失能及患有多种慢性疾病的老年人信息,关注老年人健康状况,做好健康管理。 8、探访老年人的注意事项有哪些? 严格管理,减少探视。建立探访人员登记制度,如探访人员有新型冠状病毒感染的可疑症状,应拒绝其探访。所有外来探访人员应佩戴口罩。 9、老年人出现可疑症状时,应采取哪些措施? 老年人出现发热、咳嗽、咽痛、胸闷、呼吸困难、乏力、恶心、呕吐、腹泻、结膜炎、肌肉酸痛等可疑症状时,应采取以下措施: (1)避免与其他人员近距离接触。 (2)由医护人员对其健康状况进行评估,视病情状况送至医疗机构就诊,送医途中应佩戴医用外科口罩,尽量避免乘坐公共交通工具。 (3)曾与可疑症状者有密切接触者,应立即登记,并进行医学观察。 (4)杜绝聚会、聚餐等群体性活动,不安排集中用餐。 (5)若出现可疑症状的老年人被确诊为新型冠状病毒肺炎其密切接触者应接受14天医学观察。患者离开后,应及时对其住所进行终末消毒。具体消毒方式由当地疾控机构的专业人员或具有资质的第三方操作或指导。
王智刚 2020-02-19阅读量9204
病请描述：新型冠状病毒肺炎是一种新发传染病,根据目前对该疾病的认识,在疾病流行期间,个人应从以下几个方面做好预防工作。 (1)养成良好的个人卫生习惯。讲究个人卫生,咳嗽或打喷嚏时用纸巾掩住口鼻,勤洗手,不用脏手触摸口、眼、鼻,不随地吐痰。 (2)避免聚餐。聚餐人群相互之间都是密切接触者,咳嗽、打喷嚏产生的飞沫,可直接污染到整个聚餐人群,极易造成疾病传播,为了防止新型冠状病毒传播,请不要聚餐。 (3)少去公共场所。公共场所人员多,流动量大,人员组成复杂,一旦有病毒携带者,很容易造成人与人之间的传播,尤其是人员密集、空气流动性差的公共场所,例如商场、餐厅、影院、网吧、KTV、车站、机场、码头、展览馆等。 (4)经常开窗通风。室内环境密闭,容易造成致病微生物滋生繁殖,增加人体感染疾病的风险。勤开窗通风可有效减少室内致病微生物和其他污染物的含量,阳光中的紫外线还有杀菌作用。因此,每天早、中、晚均应开窗通风,每次通风不低于15分钟。 (5)保持居室清洁。居室门把手、遥控器、手机、电话座机、马桶圈、儿童玩具等是家人经常共用的物品,被致病微生物污染后这些物品就成为疾病传播的重要载体和媒介,为了家人健康,应经常用干净的湿毛巾或湿纸巾擦拭清洗,必要时可使用家用消毒剂擦拭。 (6)勤洗手。经手可传播多种疾病,如被致病微生物污染的手接触食物可传播消化道疾病,揉眼睛可传播红眼病、角膜炎等疾病,抠鼻子可传播呼吸道疾病等。外出归来、饭前便后、咳嗽打喷嚏时用手捂口鼻后,都应及时洗手。洗手时,请使用流动水和肥皂或洗手液洗手。 （7)外出佩戴口罩。公众外出前往公共场所、就医(除发热门诊)和乘坐公共交通工具时,应正确戴一次性使用医用口罩（儿童选用性能相当产品),不随地吐痰,口鼻分泌物用纸巾包好,弃置于有盖垃圾箱内。 (8)养成健康生活方式。合理膳食,不暴饮暴食,食用肉类和蛋类要煮熟、煮透。不吸烟,少喝酒,不酗酒。劳逸结合,不熬夜,生活有规律。适当锻炼,吃动平衡。 (9)做好健康监测。尽可能避免与有呼吸道疾病症状(如发热、咳嗽或打喷嚏等)的人密切接触。自觉发热时要主动测量体温。家中有小孩的,要早晚摸小孩的额头,如有发热要为其测量体温。发现家人有发热、干咳、乏力等疑似症状时,请及时就医。 (10)不接触、猎捕、加工、运输、宰杀、食用野生动物。
王智刚 2020-02-19阅读量9518
