病请描述：肾损伤约占所有泌尿生殖道损伤的65%左右。原因有钝性损伤、贯通伤以及医源性损伤（手术、体外震波碎石或肾活检），开放性肾损伤往往伴有腹内其他脏器损伤。并发症包括出血不止、尿外渗、脓肿形成和高血压。肾脏位置较深且有脂肪囊和周围组织结构的保护，受伤机会较少。肾脏损伤多由火器伤、刺伤以及局部直接或间接暴力所致。依创伤的程度分为挫伤、撕裂 伤、碎裂伤和肾蒂伤4种类型。 1.病因 （1）直接暴力：肾区受到直接打击，伤员跌倒在坚硬的物体上，或被挤压于两个外来暴力的中间。 （2）间接暴力：人自高处跌落时，双足或臀部着地，由于剧烈的震动而伤及肾脏。 （3）穿刺伤：常为贯通伤，可以损伤全肾或其一部分，一般均伴发腹腔或胸腔其他内脏损伤。 （4）自发破裂肾：也可无明显外来暴力而自发破裂，这类“自发性”的肾破裂常由于肾脏已有病变，如肾盂积水、肿瘤、结石和慢性炎症等所引起。 2.肾损伤的临床分级 Ⅰ级肾损伤或包膜下血肿无肾实质裂伤； Ⅱ级肾周围血肿局限在腹膜后间隙或皮质裂口＜1.0cm； Ⅲ级肾实质裂伤＞1.0cm无尿外渗； Ⅳ级实质裂伤超过皮髓交界处并进入集合系统，医学教育|网搜集肾段动脉和静脉损伤； Ⅴ级肾粉碎伤、肾蒂撕裂、肾动脉血栓形成。 3.临床表现 （1）腰部外伤：有下位肋骨骨折、腰部疼痛及腰肌紧张。多伴肉眼血尿，肾蒂断裂者可无血尿。开放伤则可由伤口渗出尿液。 （2）局部肿块：伤侧腰部或腹部出现包块。 （3）休克：伤情严重、出血多时可出现失血性休克。 （4）血尿：绝大多数的患者都有此症状，血尿量的多少与肾脏损伤的程度和范围成正比。大多为损伤后立刻出现，但亦可在损伤初期血尿停止后2～3周内再度出现继发性血尿。 4.辅助检查 （1）X线检查：腹部平片可见下位肋骨或腰椎横突骨折，肾区阴影增大，静脉肾盂造影可见肾脏形态增大，肾盂、肾盏充盈缺损，肾脏不显影或造影剂外溢可明确肾脏损伤的情况。 （2）CT检查：可了解肾脏的形态，损伤的类型，肾周围血肿及尿外渗的范围等情况。 （3）肾动脉造影：可了解伤肾血运及有无肾动脉损伤或栓塞。 5.诊断 诊断需要详细的病史、体格检查、特殊的实验室检查和X线检查。查明损伤的机制很重要，任何提示肾脏损伤的临床表现、开始的血压和红细胞压积以及出现血尿。诊断从X线检查、密切观察病情或手术探查着手。所有血流动力学稳定的患者都应该进行放射照相检查，以准确地评估肾脏损伤的程度。除非是钝性损伤后，血压平稳、镜下血尿并且没有腰部损伤的临床表现的成年患者。 6.治疗 （1）抗休克 尽快建立输液通道，镇静止痛，绝对卧床休息。有休克者多系伤情严重，在抗休克的同时抓紧检查，确定伤情，酌情予以相应处理。 （2）保守治疗 适用于肾挫伤或轻度撕裂伤。包括绝对卧床休息、抗感染、应用止血药物等。严格限制活动至少2周，保持大使通畅，预防呼吸道感染，避免腹压突然增高导致继发性出血。 （3）手术治疗 （l）手术指征 ： ①开放性肾脏创伤； ②伴有腹内脏器伤，或疑有腹腔内大出血或弥漫性腹膜炎； ③抗休克治疗血压不能回升或升而复降，提示有大出血； ④尿路造影等客观检查提示有明显造影剂外溢，有较大肾实质破裂或肾盂损伤； ⑤肾动脉造影显示有肾动脉损伤或栓塞； ⑥非手术治疗过程中肾区肿块不断增大，肉眼血尿持续不止，短期内出现严重贫血； ⑦明显肾周围感染。 （2）手术方式 先控制肾蒂，制止出血，清除肾周围血肿及尿外渗后再探查处理肾脏。 ①肾脏裂伤修补术：肾脏裂伤范围较局限，整个肾脏血运无障碍者予以修补； ②肾脏部分切除术：肾的一极严重损伤，其余肾组织无损伤或虽有裂伤但可以修补者； ③肾血管修补或肾血管重建术：肾蒂血管撕裂、断裂、血栓形成者； ④肾切除术：肾脏严重碎裂伤无法修补者，严重肾蒂伤血管无法修补或重建者；肾损伤后肾内血管已广泛血栓形成者；肾脏创伤后感染、坏死及继发性大出血者。注意在伤肾切除前，必须明确对侧肾脏功能良好，方可进行切除。
吴玉伟 2020-04-22阅读量1.0万
病请描述：血尿是常见的泌尿系统症状，是指离心沉淀尿中每高倍镜视野≥3个红细胞，或非离心尿液超过1个或1小时尿红细胞计数超过10万，或12小时尿沉渣计数超过50万，尿液中红细胞异常增多。原因有泌尿系炎症、结核、结石或肿瘤、外伤、药物等，对机体影响甚为悬殊。仅镜下发现红细胞增多，称为镜下血尿；外观呈洗肉水样或含有血凝块，称为肉眼血尿。通常每升尿液中有1mL血液时即肉眼可见，尿呈红色或呈洗肉水样。发现红色尿后，首先要分清是真性血尿还是假性血尿。有些药物可以引起红色尿，如氨基比林、苯妥英钠、利福平、酚红等；需与真性血尿区别。近年来无明显伴随症状的血尿有增多趋势，大多为肾小球性血尿。 1.病因 （1）肾脏及尿路疾病 1）炎症：急慢性肾小球肾炎、急慢性肾盂肾炎、急性膀胱炎、尿道炎、泌尿系统结核、泌尿系统霉菌感染等。 2）结石：肾盂、输尿管、膀胱、尿道，任何部位结石，当结石移动时划破尿路上皮，既容易引起血尿亦容易继发感染。大块结石可引起尿路梗阻甚至引起肾功能损害。 3）肿瘤：泌尿系统任何部位的恶性肿瘤或邻近器官的恶性肿瘤侵及泌尿道时均可引起血尿。 4）外伤：是指暴力伤及泌尿系统。 5）先天畸形：多囊肾，先天性肾小球基底膜超薄，肾炎，胡桃夹现象（该病是血管先天畸形引起走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受挤压，引起顽固性镜下血尿。右肾静脉径直注入下腔静脉，而左肾静脉须穿过腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角注入下腔静脉。正常时此角45°～60°，若先天性此角过小或被肠系膜脂肪、肿大淋巴结、腹膜充填均可引起胡桃夹现象。诊断主要靠CT、B超、肾静脉造影检查。治疗须手术矫正）。 （2）全身性疾病 1）出血性疾病：血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病、白血病、恶性组织细胞病、再生障碍性贫血等。 2）结缔组织病：系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、硬皮病等。 3）感染性疾患：钩端螺旋体病、流行性出血热、丝虫病、感染性细菌性心内膜炎、猩红热等。 4）心血管疾病：充血性心力衰竭、肾栓塞、肾静脉血栓形成。 5）内分泌代谢疾病：痛风肾、糖尿病肾病、甲状旁腺功能亢进症。 6）物理化学因素：如食物过敏、放射线照射、药物（如磺胺、酚、汞、铅、砷中毒，大量输注甘露醇、甘油等）、毒物、运动后等。 （3）邻近器官疾病 子宫、阴道或直肠的肿瘤侵及尿路。 2.临床表现 （1）尿颜色的改变 血尿的主要表现是尿颜色的改变，除镜下血尿颜色正常外，肉眼血尿根据出血量多少而呈不同颜色。尿呈淡红色像洗肉水样，提示每升尿含血量超过1mL。出血严重时尿可呈血液状。肾脏出血时，尿与血混合均匀，尿呈暗红色；膀胱或前列腺出血尿色鲜红，有时有血凝块。 （2）分段尿异常 将全程尿分段观察颜色，如尿三杯试验，用三个清洁玻璃杯分别留起始段，中段和终末段尿观察。 1）如起始段血尿提示病变在尿道； 2）终末段血尿提示出血部位在膀胱颈部，三角区或后尿道的前列腺和精囊腺； 3）三段尿均呈红色即全程血尿，提示血尿来自肾脏或输尿管。 （3）肾性或肾后性血尿 镜下血尿颜色正常，但显微镜检查可确定血尿，并可判断是肾性或肾后性血尿。镜下红细胞大小不一形态多样为肾小球性血尿，见于肾小球肾炎。 （4）症状性血尿 血尿的同时患者伴有全身或局部症状。而以泌尿系统症状为主。如伴有肾区钝痛或绞痛提示病变在肾脏。膀胱和尿道病变则常有尿频尿急和排尿困难。 （5）无症状性血尿 部分患者血尿既无泌尿道症状也无全身症状，见于某些疾病的早期，如肾结核，肾癌或膀胱癌早期。 （6）伴随症状 ①血尿伴肾绞痛是肾或输尿管结石的特征； ②血尿伴尿流中断见于膀胱和尿道结石； ③血尿伴尿流细和排尿困难见于前列腺炎、前列腺癌； ④血尿伴尿频尿急尿痛见于膀胱炎和尿道炎，同时伴有腰痛，高热畏寒常为肾盂肾炎； ⑤血尿伴有水肿，高血压，蛋白尿见于肾小球肾炎； ⑥血尿伴肾肿块，单侧可见于肿瘤，肾积水和肾囊肿；双侧肿大见于先天性多囊肾，触及移动性肾脏见于肾下垂或游走肾； ⑦血尿伴有皮肤黏膜及其他部位出血，见于血液病和某些感染性疾病； ⑧血尿合并乳糜尿见于丝虫病，慢性肾盂肾炎。 3.病史 （1）询问 ①尿的颜色，如为红色应进一步了解是否进食引起红色尿的药品或食物，是否为女性的月经期间，以排除假性血尿； ②血尿出现在尿程的哪一段，是否全程血尿，有无血块； ③是否伴有全身或泌尿系统症状； ④有无腰腹部新近外伤和泌尿道器械检查史； ⑤过去是否有高血压和肾炎史； ⑥家族中有无耳聋和肾炎史。 （2）定位分析 以下三种血尿，可用尿三杯试验加以区别。 1）初血尿 血尿仅见于排尿的开始，病变多在尿道。 2）终末血尿 排尿行将结束时出现血尿，病变多在膀胱三角区、膀胱颈部或后尿道。 3）全程血尿 血尿出现在排尿的全过程，出血部位多在膀胱、输尿管或肾脏。 4.常规检查方法 （1）尿沉渣中管型：特别是红细胞管型，表示出血来自肾实质，主要见于肾小球肾炎。 （2）尿蛋白测定：血尿伴有较严重的蛋白尿几乎都是肾小球性血尿的象征。 （3）尿中含有免疫球蛋白的颗粒管型（IGM）。 （4）尿红细胞形态：用位相显微镜检查尿沉渣，是目前鉴别肾小球性或非肾小球性血尿的最常用的方法。 1）当尿红细胞数>8×106/L，其中异形红细胞（环形、靶形、芽胞形等）>30%，应视为肾小球性血尿。 2）尿中尿蛋白定量>500毫克/24小时，常提示为肾小球性血尿。 3）如肾盂、输尿管、膀胱或尿道出血（即非肾小球性出血）其红细胞的形成，大小绝大多数是正常的，仅小部分为畸形红细胞。如为肾小球疾患而致血尿，则绝大部分为畸形红细胞，占75%以上，其形态各异，大小明显差异。 5.诊断 血尿的原因可以从其是否伴有其他症状进行分析。（1）无症状的血尿应首先考虑泌尿系肿瘤的可能性； （2）血尿伴有疼痛，尤其是伴有绞痛应考虑尿路结石； （3）如伴有尿痛及尿流中断，应考虑膀胱结石；（4）如伴有明显膀胱刺激症状，则以尿路感染、泌尿系结核以及膀胱肿瘤等多见。 总之，应结合患者病史、年龄、血尿的色泽、程度等对血尿的原因进行综合判断。 6.鉴别诊断 红色尿不一定是血尿，需仔细辨别。 （1）如尿呈暗红色或酱油色，不混浊无沉淀，镜检无或仅有少量红细胞，见于血红蛋白尿； （2）棕红色或葡萄酒色，不混浊，镜检无红细胞见于卟啉尿； （3）服用某些药物如大黄、利福平，或进食某些红色蔬菜也可排红色尿，但镜检无红细胞。 7.治疗 血尿患者须卧床休息，尽量减少剧烈的活动。大量饮水加快药物和结石排泄。肾炎已发生水肿者应少饮水。应用止血药物，还可合用维生素C。慎用导致血尿的药物，尤其是有肾脏病的患者。血尿由泌尿系感染引起，可口服和注射抗生素和尿路清洁剂。血尿病因复杂，有的病情很严重，应尽早去专科医院检查确诊，早期治疗。 （1）积极治疗泌尿系统的炎症、结石等疾病。 （2）忌憋尿，使膀胱高度充盈，有尿意即排尿，以减少尿液在膀胱存留时间过长。 （3）注意劳逸结合，避免剧烈运动。 总之，发现血尿，及早检查、确诊、及时治疗；一时难以确诊时需定期复查。
吴玉伟 2020-04-21阅读量1.1万
病请描述： 痔疮在我国十分常见，民间素有“十男九痔”、“十女十痔”的说法。痔疮既是难言之隐，也是难言之痛：坐立不安、肛周不适、瘙痒难忍、大便出血到贫血头晕，这些情况严重影响了痔疮患者的生活质量和身体健康。虽然传统的外科手术效果好，但是术后的肛门疼痛对诸多患者带来了一定的心理压力。而复旦大学附属中山医院内镜中心钟芸诗教授团队开展的内镜下微创治疗痔疮，即内镜下内痔套扎术，全程基本无痛，给有“痔“却怕治的患者，带来了新的希望。 这里就有3位朋友想尽快把自己的故事分享给大家，让越来越多的朋友们不再被困扰…… 故事一：张奶奶自述：我今年100岁了，痔疮有大半辈子了，一直听别人说痔疮手术很痛，自己也害怕，所以没有动它，这次它又出血了，出得我头晕眼花，人差点都不认得了，多亏医生及时治疗，这位医生的医术实在高明，根本没有一点点疼痛，早知道是这样治疗，早就来了，差点赔了老命。 张奶奶有痔疮史50多年了，间断觉得肛周不适及便后滴血，因为害怕痔疮手术疼痛而一直未手术治疗。1周前突然大便后排暗红色血液，开始未在意，后来间断排了好多次，直到头晕眼花，晕倒在床边，家人急忙把张奶奶送至家附近的中山医院，考虑到100岁的张奶奶急性消化道大出血，急诊科对症处理后，直接联系了内镜中心副主任钟芸诗教授，由钟教授亲自给张奶奶行急诊内镜下止血治疗。钟教授内镜进入肠腔反复冲洗，仔细排查出血原因，最后终于发现了肛门处内痔出血的创面。与患者家属沟通病情后，患者家属明确表示不愿意传统手术去处理痔疮。该患者没有外痔，是内痔大出血。钟教授团队为患者和家属推荐了内镜下内痔套扎术，患者家属表示同意接受。随后钟教授为该患者急诊行内镜下痔核套扎术，出血马上就停止了。术中术后一切顺利，患者没有明显痛苦，未再发出血，未出现肛门口狭窄及排便困难。术后张奶奶紧紧握着钟教授的手感激不尽，怕痛耽误了大半辈子，医生真的是医术高明，没有一点疼痛的感觉就治好了，早知道这样，早就来找钟教授治疗了，差点没了老命。 故事二：孙先生自述：我是一名尿毒症患者，平日里有应用“抗凝”药物，发现痔疮5年多了，间断大便带血，曾经也咨询过多家医院，因为怕手术后疼痛及术后太多可能的并发症，一直没有治疗。近期大便带血较前增多，听几个朋友都推荐钟教授内镜下套扎治疗痔疮无痛苦，并且并发症少，慕名前来。钟教授门诊肠镜下就把我的问题解决了。术中术后真的是没有一点痛苦与不适，术后恢复也快，实在是太感谢钟教授了。 故事三：李女士自述：我今年28岁，刚结婚，准备备孕，但有痔疮3年了，间断肛周不适及大便带血，有时可以感觉到有小皮赘脱出肛门，但也可以自行还纳。因为一直怕痔疮手术术后疼痛，所以没下决心手术治疗。近期准备怀孕，听说孕期痔疮会加重，所以十分害怕，多方打听治疗痔疮的好方法，终于有人向闺蜜推荐到中山医院内镜中心找钟芸诗教授，可以行内镜下痔疮套扎治疗，全程时间短、无痛苦，并发症少。所以我们在第一时间就赶到中山医院，找到了钟教授。钟教授在门诊帮我检查评估后，立马安排了内镜微创手术：内镜下痔疮套扎术治疗，术中我睡着了，术后醒来确实没有太大痛苦，术后没再便血，肛门口外的小皮赘也不见了。钟教授确实很厉害！点赞！ 类似的故事还有很多…… 专线联系专家：复旦大学中山医院内镜中心副主任钟芸诗教授，为我们科普知识： 痔疮在外观上看就是肛门口突出的小肉团或者皮肤褶皱，里面其实是一团团曲张的静脉。根据痔和齿状线的关系分为内痔和外痔。在齿状线以内的为内痔，齿状线以外的为外痔，内外痔均有的叫混合痔。 内痔根据严重程度分级 分级表现 I级痔静脉突起，无脱出肛门外 II级痔脱出，可自行还纳 III级痔脱出，需用手还纳 IV级痔脱出，不能还纳 对于有症状的痔疮，其治疗方法有很多。以往的痔疮治疗多采用传统的注射及套扎治疗，超声引导下痔动脉结扎、或者外科手术治疗（外剥内扎术、PPH术、TST术等）。传统的注射及套扎疗法，是通过硬式肛门镜操作，视野有限，故可能会出现由于注射或套扎位置不当导致的疼痛、肛周脓肿、瘘、前列腺炎等并发症。外科手术后可能出现的疼痛、肛门狭窄、肛门无力等并发症，有部分患者也不太能接受。很多患者会想，痔疮是没有了，但是疼痛还在，还有其它并发症的危险，那还不如不治疗了。有没有几乎无痛、又安全有效的治疗方法呢？我们中山医院内镜中心通过自己大量的病例总结，探讨出了一种无痛苦的微创治疗痔疮的新方法。下面就来介绍内镜下微创治疗痔疮的新方法：内镜下内痔套扎治疗术。 内镜下内痔套扎术是结合的经典的套扎技术和内镜检查的优势，是一种新的微创治疗方法。对于有症状的Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级内痔，混合痔的内痔部分（尤其对出血内痔效果尤佳），是一种快速、有效、简单和经济的治疗技术。 该技术通过内镜圈套装置将痔套扎，使痔静脉缺血坏死，痔核脱落，直接结扎痔核基底部，特别适合急诊止血及全身状态差不具备外科手术条件的患者。同时，内镜手术过程中视野清晰，操作灵活，可以直视和反转观察及操作，无需反复进退镜，避免肛周损伤，可以确保精准套扎，较大程度上避免了异位治疗所致的并发症，且术后恢复快，有效率在90%以上。患者痛苦小，大部分病人无痛苦。住院时间短，疗效确切。 内痔的内镜下套扎技术和食管静脉曲张套扎技术相似，胃肠内镜医师操作起来熟悉而又方便。其精准套扎，即肠镜反转镜头后，对肛门齿状线以上的痔疮（直肠无痛区粘膜和血管）进行精准吸引和套扎，以减少术后疼痛和出血。在单次手术中可以进行多个痔核的套扎，常为套扎环错位套扎，以保留正常粘膜桥，尽量避免直肠狭窄的并发症，也避免了多次手术。套扎完成后，可将套扎器套筒去除，再次进镜观察，以确认套扎效果。 但并不是所有的痔疮都适合内镜下套扎治疗，通常Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级内痔，混合痔的内痔部分（尤其对出血内痔效果尤佳）。而炎症性肠病和齿状线区合并的溃疡、免疫缺陷以及妊娠者等则是其禁忌症。 术后建议：痔疮主要是因为生活习惯不当引起，容易复发，医生建议注意以下几点，预防痔疮的发生和复发:1.少吃辛辣刺激的食物。2.定时排便，保持大便通畅。3.多吃水果蔬菜。4.多做提肛运动。5.尽量避免抽烟喝酒。 痔疮的治疗原则是：1.没有症状的痔疮无需治疗。2.症状轻微的痔疮，重在减轻或者消除主要症状，无需手术根治。3.通常我们先考虑非手术治疗，只有符合手术指征时，我们才会建议患者进行手术治疗。非手术治疗包括改善饮食结构，多饮水，多吃新鲜蔬菜水果，预防便秘，以及坐浴、保持会阴部清洁等。也可在医师指导下应用治疗痔疮的软膏、栓剂等对症处理，缓解痔疮不适症状。对于症状比较严重的痔疮，非手术治疗效果不佳，则需考虑手术治疗。 但痔疮如在初期失治，就会逐渐发展到第二、第三、甚至第四期，痔核就会从肛门脱出来，由于痔核总是露在外面，有时就可能会造成细菌感染，引起肿痛不适，甚至可能卡在肛门口缺血坏死，疼痛剧烈，以及大出血等各种情况发生。因此，有痔困扰又害怕手术的患者们，可以尝试到中山医院内镜中心行无痛苦的内镜下内痔套扎术，以免延误病情，增加不必要的痛苦。 温馨提示： 复旦大学附属中山医院内镜中心是世界著名的内镜微创治疗机构，年完成各类复杂内镜手术5000余例。内镜中心钟芸诗教授团队，自2019年开展内镜下内痔套扎术以来，已成功完成50余例，取得了很好的治疗效果，给痔疮患者带来了安全，有效新的选择，同时大大减轻了患者治疗痔疮的心理负担。 专家介绍 钟芸诗教授，复旦大学附属中山医院内镜中心副主任，主任医师，博导。中国医师协会结直肠疾病专业委员会早诊早治学组副主任委员、中国临床肿瘤学会（CSCO）理事、上海市消化内镜学会委员，上海市抗癌协会消化内镜专业委员会秘书长，擅长各类消化道疾病的内镜微创治疗。特需专家门诊时间：周一下午，周四上午。