病请描述：肺间质肺纤维化目前仍是一个世界性的难题，因为发病原因和机制复杂、诊断困难、治疗有限，整体预后差且疾病进展难以预测。《新英格兰医学杂志》上刊登了一篇题为“特发性肺纤维化”的综述，由哥伦比亚大学David J.Lederer博士撰写。这是目前为止，关于特发性肺纤维化最为权威的文章，堪比教科书的结论。文章中提到了成人肺纤维化中位生存期只有3.8年，治疗上也没有太大的进展，肺移植会越来越普及，但五年生存率只有一半左右。 是不是所有的肺纤维化生命只有3.8年呢？当然不是啦，这个病自然病程因人而异, 大部分患者进展缓慢, 部分患者保持稳定；另一些患者可能表现为快速进展；少数患者可能出现不可预测的急剧恶化。2019年我国制定了《IPF急性加重诊断与治疗中国专家共识》，提到IPF患者死亡的首要原因就是急性加重，急性加重发生后住院期间病死率为55％～80％，同时也提到“由于缺乏有效的治疗措施，预防急性加重的发生比任何治疗更有效”，强调了预防的重要性，但提到的预防方法比较笼统，实际生活中可操作性并不强。 我们都知道，肺纤维化患者本身抵抗力较差，有些因为病情需要长期口服激素或免疫抑制剂，极易被感染，尤其在劳累之后，大多数患者可无任何前期鼻塞、流涕、咽部不适等症状，直接表现为咳嗽、气短加重。那么我们在生活中如何预防病情加重呢？今天我们从日常生活各个方面详细探讨如何预防这个话题。 首先，需要注意休息，注意保暖，避免受寒，根据天气变化适当及时增减衣服，尽量避免去人口密集场所，防治交叉感染。对于肺纤维化患者，秋冬季出门最好带口罩、围巾和穿棉背心，以避免呼吸道和背部受凉。推荐肺纤维化患者在流感季节到来之前提前注射流感疫苗，能降低因流感引发的并发症发生率及住院次数。在稳定期要充分利用中医“治未病”和“未病先防”的优势，根据身体状况采用中医辨证论治调理以增强免疫力，提高生活质量，减少急性发作次数、减轻长期服用激素和免疫抑制剂的副作用，但正规医疗机构、正规医生开处方仍然是前提。根据临床经验，平时应以补肺益肾为主，可适当选用百令胶囊或活血化瘀类中成药可能有助于延缓疾病的进展。 饮食上要清淡、易消化，多食高蛋白、高热量，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。可根据患者体质特点和食物的四性五味辩证进食，选择一些补肺气、养肺阴的食物，如百合、麦冬、太子参、黄芪、白术、茯苓、淮山药，兼有肾虚可选用枸杞子、芝麻、核桃肉等，常需要适量服用、持之以恒，需谨记“润物细无声、王道无近功”肺纤维化发展到后期，要时时注意温养肺脏，慎用寒冷之药和食物。当然，如果肺部出现了严重的感染，出现了实热之证，那么凉药还是可以使用的，只是同时也要注意保护阳气。 保持居室空气流通，每日通风，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。尽量不要使用加湿器，因为加湿器会把自来水中的一些杂质喷发到空气中，对肺纤维化患者不利。房间里不宜铺设地毯，不放置花草。居室要经常打扫，但要避免干扫，以免尘土飞扬。被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充，而且要经常晒、勤换洗。还有最重要一点要戒烟，远离外源性过敏原，如鸟类、宠物、加湿器、染发剂，桑拿浴以及杀虫剂等。有条件的家中应配备制氧机，进行长期氧疗，缓解缺氧导致的呼吸困难等症状。 有规律的进行适度有氧运动，要遵循运动量由小到大，运动时间由短到长的原则。肺纤维化患者常常因气短而对运动产生恐惧和心理压力。然而，缺乏运动会使你的肌肉不能像以前那样有力和有效率，甚至发展到即使轻微的日常活动也变得困难；相反通过规律运动如简单的散步等，你的肌肉会变得更有力，更能对抗疲劳。总之，通过规律训练你能学会使用更有效的方法去完成工作，结果完成同样的工作需氧就会减少，气短也减轻了。如做深呼吸、缩唇呼吸、散步、练太极拳、练气功等。 最后，一定要遵医嘱用药，尤其是激素类，治疗过程可能长达6-18个月，请务必全程、足量、规律用药，切不可自行随意停药或减药，有些患者自觉症状好转，自行停药，导致病情急剧恶化。注意定期随访，以便医生了解治疗效果，并随时调整治疗方案。掌握自我管理的技巧，学会自我监测病情，一旦出现发热、咳嗽、气喘等症状加重，及时就近就医。 相信通过正规合理的药物治疗（包括中西医）、氧疗、肺康复以及日常生活各个方面的预防措施等一系列组合拳，终有一天可能使肺移植不再成为必需，并使肺纤维化成为像高血压病、糖尿病一样的终身性慢性疾病。
刘宝君 2020-02-05阅读量1.0万
病请描述： 新型冠状病毒感染的肺炎诊疗方案（试行）的制定背景是2019年12月以来，湖北省武汉市部分医院陆续发现不明原因肺炎病例，对病例呼吸道标本病毒全基因组序列分析结果为一种新型冠状病毒。结合流行病学史、临床特点、实验室检查、胸部影像学特点及病原学结果，判定为一种新型冠状病毒感染引起的肺炎。为进一步加强对病例的早期发现、治疗，提高救治能力，减少疾病传播，特制定的本方案。以下方案内容是卫生行政部门组织的培训内容。 一、冠状病毒（Coronaviruses）病原学特点 这种病毒属于单股正链RNA病毒，巢病毒目（Nidovirales）冠状病毒科（Coronaviridae）正冠状病毒亚科（Orthocoronavirinae）。分为α、β、γ 和δ 四个属（血清及基因组特点）。这种病毒可以感染许多动物物种蝙蝠、狗、猪、老鼠、鸟、牛、鲸、马、山羊、猴子等。也可以感染人。对热敏感，56℃30 分钟、乙醚、75%乙醇、含氯消毒剂、过氧乙酸和氯仿等脂溶剂均可有效灭活病毒。 已知感染人的冠状病毒有6种：α属的229E、NL63；β属的OC43、HKU1、MERSr-CoV、SARSr-CoV。其中HKU1、SARS-CoV、MERS-CoV:可引起肺炎。此次为一种新型冠状病毒(β属)（WHO命名为2019-nCoV）。 二、此次疫情的病例特点 1、从流行病学特点看目前收治病例多数有武汉市华南海鲜市场暴露史。部分病例为家庭聚集性发病。 2、临床表现为发热，乏力，呼吸道症状以干咳为主，并逐渐出现呼吸困难，严重者急性呼吸窘迫综合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能障碍。部分患者起病症状轻微，可无发热。多数患者预后良好，少数患者病情危重，甚至死亡。 3、实验室检查：发病早期白细胞总数正常或减低，淋巴细胞计数减少。部分患者出现肝酶、肌酶和肌红蛋白增高。多数患者C反应蛋白和血沉升高，降钙素原正常。严重者D-二聚体升高。 4、胸部影像学：早期呈现多发小斑片影及间质改变，以肺外带明显。进而发展为双肺多发磨玻璃影、浸润影，严重者可出现肺实变，胸腔积液少见。 5、现有临床资料显示发病到入院的中位时间是9天。部分病例疾病进展较快，发病到出现呼吸困难仅7天左右。患者年龄集中在40-60岁，暂未发现儿童患者。危重症约占15%。多为老年人、有基础病者及肥胖者。 三、病例定义 1、观察病例： (1)流行病学史：发病前两周内有武汉市旅游史；或武汉市相关市场，特别是农贸市场直接或间接接触史。 (2)临床表现:发热。具有上述肺炎影像学特征。发病早期白细胞总数正常或降低，或淋巴细胞计数减少。经规范抗菌药物治疗3天病情无明显改善或进行性加重。 2、确诊病例：在观察病例的基础上，采集痰液、咽拭子等呼吸道标本行病毒全基因组测序，与已知的新型冠状病毒高度同源。 3、危重症病例符合下列任一条： (1)呼吸衰竭。 (2)脓毒症休克。 （3）合并其他器官功能衰竭需ICU监护治疗。 四、鉴别诊断 这个疾病鉴别诊断主要与肺炎支原体、衣原体肺炎及细菌性肺炎、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、鼻病毒、人偏肺病毒、SARS、MERS病毒等其他已知病毒性肺炎鉴别。