钟芸诗 2020-04-07阅读量1.3万
病请描述：接（一）。（二）肺动脉高压 SSc的肺动脉高压发生率为5%~33%。严重的肺动脉高压主要见于局限性SSc,当然在弥漫性SSc伴有肺纤维化的患者中也可出现严重的肺动脉高压。肺动脉高压是SSc晚期并发症,多数出现在诊断后7-9年以后。病理改变为肺动脉内膜纤维化、中膜肥大及丛状动脉病,类似于特发性肺动脉高压。亦可有肺动脉扩张、肺小动脉广泛阻塞和动静脉吻合。临床症状为呼吸困难进行性加重、发绀和肺动脉高压,最后出现右心衰竭症状,P2亢进,下肢水肿,肝大。对于SSc患者,体力劳动或怀孕不推荐,因可导致急性右心衰竭和死亡。胸部X线示双侧肺动脉扩张,肺野清晰,肺野外周血管减少,右心扩大,肺部无纤维化阴影。肺功能示弥散功能明显降低。 侵入性血流动力学检查(右心导管)是诊断肺动脉高压的金标准。目前在怀疑肺动脉收缩压>35mmHg,肺一氧化碳弥散量(DLCO)小于预计值的50% ,或是DLCO 1年下降超过20%及有呼吸困难而没有肺纤维化表现的患者均推荐用侵入性血流动力学检查。超声心动图是非常有用的早期评估肺动脉压力的工具,但是它不能排除那些有高度怀疑的患者。但是对于SSc患者,应每年进行超声心动图检查,评估病情的进展情况。 肺动脉高压的自然病程为进行性恶化直至死亡。最近的系列研究显示肺动脉高压诊断后1年、2年、3年生存率分别为81%,63%和56%。有无合并肺纤维化并不影响其生存率。 针对肺动脉高压的治疗主要包括,有低氧的患者(PaO2<60mmHg)建议辅助氧疗。有水肿的患者可使用利尿剂。只有急性血管扩张药物试验结果阳性的患者才能应用钙离于拮抗剂治疗,基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类,基础心率较快的患者则选择地尔硫卓。硝苯地平和地尔硫卓,剂量较大,硝苯地平90~ 180mg/d,地尔硫卓360-720mg/d。小剂量无效。开始应用从小剂量开始。在体循环血压没有明显变化的情况下,逐渐递增剂量,争取数周内增加到最大耐受剂量,然后维持应用。应用1年以上者还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价患者是否持续敏感,只有长期敏感者才能继续使用。 SSc合并肺静脉闭塞性疾病或毛细血管瘤病,应用血管扩张剂可导致急性肺水肿,血管扩张剂属禁忌证。 还有前列环素类药物: 有吸入性伊洛前列素E。该药可选择性作用于肺血管。对于大部分肺动脉高压患者,该药可以较明显降低肺血管阻力,提高心排血量。半衰期为20-25分钟,起效迅速,但作用时间较短。每天吸入治疗次数为6-9次。每次剂量至少在5~20μg,长期使用该药。可降低肺动脉压力和肺血管阻力,提高运动耐量,改善生活质量。另外西地那非是一种强效、高选择性5型磷酸二酯酶抑制剂。西地那非在欧洲被推荐用于治疗SSc相关的肺动脉高压,推荐初始剂量20mg,每日3次。常见不良反应包括头痛、面部潮红等,但一般可耐受。 (三)吸入性肺炎 SSc患者食管扩张及食管蠕动减弱,常常导致吞咽困难和严重食道反流,并因而引起严重、复发性吸入性肺炎,直接危及生命。 X线胸片和HRCT显示小片状或大片状炎性阴影。 （四）肺癌 SSc中肺癌的发生率是普通人群的4-16倍,可见于4%的患者中。肺癌发生在有纤维化的患者中,与吸烟无明显相关性。肺泡细胞癌是最多的病理类型。两者的相关机制并不清楚。 （五）其他病变 SSc在胸部还可表现出弥漫性肺泡出血,呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大,以及胸膜炎/胸腔积液,甚至心包积液,气胸等改变。 上述内容，希望系统性硬化症患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。 SLE患者在其疾病过程中，50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类，急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。 系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。 胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。 肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症)， 弥漫性肺泡出血等。 气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。 肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。 其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。 这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。 一、急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。 1、病理组织学，除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。 2、临床表现 ，没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现 急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。 3、X线和HRCT表现 ，狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。 4、实验室检查，血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。 5、诊断和鉴别诊断，SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。 6、治疗，抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。 二、弥漫性肺泡出血 急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。 1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。 2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影，或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。 3、诊断与鉴别诊断 ，当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。 4、治疗，除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。 三、间质性肺疾病 SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。 1、病理表现，文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。 2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。 3、胸部X线和CT表现，胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎 4、肺功能检查，典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。 5、治疗，根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。 希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-14阅读量1.2万