与非感染性疾病，如血管炎、机化性肺炎等鉴别。 五、病例发现与报告 医务人员发现符合病例定义的观察病例后，应立即进行隔离治疗，并报告医疗机构相关部门和辖区疾控中心，由医疗机构在2小时内组织院内专家会诊，并采集标本进行常见呼吸道病原检测。无检测条件的医疗机构送辖区疾控中心检测。检测后，如不能排除，应组织县级专家会诊；仍不能排除者由辖区机构进行网络直报，病种选择不明原因肺炎。后续根据病原学检测结果进行订正。 六、治疗 1、治疗场所 应在具备有效隔离条件和防护条件的医院隔离治疗，危重症病例应尽早收入ICU治疗。 2、一般治疗 （1）卧床休息，支持治疗，保证充分热量；注意水、电解质平衡，维持内环境稳定；监测生命体征、指氧饱和度等。 （2） 根据病情监测血常规、尿常规、C-反应蛋白、生化指标（肝酶、心肌酶、肾功能等）、凝血功能，必要时行动脉血气分析，复查胸部影像学。 （3）氧疗：鼻导管、面罩给氧，必要时经鼻高流量氧疗、无创或有创机械通气等。 （4）抗病毒：目前尚无有效抗病毒药物。可试用α-干扰素雾化吸入、洛匹那韦/利托那韦治疗。 （5）抗菌药物：避免盲目或不恰当使用抗菌药物，有继发细菌感染证据时及时应用抗菌药物。 （6）糖皮质激素：根据患者呼吸困难程度、胸部影像学进展情况，酌情短期内（3～5天）使用，剂量不超过相当于甲泼尼龙1～2mg/kg·d。 （7）中医药治疗：根据症候辨证施治。 3、危重症治疗 （1）治疗原则：防治并发症，治疗基础病，预防继发感染，器官功能支持。 （2）呼吸支持：无创机械通气2小时，病情无改善，或患者不能耐受无创通气、气道分泌物增多、剧烈咳嗽，或血流动力学不稳定，应及时过渡到有创机械通气。有创机械通气采取小潮气量“肺保护性通气策略”，降低呼吸机相关肺损伤。必要时采取肺泡复张手法、俯卧位通气、高频振荡通气或体外膜氧合等治疗。 （3）循环支持：充分液体复苏的基础上，使用血管活性药物，必要时进行血流动力学监测。
王智刚 2020-01-25阅读量1.0万
病请描述：李老师1分钟前 近期流感高发，如孩子有身体不适，建议在家休息或就医，勿带病上课。若孩子患流感，待体温恢复正常、其他流感样症状消失48小时后方可复课，复课时请凭医院证明或先去学校保健室复查。 这是一则学校流感提醒，上两周不少家长收到类似的短信，2019流感季真的到了！ 今 年 流 感 实 况 根据12月15日，国家流感中心发布的最新数据来看，截至12月8日，我国内地南北方省份流感活动水平继续升高趋势，爆发疫情数明显增多，我国大部分省份已经进入今年的冬季流行季。根据江苏疾控数据显示，12月8日左右，江苏全部的流感监测结果已经阳性率高于10%。主要以甲型H3N2与乙型维多利亚型两种为主，比例各占一半。 今年流感强度高于往期，95%以上为H3N2。 流感病毒中甲型和乙型流感病毒每年呈季节性流行，其中甲型流感病毒可引起全球大流行。 流感病毒3D插图 | 来源：123RF正版图库 学 校 紧 急 反 应 每年流感季，儿童中招率居高不下。杭州市儿童医院进入12月之后门诊量骤增2/3。 浙大儿院湖滨院区门诊部副主任说：“发热和呼吸道门诊来看发烧的患儿中，一半是流感，其中甲流居多。” 学校是预防工作的重要环节。杭州的小学紧急反应，不仅发送提醒短信，校内也积极“灭毒”。 以杭州为例： 育才京杭小学每天早上校医晨检，一发现情况及时通知家长带孩子与医院检查。 胜蓝实验小学在放学后，教室会进行紫外线消毒。 卖鱼桥小学全校2000多名同学，从12月2日开始，每人每天都要吃几瓣大蒜对抗流感病毒。 重 症 流 感 高 危 人 群 流感多数情况下是轻症，能够一周内自愈，但部分患者因出现肺炎等并发症或基础疾病加重发展成重症病例。 少数危重症病例病情进展快，可因急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、急性坏死性脑病或多器官功能不全等并发症而死亡。 因此，重症流感的高危人群在流感季需要格外注意。 重症流感的高危人群： 1.年龄＜5 岁的儿童（年龄＜2 岁更易发生严重并发症）； 2.年龄≥65 岁的老年人； 3.伴有以下疾病或状况者：慢性呼吸系统疾病、心血管系统疾病（高血压除外）、肾病、肝病、血液系统疾病、神经系统及神经肌肉疾病、代谢及内分泌系统疾病、恶性肿瘤、免疫功能抑制等； 4.肥胖者[体重指数（BMI>30）]； 5.妊娠及围产期妇女。 家里有这5类人的，近期要多注意！ 家 庭 如 何 防 流 感 1.不要去人多空气不流通的地方，尤其老人和小孩，如必须外出请带上口罩可以防护自己，去医院也最好带上口罩，保护他人，保护自己。 2.身边人如有咳嗽发热等，尽量不要接触，尤其像两个孩子一个发热，一个没事，最好隔离开来，不然容易传染。 3.家里备上体温计和降温药。小孩发烧超过38.5度，吃降温药，一般是美林，可以根据体重来计算吃的量，24小时不超过4次。 轻微发热咳嗽多喝热水，可吃点感冒药。热度不退、反复发热请尽快就医。 4. 接种流感疫苗是预防流感最有效的手段，可降低接种者罹患流感和发生严重并发症的风险。 5.注意个人卫生。勤洗手，保持环境清洁和通风；保持良好的呼吸道卫生习惯，咳嗽或打喷嚏时用上臂或纸巾、毛巾等遮住口鼻，咳嗽或打喷嚏后洗手，尽量避免触摸眼睛、鼻或口。 来源：123RF正版图库 网友关心的流感问题 1 Q: 疫苗三价、四价哪个更好？ A: 三价疫苗包含2个甲型流感病毒抗原和1个乙型流感病毒抗原，四价疫苗含甲型、乙型流感病毒抗原各2个。两类疫苗均可对流感感染起预防作用，没有优先推荐，可自愿接种任一种流感疫苗。 2 Q: 现在接种疫苗还来得及吗？ A: 疫苗接种的最佳时间是每年10月份，如果错过时间，也可以在流行季任意时间接种。 3 Q: 疫苗要接种几次？ A: 在同一个流感流行季节，已经完成流感疫苗接种的人不需要再重复接种。 4 Q: 得过流感的还可以接种疫苗吗？ A: 今年还没有接种过的人，可在流感痊愈后接种疫苗。已接种过的不要重复。 5 Q: 鸡蛋过敏者能不能接种疫苗？ A: 鸡蛋过敏患者视过敏程度而定，一般不影响接种，但过敏期间避免接种。 不仅鸡蛋过敏，花粉过敏、绒毛过敏时期最好都先别去接种，等过敏症状消退后再去。 6 Q: 成年人得了流感怎么办？ A: 成年人患流感一般不用太担心。出现症状后，建议居家休息，保持房间通风。充分休息，多饮水，饮食应当易于消化和富有营养。 尽量减少与他人接触，以避免传染。 密切观察病情变化，一旦出现持续高热、伴有剧烈咳嗽、呼吸困难、神志改变、严重呕吐与腹泻等重症倾向，应及时就诊。 7 Q: 孕产妇得了流感怎么办？ A: 孕产妇(包括分娩及流产后2周内的女性)是罹患重症流感的高危人群，要及时接种流感灭活疫苗并做好预防措施。 妊娠期一旦感染流感，准妈妈们最担心的是药物影响孩子，但其实不及时治疗也会影响胎儿。 发热是流感的常见症状，也是某些出生缺陷和婴儿其他不良结局的危险因素。 2013年有统计显示，妊娠早期流感增加先天性异常的发生风险，包括唇裂，神经管缺陷，脑积水和先天性心脏缺陷。 而且，现在已有安全性高的抗流感病毒的药物了。所以，准妈妈们一旦感染流感，不要盲目硬撑。 出现高热不退，或流感症状持续加重的时候尽早在医生的指导下使用抗病毒药物（神经氨酸酶抑制剂类药物，如奥司他韦、帕拉米韦等）。 8 Q: 抗生素有效吗？ A: 使用抗生素和激素对流感病毒无效！ 使用抗生素和激素对流感病毒无效！ 使用抗生素和激素对流感病毒无效！ 冬至都过了，春天还会远吗？大家要做好保暖工作，多多运动（有雾霾请选择室内运动哈），增强免疫力，还能防长胖。 距离2020年只有一周了，一定要健健康康美美帅帅地跨个年~ 参考文献： [1]孕产妇流感防治专家共识[J].中华围产医学杂志,2019,2:73-78. [2]秋冬流感季，你需要的都在这里！中国疾控中心 [3]【医脉通】流行性感冒诊疗方案（2019年版）