病请描述： 近年来，随着社会经济水平和人们健康意识的提高，垂体腺瘤的发现率逐年增高。由于垂体腺瘤不仅具有肿瘤的各种特性，又可以引起内分泌功能的异常（包括不孕、不育），给患者、家庭及社会带来很大的不良影响。垂体腺瘤是良性肿瘤，近年来发现率逐年增高，由于医疗水平参差不齐，医务人员对疾病的认识和处理亦存在很大差异，严重影响了垂体腺瘤患者的预后。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳为了提高垂体腺瘤外科治疗水平，中国垂体腺瘤协作组组织各位垂体腺瘤相关专家和学者撰写了《中国垂体腺瘤外科治疗专家共识》希望通过共识，提高对垂体腺瘤外科治疗的认识，规范垂体外科治疗的行为，为中国垂体外科的发展做出贡献。一、垂体腺瘤概论垂体腺瘤发病率在颅内肿瘤中排第 2 位，约占颅内肿瘤的 15%，人口发病率为 8.2%-14. 7%，尸体解剖的发现率为 20% - 30%。1．分类：(1) 根据激素分泌类型分为：功能性垂体腺瘤（包括催乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺激素腺瘤及混合性垂体腺瘤）和无功能性垂体腺瘤。(2) 根据肿瘤大小分为：微腺瘤（直径 <25px< span="">）、大腺瘤（直径 1-75px）和巨大腺瘤（直径 >75px）。(3) 结合影像学分类、术中所见和病理学分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性垂体腺瘤。不典型垂体腺瘤：Ki-67>3%、P53 染色广泛阳性、细胞核异型性，临床上以上 3 点有 2 点符合可诊断为不典型垂体腺瘤。2．主要临床表现：(1) 头痛；(2) 视力视野障碍；(3) 肿瘤压迫邻近组织引起的其他相应症状；(4) 功能性垂体腺瘤的相应症状体征。3．诊断：(1) 相应的临床表现；(2) 内分泌学检查：催乳素腺瘤：催乳素 > 150 μg/L 并排除其他特殊原因引起的高催乳素血症。血清催乳素 < 150μg/L，须结合具体情况谨慎诊断。生长激素腺瘤：不建议用单纯随机生长激素水平诊断，应行葡萄糖生长激素抑制试验。如果负荷后血清生长激素谷值 <1.0 μg/L，可以排除垂体生长激素腺瘤。同时需要测定血清类胰岛素因子 (IGF)-1。当患者血清 IGF-1 水平高于与年龄和性别相匹配的正常值范围时，判断为异常。库欣病：血皮质醇昼夜节律消失、促肾上腺皮质激素(ACTH) 正常或轻度升高、24 h 尿游离皮质醇 (UFC) 升高。库欣病患者经典小剂量地塞米松抑制实验 (LDDST) 不能被抑制，大剂量地塞米松抑制实验 (HDDST) 能被抑制。有条件的医院进行岩下窦静脉取血测定 ACTH 水平有助于提高库欣病和异位 ACTH 综合征的鉴别诊断。促甲状腺激素腺瘤：血浆甲状腺素水平升高，TSH 水平多数增高，少数在正常范围；(3) 鞍区增强磁共振或动态磁共振扫描：鞍区发现明确腺瘤。部分库欣病患者 MRI 可能阴性。二、垂体腺瘤手术治疗指征垂体腺瘤手术治疗目的包括切除肿瘤缓解视力下降等周围结构长期受压产生的临床症状；纠正内分泌功能紊乱；保留正常垂体功能；明确肿瘤组织学。1．手术指征：(1) 经鼻蝶入路手术：①存在症状的垂体腺瘤卒中。②垂体腺瘤的占位效应引起压迫症状。可表现为视神经、动眼神经等临近脑神经等受压症状以及垂体受压引起的垂体功能低下，排除催乳素腺瘤后应首选手术治疗。③难以耐受药物不良反应或对药物治疗产生抵抗的催乳素腺瘤及其他高分泌功能的垂体腺瘤（主要为 ACTH 瘤、CH 瘤）。④垂体部分切除和（或）病变活体组织检查术。垂体部起源且存在严重内分泌功能表现（尤其是垂体性 ACTH 明显增高）的病变可行垂体探查或部分切除手术；垂体部病变术前不能判断性质但需治疗者，可行活体组织检查明确其性质。⑤经鼻蝶手术的选择还需考虑到以下几个因素：瘤体的高度；病变形状；瘤体的质地与血供情况；鞍隔面是否光滑完整；颅内及海绵窦侵袭的范围大小；鼻窦发育与鼻腔病理情况；患者全身状况及手术意愿。(2) 开颅垂体腺瘤切除手术：不能行经蝶窦入路手术者；鼻腔感染患者。(3) 联合入路手术：肿瘤主体位于鞍内、鞍上、鞍旁发展，呈“哑铃”形。2．禁忌证：(1) 经鼻蝶入路手术：垂体激素病理性分泌亢进导致系统功能严重障碍或者垂体功能低下导致患者全身状况不佳为手术相对禁忌，应积极改善患者的全身状况后手术。①活动性颅内或者鼻腔、蝶窦感染，可待感染控制后再手术。②全身状况差不能耐受手术。病变主要位于鞍上或呈“哑铃形”。③残余或复发肿瘤无明显症状且手术难以全部切除者。(2) 开颅垂体腺瘤切除手术：①垂体微腺瘤；②有明显的垂体功能低下者，需先纠正再行手术治疗。三、围手术期病情的评估和处理1、对围手术期患者的评估和治疗包括：(1) 手术适应证、手术时机和手术方式的选择； (2) 术前术后垂体激素异常导致的合并症或患者原有内科疾病的治疗； (3) 术前术后腺垂体功能的评价及激素水平的调整和治疗； (4) 术前后水、电解质平衡的调整； (5) 围手术期病情的宣传教育等方面。建议三级以上医院由经验丰富的垂体腺瘤治疗方面的多学科协作团队或小组来共同参与制定治疗方案。2、围手术期处理要着重关注以下方面：(1) 并发心血管病变，包括肢端肥大性心肌病、心功能不全、心律失常等，术前、术后需经心血管内科会诊给予强心利尿、血管紧张素转换酶抑制剂和 B 受体阻滞剂治疗等治疗；如果垂体生长激素腺瘤患者术前已发现明确心脏病损，即使其心功能可以耐受手术，也可以先使用中长效生长抑素类药物，改善其心脏病变，再予手术治疗。对于合并高血压、糖尿病的患者，手术前后均应给予相应的对症处理，积极控制血压和血糖。垂体腺瘤尤其是生长激素腺瘤合并呼吸睡眠暂停综合征 (OSAS) 的患者麻醉风险高，术前应请麻醉师和心血管科医生共同会诊，在围麻醉期应及时调整麻醉深度，酌情给予心血管活性药物，防止血流动力学剧烈波动，降低围麻醉期心血管意外的发生率。(2) 术后水电解质和尿崩症的处理：对垂体腺瘤术后患者应常规记录 24 h 出入液量，监测血电解质和尿比重。如果术后即出现尿崩症症状，根据出入量和电解质情况必要时给予抗利尿激素等治疗。(3) 围手术期的激素替代治疗：垂体腺瘤患者术前需进行腺垂体功能的评估，包括甲状腺轴、肾上腺轴、性腺轴、生长激素、IGF-I 等激素水平的测定。对于存在继发性甲状腺功能减低和继发性肾上腺皮质功能减低，需要给予生理替代量的治疗。垂体腺瘤患者手术当日补充应激剂量的糖皮质激素（库欣病除外），术后调整糖皮质激素的剂量以维持患者的正常生命体征和水电解质平衡，并逐渐降低糖皮质激素的剂量至生理替代剂量。垂体腺瘤患者术后应规范随诊进行临床评估及垂体功能评价，以调整激素替代治疗剂量，部分患者需要终身腺垂体激素替代治疗。四、手术室条件及人员培训1．显微镜、内镜及器械：具备神经外科手术显微镜或内镜系统和垂体腺瘤经蝶或开颅手术多种显微操作器械。2．监测系统：术中 C 型臂或神经导航设备。3．人员培训：具备颅底显微操作训练的基础并参加垂体腺瘤显微操作培训班，在上级大夫指导下做过 50 例以上的类似手术。内镜手术操作人员要具备神经内镜操作的解剖训练并持有准人证，在上级大夫指导下做过 50 例以上的内镜下操作。五、手术治疗1．经鼻蝶入路手术：(1) 手术原则：充分的术前准备。①术中定位；②切除肿瘤，更好地保护垂体功能。③做好鞍底及脑脊液漏的修补。解剖生理复位。(2) 手术方法：①显微镜下经鼻蝶入路手术：术前准备：抗生素溶液滴鼻、修剪鼻毛；体位：仰卧位，根据肿瘤生长方向适当调整头后仰的角度；经鼻中隔黏膜下沿中线进入，暴露蝶窦前壁及蝶窦开口，打开蝶窦前壁后处理蝶窦黏膜，暴露鞍底骨质；高速磨钻打开鞍底骨质后，定位后剪开鞍底硬脑膜，暴露肿瘤后沿一定顺序用环形刮匙、吸引器、肿瘤钳切除肿瘤；瘤腔用止血材料适度填塞，如明胶海绵、流体明胶、再生氧化纤维素（速即纱）等，小骨片、纤维蛋白黏合剂等重建鞍底（必要时使用白身筋膜、肌肉或脂肪等进行修补），鼻中隔及黏膜复位，鼻腔适度填塞。②神经内镜下经鼻蝶入路手术方法： a．内镜进人选定的鼻孔（常规经右侧），在鼻中隔的外侧可见下鼻甲。用浸有肾上腺素稀释液（1mg 肾上腺素 /10 ml 生理盐水）的棉片依次填塞在下鼻道（下鼻甲与鼻中隔之间）、中鼻道及上鼻道，使得鼻道间隙明显扩大后，将内镜沿鼻道进入到蝶筛隐窝，可发现蝶窦开口。确定蝶窦开口可依据、在后鼻孔的上缘，沿着鼻中隔向蝶筛隐窝前行 0.8 -1.5 cm； b．在中鼻甲根部下缘向上 1 cm。c．沿蝶窦开口前缘向内侧在蝶窦前壁及鼻中隔的筛骨垂直板上做弧形切开，将黏膜瓣翻向后鼻孔（近中鼻甲根部有蝶腭动脉分支），显露蝶窦前壁。 d．用高速磨钻磨除蝶窦前壁骨质及蝶窦腔内分隔，充分暴露鞍底。可见 OCR（颈内动脉 - 视神经隐窝）、视神经管隆起、颈内动脉隆起、斜坡隐窝、蝶骨平台等解剖标志。充分打开鞍底骨质。穿刺后切开鞍底硬膜，可以采用沿肿瘤假包膜分离或者采用刮匙和吸引等方式切除肿瘤。切除肿瘤后采用可靠方法进行鞍底重建，蝶窦前壁黏膜瓣及鼻甲予以复位后撤镜。 e．术后处理：其他同经鼻显微手术。2．开颅手术：(1) 经额下入路的手术方法：①头皮切口：多采用发际内冠状切口。②颅骨骨瓣：一般做右侧额骨骨瓣，前方尽量靠近前颅底。③肿瘤显露：星状切开硬脑膜，前方与眶上平齐。沿蝶骨嵴侧裂锐性切开蛛网膜，释放脑脊液，降低颅内压。探查同侧视神经和颈内动脉，显露视交叉前方的肿瘤。④肿瘤切除：电凝并穿刺肿瘤，切开肿瘤假包膜，先行囊内分块切除肿瘤。游离肿瘤周边，逐步切除肿瘤。对于复发的肿瘤，术中注意不要损伤肿瘤周边的穿支动脉和垂体柄。(2) 经翼点入路的手术方法：①皮瓣及骨瓣：翼点入路的皮肤切口尽量在发际线内。骨瓣靠近颅底，蝶骨嵴尽可能磨除，以便减轻对额叶的牵拉。②肿瘤显露：锐性切开侧裂池，释放脑脊液。牵开额叶显露视神经和颈内动脉。从视交叉前后、视神经一颈内动脉和颈内动脉外间隙探查，从而显露肿瘤主体。③肿瘤切除方法同上。3．联合入路的手术方法：以上各种入路联合内窥镜或显微镜经鼻蝶手术。六、术中特殊情况处理1．术中出血：(1) 海绵间窦出血：术中遇到海绵间窦出血，可选用止血材料进行止血。如出血难以控制，可考虑使用经蝶窦手术专用枪状钛夹钳夹闭止血；(2) 海绵窦出血：吸引器充分吸引保持术野清晰，尽快切除肿瘤后，局部填塞适量止血材料及棉片压迫止血，但需避免损伤窦内神经及血栓形成；(3) 鞍上出血：如垂体大腺瘤向鞍上侵袭，与 Willis 动脉环粘连，术中牵拉、刮除肿瘤时可能会造成出血，严重者需压迫后转介入或开颅手术治疗；(4) 颈内动脉及其分支出血：因颈内动脉解剖变异或肿瘤包绕颈内动脉生长，手术中可能会造成颈内动脉损伤，引起术中大出血，甚至危及患者生命。此时，应立即更换粗吸引器，保持术野清晰，迅速找到出血点，如破口不大，可用止血材料、人工脑膜及棉片等进行压迫止血，如破口较大则局部填塞压迫止血后转介入治疗。这类患者术后均需血管造影检查以排除假性动脉瘤；(5) 脑内血肿：开颅手术时由于脑压板过度牵拉、损伤额叶可出现脑内血肿；巨大垂体腺瘤只能部分切除时易发生残瘤卒中，故术后应注意观察患者神志瞳孔变化，一旦病情恶化立即行 CT 检查，及时发现血肿及时处理，必要时再次开颅清除血肿和减压。此外，开颅手术时提倡开展无脑压板手术治疗。术中止血方法及材料的选择。对于垂体腺瘤手术来说，术中止血非常关键，止血不彻底可以影响患者功能，甚至生命。术中静脉出血时，可以采用棉片压迫止血及双极电凝电灼止血的方法。如果海绵间窦或海绵窦出血难以彻底止血时，可以选用止血材料止血，如明胶海绵、流体明胶、再生氧化纤维素（速即纱）等。如果是瘤腔内动脉出血，除压迫止血外，需同时行数字减影脑血管造影 (DSA)，明确出血动脉和部位，必要时通过介入治疗的方法止血。2．术中脑脊液漏：(1) 术中鞍隔破裂的原因：①受肿瘤的压迫，鞍隔往往菲薄透明，仅存一层蛛网膜，刮除上部肿瘤时，极易造成鞍隔的破裂；②肿瘤刮除过程中，鞍隔下降不均匀，出观皱褶，在刮除皱褶中的肿瘤时容易破裂；③在试图切除周边肿瘤时容易损伤鞍隔的颅底附着点；④鞍隔前部的附着点较低，鞍隔塌陷后，该部位容易出现脑脊液的渗漏或鞍底硬膜切口过高，切开鞍底时直接将鞍隔切开；⑤伴有空蝶鞍的垂体腺瘤患者有时鞍隔菲薄甚至缺如。(2) 术中减少脑脊液漏发生的注意要点：①术中要注意鞍底开窗位置不宜过高，鞍底硬膜切口上缘应距离鞍隔附着缘有一定距离；②搔刮肿瘤时应尽量轻柔，特别是刮除鞍上和鞍隔皱褶内的残留肿瘤时；③术中注意发现鞍上蛛网膜及其深部呈灰蓝色的鞍上池。(3) 脑脊液漏修补方法：①对破口小、术中仅见脑脊液渗出者，用明胶海绵填塞鞍内，然后用干燥人工硬膜或明胶海绵加纤维蛋白黏合剂封闭鞍底硬膜；②破口大者需要用白体筋膜或肌肉填塞漏口，再用干燥人工硬膜加纤维蛋白黏合剂封闭鞍底硬膜，术毕常规行腰大池置管引流。术中脑脊液漏修补成功的判断标准：以纤维蛋白黏合剂封闭鞍底前在高倍显微镜或内镜下未发现有明确的脑脊液渗出为标准。3．额叶挫伤：常发生在开颅额下入路手术，由于脑压板过度牵拉额底所致。术后应注意观察患者神志瞳孔变化，一旦病情恶化立即行 CT 检查，及时发现血肿和挫伤灶，及时处理，必要时开颅除血肿和减压。4．视神经及颈内动脉损伤：开颅手术在视交叉、视神经间歇中切除肿瘤、经蝶窦入路手术凿除鞍底损伤视神经管或用刮匙、吸引器切除鞍上部分肿瘤时可能损伤视神经，特别是术前视力微弱的患者，术后会出现视力下降甚至失明。预防只能靠娴熟的显微技术和轻柔的手术操作，治疗上不需再次手术，可用神经营养药、血管扩张药和高压氧治疗。颈内动脉损伤处理见上文。七、术后并发症的处理1．术后出血：表现为术后数小时内出现头痛伴视力急剧下降，甚至意识障碍、高热、尿崩症等下丘脑紊乱症状。应立即复查 CT，若发现鞍区或脑内出血，要采取积极的方式，必要时再次经蝶或开颅手术清除血肿。2．术后视力下降：常见原因是术区出血；鞍内填塞物过紧；急性空泡蝶鞍；视神经血管痉挛导致急性视神经缺血等原因也可以致视力下降。术后密切观察病情，一旦出现视功能障碍应尽早复查 CT，发现出血应尽早手术治疗。3．术后感染：多继发于脑脊液漏患者。常见临床表现包括：体温超过 38℃或低于 36℃。有明确的脑膜刺激征、相关的颅内压增高症状或临床影像学证据。腰椎穿刺脑脊液检查可见白细胞总数 >500×106/L 甚至 1 000×106/L，多核 >0.80，糖 <2.8 -4.5 mol/L（或者 <2>0.45 g/L，细菌涂片阳性发现，脑脊液细菌学培养阳性。同时酌情增加真菌、肿瘤、结核及病毒的检查以利于鉴别诊断。经验性用药选择能通过血脑屏障的抗生素。根据病原学及药敏结果，及时调整治疗方案。治疗尽可能采用静脉途径，一般不推荐腰穿鞘内注射给药，必需时可增加脑室内途径。合并多重细菌感染或者合并多系统感染时可联合用药。一般建议使用能够耐受的药物说明中最大药物剂量以及长程治疗 (2-8 周或更长)。4．中枢性尿崩症：如果截至出院时未发生尿崩症，应在术后第 7 天复查血钠水平。如出院时尿崩情况仍未缓解，可选用适当药物治疗至症状消失。5．垂体功能低下：术后第 12 周行内分泌学评估，如果发现任何垂体 - 靶腺功能不足，都应给予内分泌替代治疗。八、病理学及分子标志物检测采用免疫组织化学方法，根据激素表型和转录因子的表达情况对垂体腺瘤进行临床病理学分类在我国切实可行，应予推广。绝大多数垂体腺瘤属良性肿瘤，单一的卵圆形细胞形态，细胞核圆形或卵圆形，染色质纤细，核分裂象罕见，中等量胞质，Ki-67 标记指数通常 <3%< span="">；如细胞形态有异形，细胞核仁清晰，核分裂象易见，ki-67 标记指数>3%，p53 蛋白呈阳性表达，诊断“非典型”垂体腺瘤；如垂体腺瘤细胞有侵犯鼻腔黏膜下组织，颅底软组织或骨组织的证据，可诊断“侵袭性”垂体腺瘤；如发生转移（脑、脊髓或全身其他部位）可诊断垂体癌。最近发现：FGF 及其受体 FGFR 与垂体腺瘤的侵袭性密切相关；MMP9 和 PTTG 在侵袭性垂体腺瘤中呈高表达。垂体腺瘤相关的分子遗传学研究发现：GADD45 与无功能垂体腺瘤密切相关；IGFBP5、MY05A 在侵袭性垂体腺瘤中有过度表达，但仅有 MY05A 在蛋白水平上有过度表达；ADAMTS6、CRMPI、PTTG、CCNBI、AURKB 和 CENPE 的过度表达，认为与 PRL 腺瘤复发或进展相关。此外，对于有遗传倾向的家族性患者、垂体巨大腺瘤、罕见的多激素腺瘤和不能分类垂体腺瘤的年轻患者建议检测 MENI 和 AIP 基因。九、手术疗效评估和随访治愈标准和随访：(1) 生长激素腺瘤：随机生长激素水平 <1< span="">μg/L, IGF-I 水平降至与性别、年龄相匹配正常范围为治愈标准。(2) RL 腺瘤：没有多巴胺受体激动剂等治疗情况下，女性 PRL<20< span="">μg/L，男性 PRL<15< span="">μg/L，术后第 1 天 PRL<10< span="">μg/L 提示预后良好。 (3) ACTH 腺瘤：术后 2d 内血皮质醇 <20 μg/L，24 h 尿游离皮质醇和 ACTH 水平在正常范围或低于正常水平 ( UFC)。术后 3-6 个月内血皮质醇、24 h 尿游离皮质醇和 ACTH 在正常范围或低于正常水平，临床症状消失或缓解。(4) TSH 腺瘤术后 2d 内 TSH、游离 T3 和游离 T4 水平降至正常。(5) 促性腺激素腺瘤术后 2d 内 FSH 和 LH 水平降至正常。(6) 无功能腺瘤术后 3 -6 个月 MRI 检查无肿瘤残留。对于功能性腺瘤，术后激素水平恢复正常持续 6 个月以上为治愈基线；术后 3 -4 个月进行首次 MRI 检查，之后根椐激素水平和病情需要 3-6 个月复查，达到治愈标准时 MRI 检查可每年复查 1 次。十、影像学评估影像学在垂体腺瘤的诊断、鉴别诊断以及术后残留、并发症及复发的评价上有重要的地位。目前磁共振成像为垂体病变首选的影像学检查方法，部分需要鉴别诊断的情况下可以选择加做 CT 检查。需要进行薄层（层厚≤3 mm）的鞍区冠状位及矢状位成像，成像序列上至少包括 T1加权像和 T2 加权像，对于怀疑垂体腺瘤的病例，应进行对比剂增强的垂体 MRI 检查，对于怀疑是微腺瘤的病例，MRI 设备技术条件允许的情况下应进行动态增强的垂体 MRI 检查。垂体腺瘤的术后随诊，常规应在术后早期（1 周内）进行 1 次垂体增强 MRI 检查，作为基线的判断。术后 3 个月进行 1 次复查，此后根据临床情况决定影像复查的间隔及观察的期限。垂体腺瘤的放疗前后应有垂体增强 MRI 检查，放疗后的复查间隔及观察的时限参照肿瘤放疗的基本要求。十一、辅助治疗1．