健康资讯 2019-12-27阅读量1.0万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述：1.什么是梅毒?梅毒是由苍白螺旋体引起的一种慢性性传播疾病， 潜伏期9-90天，平均3周。 梅毒螺旋体是一种很脆弱的病原体，喜冷怕热，离开人体不易生存。但是梅毒病原体可以侵犯人体多个器官，出现全身多处症状和体征。另一方面梅毒又可以多年无症状，称之为潜伏梅毒。妊娠期孕妇患有梅毒可引起胎儿早产、流产、死产和新生儿梅毒。梅毒逐年增加，据统计，我国每年均增长13.37%，29~39岁为高发人群。 2.梅毒是如何感染和传播的?（1）性接触传播:这种传播途径约占95%。梅毒螺旋体由轻微的黏膜破损处侵入人体，大量存在于皮肤、黏膜、唾液、乳汁、精液、尿液中，因此无论是性交、肛交或口交均可被感染。未经治疗的病人在感染初期传染性最强，随病期的延长，传染性会降低。（2）母婴传播:患梅毒的孕妇可将病原体通过胎盘传染给胎儿，发生先天梅毒。（3）其他途径:比如血液、接吻、哺乳、接触感染病人的物品等。 3.梅毒有哪些表现?梅毒的临床症状较多，临床上可分为三期，三期的临床表现各有特点。(1)Ⅰ期梅毒:主要表现为硬下疳及其附近淋巴结肿大，一般在不洁性交后2-4周出现。硬下疳最常发生于男性阴茎的冠状沟、龟头、包皮、系带上，但也可出现在唇、咽、舌、乳房、手指等处，男性同性恋患者可于肛门、直肠等出现。硬下疳起初为一暗红色斑状皮疹，2-3天扩大及隆起成丘疹，并形成糜烂或1-2cm的浅溃疡，其表面有少量的浆液渗出物，内含大量梅毒螺旋体，传染性极强。在硬下疳出现后数天到一周，腹股沟淋巴结会肿大。硬下疳若未经治疗一般可在3-8周内自然消失，不留痕迹或仅留有轻度萎缩和色素沉着，而淋巴结肿大可持续数月之久。 (2)Ⅱ期梅毒一般发生在感染后7~10周或硬下疳出现后6-8周。早期会出现类似感冒的症状，如呕吐、全身淋巴结肿大、发热、头疼等。随着病情的进展，皮肤黏膜损伤，骨骼、神经破坏逐渐出现。梅毒疹是Ⅱ期梅毒的特征，皮疹分布广泛及对称，一般无自觉症状，如果出现肛门、外阳癌痒疼痛，常常提示出现扇平湿疣。其次，约10%的病人可出现脱发。再之，骨痛、眼部炎症、神经损伤症状(如头痛、偏瘫、失语)逐渐出现。 (3)Ⅲ期梅毒:又称晚期梅毒，多数在感染后3-4年出现。Ⅲ期梅毒引起的皮损常形成数目较少但直径较大的硬结，其中树胶样肿是典型晚期梅毒的表现，其他症状与II期梅毒类似。Ⅲ期梅毒是梅毒致残、死亡的主要原因。 4.如何诊断梅毒?①病史:不洁性行为或配偶有梅毒感染史，有间接感染史或母婴传染机会。②上述典型的临床表现。③非梅毒螺旋体试验( 如RPR)、特异性梅毒螺旋体试验(如TPHA)等。若RPR或TPHA阳性，表示可能存在梅毒感染，应进一步检查，如在外阴溃疡处取部分渗出液在显微镜下检测梅毒螺旋体。但是，很多疾病都可能出现RPR、TPHA的阳性，比如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、肝硬化等。同样RPR、TPHA阴性也不一定能排除梅毒。因为早期的梅毒有时没有任何阳性结果。因此怀疑梅毒者应该在第一次检验4周后再次复查。部分梅毒患者还应进行脑脊液检查，排除神经梅毒，尤其是无症状的神经梅毒。 5.得了梅毒如何治疗?主要是药物治疗。青霉素是治疗梅毒的主要药物。梅毒螺旋体对青霉素十分敏感。如果患者青霉素过敏，可选用四环素、红霉素、强力霉素或第三代头孢菌素等。由于I期梅毒时，往往心血管系统和神经系统受到侵犯，致残及致死率较高，因此，梅毒强调早期诊断、早期治疗、正规治疗非常重要。 6.如何判断预后治疗效果？梅毒经过治疗后，如何判断是否痊愈，通常是用梅毒血清学的检测来加以判断，一般医院比较常用的是RPR（快速血浆反应素环状卡片试验）和TPPA（梅毒螺旋体颗粒凝集试验）。RPR是非特异性梅毒血清学试验，常用于疗效的判断。TPPA检测血清中特异性梅毒螺旋体抗体，有较高的敏感性和特异性。本法检测一旦阳性，无论治疗与否或疾病是否活动，通常终身保持阳性不变，其滴度变化与梅毒是否活动无关，故不能作为评价疗效或判定复发与再感染的指标，只能够作为梅毒的确认试验。 凡确诊为梅毒者，治疗前最好做RPR定量试验。两次定量试验滴度变化相差2个稀释度以上时，才可判定滴度下降。梅毒患者在经过正规治疗以后，每三个月复查一次RPR，半年后每半年复查一次RPR，随访2～3年，观察比较当前与前几次的RPR滴度变化的情况。在治疗后3～6个月，滴度有4倍以上的下降，说明治疗有效。滴度可持续下降乃至转为阴性。如果连续三次到四次检测的结果都是阴性，则可以认为该患者的梅毒已临床治愈。 7.如何预防梅毒？首先应加强健康教育和宣传，避免不安全的性行为，其次应采取以下预防措施和注意事项。（1）需要追踪梅毒患者的性伴侣，进行预防检查，必要时进行治疗，未治愈前禁止性行为。（2）对患梅毒的孕妇，应及时给予有效治疗，以防止将梅毒感染给胎儿。未婚的感染梅毒者，最好治愈后再结婚。（3）严格检查需要献血的人群，要去正规采血点，在献血前需做全面的血液检查，预防感染。如需输血，需要输血单位出示所输血液的检查证明，防止不必要的麻烦发生。（4）梅毒患者应注意劳逸结合，进行必要的功能锻炼，保持良好的心态，以利康复。（5）注意生活细节，防止传染他人：早期梅毒患者有较强的传染性，晚期梅毒虽然传染性逐渐减小，但也要小心进行防护。自己的内裤、毛巾及时单独清洗，煮沸消毒，不与他人同盆而浴。发生硬下疳或外阴、肛周扁平湿疣时，可以使用清热解毒、除湿杀虫的中草药煎水熏洗坐浴。
叶臻 2019-11-28阅读量1.0万
病请描述：大家似乎习惯了，一有点头疼脑热就去医院挂个点滴。有的人甚至主动要求：医生，咳嗽、流鼻涕难受死了，快给我挂个水吧！ 其实，打点滴这事，真不能和“喝水”一样，生病了就来一点。 口服vs静脉输液 为什么人们对输液趋之若鹜呢？ 打点滴有一个明显的优点：药物通过血液，短时间内到达全身，见效快。 但是，见效快意味着潜在危害也大： 首先，短时间内大量输液，血液的量快速增加，会加重心脏负担，对于有心肺疾病、高血压患者来说可能会导致心衰发生； 其次，输液一般在急诊室或者医院留察室，这些地方病原菌多，可能会引起交叉感染； 第三，血液中药物含量迅速升高，安全性大大降低，容易引起寒战、发热、休克等不良反应，甚至诱发败血症导致死亡。 3种情况才需要输液 既然打点滴的潜在危害那么大，那能不打还是尽量不打吧，看看下面这3种非输液不可的情况。 1.吞咽困难，无法顺利服药； 2.严重吸收障碍（如呕吐、严重腹泻等），药物无法通过胃肠道吸收； 3.病情危及、发展迅速，需要输液及时挽救生命。 一般情况下，常见病不需要输液治疗，如普通感冒、病毒性咽喉炎、急性气管支气管炎，体温38℃以下都无需输液。 常见的53种疾病不须输液 安徽省卫计委曾经公布过，这53种常见病不需要输液治疗： 儿科 1.上呼吸道感染：病程3天以内，体温38℃以下，精神状态好。 