放射治疗指征，伽马刀治疗指征：放射治疗是垂体腺瘤的辅助治疗手段，包括：常规放疗 Radiotherapy(RT)，立体定向放射外科 / 放射治疗 Stereotactic Radiosurgery (SRS)/ Radiotherapy(SRT)。RT、SRS/SRT 治疗垂体腺瘤的指征： (1)手术后残留或复发者； (2)侵袭性生长或恶性者； (3)催乳素腺瘤药物无效、或患者不能耐受不良反应者，同时不能或不愿接受手术治疗者； (4)有生长趋势、或累及海绵窦的小型无功能腺瘤可首选 SRS； (5)因其他疾患不适宜接受手术或药物治疗者；体积大的侵袭性的、手术后反复复发的，或恶性垂体腺瘤适合选择 RT，包括调强放疗 (IMRT)、图像引导的放疗(IGRT) 等。小型的、与视神经有一定间隔的、或累及海绵窦的垂体腺瘤更适宜选择一次性的 SRS 治疗。介于以上两者之间的病变，可以考虑 SRT 治疗。如果患者需要尽快解除肿瘤压迫、恢复异常激素水平引发的严重临床症状，不适宜首选任何形式的放射治疗。2．药物治疗指征：(1) 病理学证实为催乳素腺瘤或催乳素为主的混合性腺瘤，如术后 PRL 水平仍高于正常值，且伴有相应症状者，需要接受多巴胺受体激动剂 291；(2) 生长激素腺瘤术后生长激素水平或 IGF-I 水平仍未缓解者，且 MRI 提示肿瘤残留（尤其是残留肿瘤位于海绵窦者），可以接受生长抑素类似物治疗，对伴有 PRL 阳性的混合腺瘤，也可以尝试接受多巴胺激动剂治；(3) ACTH 腺瘤如术后未缓解者，可选用生长抑素类似物或针对高皮质醇血症的药物治疗。十二、随诊术后第 1 天及出院时行垂体激素检测及其他相关检查，如视力、视野等，详细记录患者症状、体征变化。推荐早期（术后 1 周）垂体增强 MRI 检查。患者出院时，强调健康教育，嘱咐长期随访对其病情控制及提高生存质量的重要性，并给予随访卡，告知随访流程。患者每年将接受随访问卷调查，若有地址、电话变动时，及时告知随访医师。术后第 6 - 12 周进行垂体激素及相关检测，以评估垂体及各靶腺功能。对于有垂体功能紊乱的患者给予相应的激素替代治疗，对于有并发症的患者随诊相应的检查项目。术后 3 个月复查垂体 MRI，评估术后影像学变化，同时记录患者症状体征变化。对于垂体功能紊乱，需激素替代治疗的患者，应每月随访其症状、体征变化及激素水平，记录其变化，及时调整替代治疗。患者病情平稳后，可每 3 个月评估垂体及各靶腺功能，根据随诊结果，调整激素替代治疗。有些患者需要终生激素替代治疗。根据术后 3 个月随访结果，在术后 6 个月选择性复查垂体激素水平和垂体 MRI 等相关检查。对于控制良好的患者，术后每年复查垂体激素及相关检查，根据患者病情控制程度复查垂体 MRI；对有并发症的患者应每年进行 1 次并发症的评估。术后 5 年以后适当延长随访间隔时间，推荐终身随诊。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9726
病请描述： 神经内镜技术问世已百年，其真正快速发展却只有20年的历史，尤其近10年，随着技术、设备、器械的不断进步，神经内镜技术已成为微创神经外科技术的一个重要分支，在许多常见神经外科疾病的治疗中，发挥着越来越重要的作用。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳内镜下手术包括全内镜下手术和神经内镜辅助下手术。1. 全程内镜下手术a. 经鼻蝶入路治疗颅中、后窝底病变。1909年，Cushing第1次采用经鼻蝶入路治疗鞍区病变。同年，Halstead采用经鼻蝶入路切除1例颅咽管瘤。1963年后Hardy引进显微外科技术，经蝶入路逐渐成为治疗鞍区病变的标准术式。1992年Jankowski等首次在内镜下行经鼻蝶垂体肿瘤切除术。内镜经鼻手术已广泛应用治疗颅底病变，对深部组织有独特优势，术野高清，可观察范围从筛板最前缘到鞍背、枕大孔，两侧到海绵窦外侧、视神经管开口，用角度镜还可以观察Meckel氏囊、海绵窦内、下丘等，神经内镜适合该区域的手术。神经内镜下垂体肿瘤全切率是显微镜手术1.62倍，术后脑脊液鼻漏并发症发生率低于显微镜治疗。神经内镜在治疗颅咽管瘤、斜坡胆脂瘤、脊索瘤亦具有一定优势，且可利用经鼻入路处理斜坡后、脑干腹侧的肿瘤及动脉瘤。对位于颅前窝底、鞍区、斜坡的病变，神经内镜具有明显优势，但脑脊液漏的风险明显高于开颅手术，术中止血及规范的脑脊液鼻漏修补术是该入路成功的关键。b. 内镜眶上和眼睑锁孔入路治疗颅前窝底疾病锁孔手术源于上世纪80年代，从眶上锁孔入路到眶外侧入路、经眼睑入路等，其骨瓣面积越来越小。神经内镜可弥补显微镜直视下牵拉脑组织的缺陷，尤其是颅底肿瘤、动脉瘤、囊肿等。神经外科内镜领域的先驱，Pernetzky和Fries证明即使是复杂颅底手术，神经内镜微侵袭治疗也是可能的。锁孔手术技术的核心是精准定位，以最小创伤到达手术区域，以小切口、小骨窗及有效暴露病变为特点。其切口隐藏于发际内、眉间，满足病人的美容需要，同时对血管、神经损伤轻微。在内镜下能充分暴露术区，同时减少暴露无效脑组织，并且在治疗鞍上肿物、巨大垂体肿瘤等突向颅前窝底的病变时，可避免发生脑脊液鼻漏的风险。 锁孔入路手术还具有手术时间短、术后恢复快等特点，Schramm等报道锁孔手术与常规开颅手术相比，手术时间减少25%。内镜眶上锁孔入路创伤小，术后不留疤痕，在充分减压后可清晰显示额叶底部的神经和血管，对颅前窝底病变、垂体肿瘤突入鞍内可行此入路，但对向后生长的垂体肿瘤及颅咽管瘤难以达到全切除，术中注意保护嗅神经。 c. 前额入路治疗脑室内肿瘤、脑室内出血、脑积水 脑室是脑脊液循环系统，是颅内最大空间，是内镜的最先使用区域。Siomin和Constantini报道利用小儿膀胱镜治疗脑积水。内镜下前额入路适应证包括：①脑积水。目前利用神经内镜治疗脑积水主要有第三脑室底造瘘术（endoscopic third ventriculostomy，EVT）、透明隔造瘘术、中脑导水管再通术、内镜辅助下各种分流术（脑室-腹腔分流术、脑室-心房分流术、脑室-胸腔分流术）等。术中可烧灼脉络丛以减少脑脊液分泌，使脑积水病人获得良好的临床效果。 神经内镜辅助分流术可直视下放置脑室段避免插入脉络丛及对侧脑室，期间若有出血可及时处理，如感染性脑积水可行脑室内冲洗后再行ETV，ETV可改变脑脊液动力学，在一定程度上改善交通性脑积水。②脑室内出血。相比脑室内注入尿激酶，内镜手术可更快清除血肿，且可行ETV，部分病人可避免二次行脑积水治疗。③脑室内肿物活检术。包括切除脑室内肿瘤和丘脑胶质瘤等手术。 脑室内的巨大空间为内镜提供广阔视野，术前需根据肿瘤的位置决定脑室入口，其缺点主要是出血迅速时难以止血，由于骨孔较小限制穿刺方向，难以全切除向左右生长的肿瘤。 d. 经天幕入路治疗第三脑室后部病变 第三脑室后部病变主要包括：生殖细胞肿瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、胶质瘤、动静脉畸形、蛛网膜囊肿，最多见生殖细胞肿瘤，其发生率约占颅内肿瘤的0.4%~1.0%，其中84%发生于儿童和青少年，男性多于女性。临床表现常为颅内压增高、邻近组织受压及内分泌症状。经天幕入路可经小脑幕与枕叶间隙、小脑间隙进入，其优点主要是沿天然通道进入，避免损伤正常脑组织；缺点主要有直窦损伤，手术操作空间较小，手术入路取决于肿瘤的性质、部位、大小等特征。由于第三脑室后部肿瘤对放、化疗极为敏感，故神经内镜手术更多用于肿瘤活检。经天幕入路暂无大量内镜手术病例，需解剖实验加以验证，但经天幕入路是治疗第三脑室后部病变的一种方法。 e. 其他入路治疗脑出血、颅内脓肿、蛛网膜囊肿 ①在我国高血压性脑出血约占急性脑血管病的20%～30%，高血压性脑出血手术方式较多，开颅血肿清除术是传统治疗方法，但术后并发症较多、住院时间长。自从1985年Auer首次报道颅内出血的内镜治疗方法后，神经内镜治疗高血压性脑出血已取得巨大进步，手术关键点在于骨窗直径约1.5 cm，并放置透明导管鞘，最后置入神经内镜及血肿碎吸器进行血肿清除术。在术前3D重建血肿位置，并利用导航更有利于神经内镜操作。其优点在于小切口、手术时间短，但不适用于出血量较多引起脑疝需要去骨瓣的病人。 ②慢性硬膜下血肿亦可使用内镜治疗。 ③蛛网膜囊肿。该病变一般位置浅表，可直接经颅开小孔进入。优点是视野清楚、微创、操作简单。缺点主要有：造瘘不当可导致漏口闭合，囊内止血不彻底导致术后头痛，使用电凝造瘘可能导致漏口以下血管痉挛引起脑梗死。 ④单个巨大颅内脓肿。该病变可行神经内镜下引流及冲洗，优点在于小切口。此类病变内镜不作为首选，但可进一步拓展内镜的功能。 f. 乙状窦后入路治疗侧颅底及桥小脑角区病变 乙状窦后入路是微血管减压术的经典入路。目前，显微镜手术已成为微血管减压术的主流治疗方法，也是原发性三叉神经痛的首选治疗方法。但显微镜术后复发率仍较高，主要原因是桥小脑角区脑神经复杂，血管和神经关系紧密导致术中难以发现责任血管，不能明确分离责任动脉，及过度牵拉脑组织引起脑神经损伤。术前根据3D-TOFMRI可明确血管与神经的关系，便于指导手术。内镜为全景视角、垂直深度观察无需过度牵拉脑组织。