2.小儿腹泻病：轻度脱水可以口服补液者。 3.毛细支气管炎：轻度喘息者。 4.手足口病或疱疹性咽峡炎：无发热、精神状态好，血象不高者。 妇科 1.慢性盆腔炎 2.慢性子宫颈炎 3.无症状的子宫肌瘤 4.前庭大腺囊肿 5.阴道炎、外阴炎 6.原发性痛经 7.不合并贫血月经不调 内科 1.上呼吸道感染：普通感冒、病毒性咽喉炎 2.急性气管支气管炎，体温38℃以下 3.支气管扩张无急性炎症者 4.支气管哮喘处于慢性持续期和缓解期 5.肺结核(播散型肺结核除外) 6.间质性肺疾病无明显呼吸窘迫 7.慢性阻塞性肺疾病缓解期 8.无并发症的水痘、流行性腮腺炎、风疹 9.高血压亚急症 10.慢性浅表性胃炎 11.无水、电解质紊乱的非感染性腹泻 12.单纯幽门螺旋杆菌感染 13.轻度结肠炎 14.无并发症的消化性溃疡 15.具有明确病因的轻度肝功能损害 16.多次就诊未发现器质性病变考虑功能性胃肠病 17.急性膀胱炎 18.无合并症的自发性气胸 19.单纯的房早、室早 20.无急性并发症的内分泌代谢性疾病 21.无特殊并发症的、老年痴呆、面肌痉挛、运动神经元疾病、多发性抽动症、睡眠障碍、焦虑、抑郁症、偏头痛 22.癫痫(癫痫持续状态、癫痫频繁发作除外) 23.无特殊并发症的脑血管疾病的一、二级预防(脑血管疾病的非急性期) 24.无特殊并发症的肾性贫血、肾病综合征、慢性肾小球肾炎、蛋白尿 外科 1.体表肿块切除术后 2.轻症体表感染(无发热，血象正常) 3.轻度软组织挫伤 4.小型体表清创术后 5.浅静脉炎 6.老年性骨关节炎 7.非急性期腰椎间盘突出症和椎管狭窄症 8.闭合性非手术治疗的四肢骨折 9.慢性劳损性疾病 10.慢性膀胱炎 11.慢性前列腺炎 12.前列腺增生 13.无合并症的肾结石 14.精囊炎 15.急性鼻炎、各类慢性鼻-鼻窦炎、过敏性鼻炎、急性鼻窦炎无并发症者 16.急性单纯性咽炎、慢性咽炎、急性单纯性扁桃体炎 17.急性喉炎(重症除外)、慢性喉炎 18.急慢性外耳道炎、急慢性中耳炎无并发症者、外耳道湿疹、鼓膜炎 *本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库，部分图片来源于网络，版权归原作者所有，如有问题请联系我们以作处理。
健康资讯 2019-11-05阅读量1.2万
病请描述：大多数人概念中只有年纪大了，老了才会生肿瘤，得癌症。殊不知在任何一个年龄段都会有肿瘤的发生，儿童青少年也不例外，每年大约10000名儿童中会一位得肿瘤，全世界0~14岁儿童中发生恶性肿瘤的概率极其低。以上数据是根据国际癌症研究中心（IARC）的统计。 袁医生告诉你儿童肿瘤常见的症状及体征： （1）疼痛：较长期的持续性或间歇性的疼痛，如夜间痛、关节痛等 （2）出现肿块：如颈部、腋下、四肢等 （3）不明原因出血：牙龈出血、皮肤出血或者淤青 （4）食欲缺乏：体重明显减轻 （5）皮肤苍白：血细胞减少 （6）发热：尤其是经过长时间抗病毒或者抗生素治疗无效的发热 儿童恶性肿瘤病因复杂，不同性别和不同年龄的儿童，发生肿瘤的概率更是不同。就如前期最常提到的骨肉瘤，最常发生在10岁-18岁；肾母细胞瘤大部分发生在1岁前，3岁后就很少发生。 的效果也不一样，数据显示，欧美国家的白血病、淋巴瘤5年生存率分别为74％、87％。我国儿童肿瘤5年生存率平均在72％，其中白血病、淋巴瘤则分别为70％、65％。注：以上数据参考《儿童肿瘤的认识与预防》 袁医生总结：虽然儿童肿瘤的病因尚不明确，早发现早诊断早治疗的患儿预后更好，所以儿童肿瘤不是不治之症！大部分的儿童肿瘤都可治愈，成为永久康复者，能健康成长，过上正常人的生活。
袁霆 2019-10-28阅读量9272