该入路临床研究颇多，其手术切口大致同显微镜手术，开骨瓣后可全程内镜。乙状窦后入路内镜和显微镜手术在病变全切率方面无明显异常，但内镜术后并发症发生率明显低于显微镜。 g. 脊髓脊柱病变 1983年，Forst和Hausmann首次将关节镜引入脊柱外科减压术，然后经过Schreiber、Kambin、Yeung和Hoogland等学者的逐步发展，现临床上主要有YESS（Yeungendoscopic spine system）和TESSYS（transforaminal endoscopic spine system）等技术。手术区域主要包括：①颅颈交界区的Chiari畸形。②颈胸腰骶段的椎间盘突出、蛛网膜囊肿、脊髓空洞、椎管狭窄、脊髓外肿瘤、脊髓栓系等。脊髓疾病症状较为明显，手术目的主要是减轻病人症状，保证脊柱稳定性。显微镜手术治疗脊髓病变已发展较为成熟，术后恢复良好。 神经内镜作为新型微创技术，其手术切口较之前缩小，如腰椎间盘髓核摘除术皮肤切口可仅3 cm，且其高清可视化、微创化对于减少术中出血及神经根保护作用明显，术后病人住院时间明显缩短，最快可于术后第2天出院。但其缺点也尤为突出：操作空间小，调整工作通道较为繁琐，止血困难等无法避免。故手术前需积极评估病情，对严重狭窄、巨大肿瘤等仍需显微镜手术治疗。术后需密切注意切口情况，避免因感染导致手术失败。2. 神经内镜辅助下手术神经内镜作为神经外科必备工具，其不仅可以单独治疗相关疾病，在辅助显微镜手术方面也可发挥其优势。显微镜的特点在于：①立体感较强。②不需要很大操作空间，对脑实质性病变具有明显优势，但难以精准切除深部组织，术中牵拉明显可引起较多并发症。③出血不会导致视野模糊。④手术切口较大。 内镜的特点表现为：①视野高清，但无立体感（在3D内镜出现后会得到改善）。②0°~90°镜头全景无死角观察（变色龙镜）。③其放大效应对细微组织可做到精准定位和切除。④手术切口小、符合微创原则。⑤需要较大操作空间。⑥术区大量出血可导致视野模糊。 神经内镜对术者的操作要求极高，熟练掌握需要很长的训练时间，对较多临床医师而言，全程内镜下操作难度较大。如果显微镜手术同时辅以神经内镜观察则可明显提高手术效率及手术时间。 ①桥小脑角区病变：该区脑干发出神经较多，各神经的位置不一，需要较高的立体视角明确病变及神经位置并进行相关操作，直视下神经下方及侧方难以观察，过度牵拉可能导致神经损伤，此时使用神经内镜可避免此类问题。虽单纯用一种工具可以治疗该区域疾病，但两者相结合可达到最佳治疗效果，减少手术并发症。 ②巨大垂体肿瘤：对于HardyD级的垂体肿瘤，其向脑室方向生长，单纯神经内镜经鼻蝶垂体肿瘤切除术只能切除鞍内部分，脑室端肿瘤在仰卧位时难以下降至鞍内，故术后肿瘤残留率极高。术后观察肿瘤仍无法下降者，可行经翼点、眶上、纵裂等入路开颅垂体肿瘤切除术。 ③脑室内占位：神经内镜对脑室内占位具有绝对优势，但微小骨窗会限制内镜的横向切除，故对较大肿瘤可行内镜辅助显微镜联合切除。3.神经内镜的发展趋势随着神经内镜器械发展及微创理念进一步深化，越来越体现出神经内镜在神经外科方面的优势。神经内镜在脑室外科、颅底外科及脊髓脊柱外科方面起到推动作用。神经内镜的发展空间很大，例如经脑室治疗脑室及其周边肿瘤，经鼻蝶斜坡入路治疗脑干前肿瘤等，但在探索新入路前必须保证手术的科学性、微创性及安全性。3D神经内镜是将来的发展趋势，其可弥补神经内镜二维视野的缺陷，机器人手术亦是将来发展的一个目标。但无论内镜器械多么优良，术者必须经过专业的神经内镜技术训练，对手术区域解剖有深刻认识。神经内镜只是一种工具，真正的新技术、新方法的探索需要各级神经外科医师的不懈努力。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8687
病请描述： 内瘘是指手臂上开一手术，把皮肤下一段静脉血管与动脉血管联接起来。过2一3月后，皮肤下表浅的静脉就会同深部的动脉一样富有弹性，血流量也非常丰富，可满足血透每周三次在这段血管上穿刺针刺入，以引出及导回血液。 因这一过程(又称内瘘成熟)需要时间。大多需2一3月。有些病人手上血管较细，或因年令较大而血管条件差，这一过程可能需时间更长！ 因此，如果你一直在有经验的专家定期门诊，专家根据你目前的肾功能及下降的速度，你的临床症状及个人特点，判断大约6个月后你将可能进入透析，那最好就安排入院作内瘘手术。否则，如到时病情严重到需紧急血透，而你却未作内瘘，或虽巳作了，但时间不到，还未成熟到可用，那只能在颈部或大腿插一临时管子来血透。临时管子寿命很短，大多数1一2周，少数可略长些。临时管子的感染、出血等併发症很高！尽量用内瘘！如果内瘘成熟后，你的尿毒症症状还不明显，也可暂不开始血透，继续非透析治疗，内瘘不用沒什么影响的。
陆福明 2019-07-07阅读量9875
病请描述： 血管瘤是由成血管细胞增生而形成的良性肿瘤。可以遍及身体各处，主要发生于皮肤，肌肉，骨骼和内脏器官中。在颜色，形状和大小方面可以变化很大。四肢血管瘤通常出现四肢某一部位的胀痛感，随着运动，肿瘤可出现增大，休息后又缩小的表现。早期瘤体较小或部位较深，则很难诊断。 1.血管瘤都有哪几种？ 常见的血管瘤主要有三种：海绵状，蔓状及毛细血管型。毛细血管型多见于儿童，多采用激光与核素治疗，其余两种成人多见。血管瘤发展缓慢，一般不会出现迅速增生及消退。 海绵状血管瘤 主要由扩大的血管腔和衬有内皮细胞的血窦组成，多为单发。通常无自觉症状、只可触及生长缓慢的柔软肿块。处于表浅位置的肿瘤，表面皮肤或黏膜呈青紫色。深部者，皮色正常。触诊时肿块柔软，边界不清。挤压时肿块缩小，压力解除后则恢复原来大小。 蔓状血管瘤 主要由扩张的动脉与静脉吻合而成。肿瘤高起呈念珠状或蚯蚓。有博动感与震颤感。若将供血的动脉全部压闭，上述之博动及杂音消失。该类型生长速度较快，宜早期治疗。 2.血管瘤都有哪里症状？ 血管瘤通常是无痛的，触摸时比较柔软。大多数情况下，它们与皮肤平齐或轻微升高。 浅表病灶可能出血或转成溃疡，尤其是碰撞或受伤。 肌肉中的深血管瘤可引起疼痛，以及伴随活动增加的血管瘤的肿胀。骨骼中的血管瘤可引起疼痛和骨骼增大。 3. 如何确诊血管瘤？ B超，磁共振检查以及细针穿刺都可以明确血管瘤诊断。 血管瘤是一个血流很丰富的肿瘤，通过超声可以做出初步的判断。增强核磁共振除了能够更好地判断肿瘤的性质、它的部位、它和周围重要器官结构的关系以及血流的丰富程度以外，还可以为外科医师提供手术中的指导。 4.血管瘤应该怎么治疗？ 血管瘤很少发生癌变，大多数不需要任何治疗。如果瘤体小，表浅，症状不明显，可随访观察，定期B超检查。 然而对于生长在骨骼，肌肉深部的血管瘤，常引起疼痛以及患者肢体功能障碍常需治疗。根据血管瘤生长的位置，会选择不同治疗方案。通过手术完整切除，效果最好。其他治疗方法也包括放射治疗、冷冻治疗、硬化剂注射及激光照射等。
袁霆 2019-01-26阅读量1.0万
病请描述：一、 定义 阴茎勃起功能障碍（erectile dysfunction，ED）是指阴茎持续不能达到或维持足够的勃起以完成满意的性生活，病程三个月以上。 二、病因ED 的病因错综复杂，通常是多因素所导致的结果。阴茎的勃起是神经内分泌调节下一种复杂的血管活动，这种活动需要神经、内分泌、血管、阴茎海绵体及心理因素的密切协同，并受全身性疾病、营养与药物等多因素的影响，其中任一方面的异常均可能导致ED。浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院泌尿外科邓刚 （1）、精神心理性病因：如日常夫妻关系不协调、性知识缺乏、不良的性经历、工作或经济压力、对媒体宣传的不正确理解、对疾病和处方药副作用的恐惧所致的焦虑和抑郁性心理障碍和环境因素等； （2）、内分泌性病因：性腺功能减退、甲状腺疾病、肢端肥大症等因睾酮、LH、FSH分泌异常所致； （3）、代谢性病因：以糖尿病及血脂代谢异常多见，其中糖尿病患者，可发生不同程度的自主神经、躯体神经以及周围神经功能性、器质性或神经递质改变。糖尿病还可引起阴茎海绵体白膜的异常，主要表现为包膜厚度增加，胶原的波浪样结构消失，海绵体与平滑肌之间大量增生的胶原纤维致使海绵体的顺应性下降，即海绵体舒张功能受损。血脂异常主要通过两种方式影响阴茎动脉血流：一是导致髂内动脉、阴部内动脉和阴茎动脉等大血管粥样硬化，减少了阴茎动脉血流量；二是损伤血管内皮细胞，影响阴茎勃起过程中的血管平滑肌松弛； （4）、血管性病因：为影响阴茎动脉血流灌注及静脉闭合机制的因素，包括：动脉粥样硬化、动脉损伤、动脉狭窄、阴部动脉分流及心功能异常、先天性静脉发育不全、各种原因造成的瓣膜功能受损(老年人的静脉退化、吸烟、创伤、糖尿病等可能使静脉受损后出现闭塞功能障碍)、海绵体白膜变薄、异常静脉交通支和阴茎异常勃起手术治疗后造成的异常分流等； （5）、神经性病因：为大脑、脊髓、海绵体神经、阴部神经以及神经末梢、小动脉及海绵体上的感受器病变等因素 （6）、药物性病因：包括神经精神方面药物、抗高血压药、抗雄激素活性药物、引起高泌乳素血症的药物等； （7）、其他病因：如年龄、海绵体勃起组织异常、海绵体平滑肌张力的改变等因素.三、分类 （1）、按发病时间分类 原发性ED: 指从首次性交即出现不能正常诱发勃起和/或者维持勃起。包括原发心理性ED 和原发器质性ED。 继发性ED: 是相对于原发性ED 而言，是指有正常勃起或性交经历之后出现的勃起功能障碍。 （2）按程度分类 目前，有多种勃起功能量表被用来评价ED 病变程度。例如IIEF、BMSFI、EDTIS 等。但应用最为广泛和便利的是IIEF-5 量表。 （一）根据IIEF-5 评分分类： 正常值：各项得分相加，≥22 分为勃起功能正常；12～21 分为轻度ED；8～11 分为中度ED；5～7 分为重度ED。 （二）按阴茎勃起硬度分级：Ⅰ级，阴茎只胀大但不硬为重度ED；Ⅱ级，硬度不足以插入阴道为中度ED；Ⅲ级，能插入阴道但不坚挺为轻度ED；Ⅳ级，阴茎勃起坚挺为勃起功能正常。 （3）、按是否合并其他性功能障碍分类 （一）单纯性ED: 指不伴有其他性功能障碍而单独发生ED。往往仅有轻中度ED 和ED 病史较短的患者属于此种类型。 （二）复合性ED: 合并其他性功能障碍的ED 称之为复合性ED。常见合并发生的性功能障碍包括射精功能障碍和性欲障碍。其他性功能障碍可以和ED 有共同的致病因素，同时发生，如前列腺癌去势治疗可同时导致性欲减退和ED；也可序贯发生，如早泄患者长期病变可造成心理性ED，严重的ED 患者可造成性欲减退。 （4）、按ED 的病因分类 包括精神心理性、内分泌性、代谢性、血管性、神经性、药物性、和其它病因引起的ED四、诊断 与其他疾病的诊断一样，详细的搜集病史、全面而又有针对性的体格检查和基本实验室检查时诊断勃起功能、分析勃起功能障碍病因，以及与患者及其配偶商讨治疗方法的基本条件。 一．问诊ED 的诊断主要依据患者的主诉，因此获得客观而准确的病史是该病诊断的关键。应设法消除患者的羞涩、尴尬和难以启齿的心理状态。应鼓励患者的配偶参与ED 的诊断。 （一）发病与病程 发病是否突然，还是缓慢；程度是否逐渐加重；是否与性生活情境相关；有无夜间勃起及晨勃。 （二）婚姻及性生活状况 是否已婚，有无固定性伴侣，性欲如何；性刺激下阴茎能否勃起，硬度是否足以插入；阴茎勃起能否维持到性交完成；有无早泄等射精功能障碍；有无性高潮异常等。偶尔出现性交失败，不能轻易诊断为勃起功能障碍。 （三）精神、心理、社会及家庭等因素 发育过程中有无消极影响与精神创伤；成年后有无婚姻矛盾、性伴侣不和或缺乏交流；有无意 外坎坷、工作压力大、经济窘迫、人际关系紧张、性交时外界干扰等情况存在；是否存在自身不良感受、怀疑自己的性能力、自卑、性无知或错误的性知识、宗教和传统观念影响等因素。 （四）非性交时阴茎勃起状况 过去有无夜间勃起及晨勃；性幻想或视、听、嗅和触觉刺激有无阴茎勃起。 （五）伴随疾病、损伤、药物及不良习惯1. 伴随疾病a) 全身性疾病：心血管病、高血压、高脂血症、糖尿病和肝肾功能不全等；b) 神经系统疾病：多发性肝硬化症、重症肌无力、脑萎缩和睡眠障碍等；c) 生殖系统疾病：阴茎畸形、阴茎硬结症和前列腺疾病等；d) 内分泌性疾病：性腺功能低下、高泌乳素血症、甲状腺功能异常等；e) 心理性疾病：抑郁、焦虑、恐惧和罪恶感等。2．损伤a) 神经系统疾病及损伤：脊髓损伤、脑外伤、交感神经切除术；b) 骨盆及会阴部损伤：生殖器和骨盆创伤、尿道与前列腺手术、盆腔脏器手术、腹膜后淋巴 结清扫术和盆腔放射治疗等。3. 药物、不良生活方式及嗜好 （六）患者治疗预期 应充分了解患者对阴茎勃起功能障碍的认识及治疗预期，有助于针对患者施行个体化治疗方案。 二．体格检查 体格检查的重点为生殖系统、第二性征及局部神经感觉。50岁以上男性应常规行直肠指诊。既往3-6个月内如患者未行血压及心率检查，应行血压及心率测定。 （一）第二性征发育：注意患者皮肤、体型、骨骼及肌肉发育情况，有无喉结，胡须和体毛分布与疏密程度，有无男性乳腺发育等。 （二）生殖系统检查：注意阴茎大小，有无畸形和硬结，睾丸是否正常。 （三）局部神经感觉：会阴部感觉、提睾肌反射等。 三．实验室检查 实验室检查应根据患者其他主诉及危险因素行个体化安排，包括血常规、血生化、黄体生成素（LH）、泌乳素（PRL）、睾酮（T）及雌二醇（E2）等。对50岁以上的或怀疑前列腺癌患者应检测前列腺特异抗原（PSA）。 四．特殊检查1、阴茎夜间勃起测试（Nocturnal Penile Tumescence，NPT）：夜间阴茎勃起是健康男性从婴儿至成年的生理现象，是临床上鉴别心理性和器质性ED的重要方法。NPT是一种能够连续记录夜间阴茎胀大程度、硬度、勃起次数及持续时间的方法，并可以在家中监测。正常人夜间8h熟睡时阴茎勃起约3～6次，每次持续15min以上。勃起硬度＞70%为正常勃起，40%～70%为无效勃起，＜40%为无硬度性勃起。由于该监测方法也受睡眠状态的影响，通常需要连续观察2～3个夜晚，以便更准确的了解患者夜间勃起情况。2、视频刺激下阴茎硬度测试（Visual Stimulation Tumescence and Rigidity，VSTR）：近年来，有学者应用VSTR方法，在诊断记录患者口服PDE5抑制剂后阴茎勃起情况，适用于门诊患者快速初步诊断及评价患者对药物治疗的反应情况。3、阴茎海绵体注射血管活性药物试验（Intracavernous Injection，ICI）阴茎海绵体注射血管活性药物试验主要用于鉴别血管性、心理性和神经性ED。注射药物的剂量常因人而异，一般为前列腺素E1约10～20μg，或罂粟碱15～60mg（或加酚妥拉明1～2mg）。注药后10min之内测量阴茎长度、周径以及勃起阴茎硬度。勃起硬度≥Ⅲ级，持续30min以上为阳性勃起反应；若勃起硬度≤Ⅱ级，提示有血管病变；硬度Ⅱ～Ⅲ级为可疑。注药15min 后阴茎缓慢勃起，常表明阴茎动脉供血不全。若注药后勃起较快，但迅速疲软，提示阴茎静脉闭塞功能障碍。由于精神心理、试验环境和药物剂量均可影响试验结果，故勃起不佳也不能肯定有血管病变，需进行进一步检查。ICI 试验可发生低血压、头痛、血肿、海绵体炎、尿道损伤和异常勃起等不良反应。规范操作可以减少阴茎血肿及尿道损伤的发生。阴茎根部扎止血带可以降低低血压和头痛的发生率，如注药后阴茎勃起超过1h患者应及时到医院就诊，避免因异常勃起给患者造成阴茎损伤。4、阴茎彩色多普勒超声检查（Color Doppler Duplex Ultrasonography，CDDU）CDDU是目前用于诊断血管性ED最有价值的方法之一。 评价阴茎内血管功能的常用参数有：海绵体动脉直径、收缩期峰值流速（Peak Systolic Velocity，PSV），舒张末期流速（End-Diastolic Velocity，EDV）和阻力指数（Resistance Index，RI）。目前该方法还没有统一的正常值。一般认为，注射血管活性药物后阴茎海绵体动脉直径＞0.7mm或增大75%以上，PSV≥30cm/s，EDV＜5cm/s，RI＞0.8为正常。PSV<30cm edv="">5cm/s，RI<0.8，提示阴茎静脉闭塞功能不全。5、神经诱发电位检查神经诱发电位检查包括多种检查，如阴茎感觉阈值测定、球海绵体反射潜伏时间、阴茎海绵体肌电图、躯体感觉诱发电位及括约肌肌电图等。目前相关研究甚少，应用价值尚需进一步临床验证。目前应用较多的检查为球海绵体反射潜伏时（Bulbocavernosus Reflex，BCR），该法主要用于神经性ED的间接诊断和鉴别诊断。该检查在阴茎冠状沟和其近侧3cm处分别放置环状刺激电极，而在双侧球海绵体肌插入同心圆针式电极记录反射信号；由直流电刺激器发出方形波刺激，测量并记录刺激开始至反应起始的潜伏时间。BCR的正常均值是30ms～45ms，超过均值三个标准差以上者为异常，提示有神经性病变的可能。6、阴茎海绵体灌注测压及造影阴茎海绵体造影术，用于诊断静脉性ED。注入血管活性药物前列腺素E1 约10～20μg（或罂粟碱15～60mg/酚妥拉明1～2mg）5～10min 海绵体平滑肌松弛，用80～120ml/min 流量快速注入造影剂。静脉功能正常者在海绵体内压100mmHg 时，维持灌流速度应低于10ml/min，停止灌注后30s 内海绵体内压下降不应超过50mmHg。观察阴茎海绵体形态，阴茎和盆腔静脉回流情况。在注入造影剂后30～60、90、120 及900s 时摄前后位片。静脉漏的X 线表现：1.阴茎背深静脉及前列腺周围静脉丛显影；2. 阴部内、外静脉系统显影；3. 阴茎浅静脉显影；4. 尿道海绵体显影；5. 少数患者可发现会阴丛显影。静脉闭塞功能正常者在海绵体外难以见到造影剂影像。先天性或创伤性静脉漏者，可分别在阴茎脚或损伤处显示静脉漏影像。海绵体或白膜病变性静脉漏的典型表现是阴茎所有静脉通道的弥漫性泄露。7、阴部内动脉造影选择性阴部内动脉造影术，主要适应征：1. 骨盆外伤后ED；2. 原发性ED，疑阴部内动脉血管畸形；3. NPT 和ICI 试验反应阴性，需要进一步诊断者；4. 彩色多普勒检查显示动脉供血不全并准备行血管重建手术者。选择性阴茎动脉造影可以明确动脉病变部位和程度，并可同时进行扩张或介入治疗。由于该技术并非绝对安全，可造成出血或动脉内膜剥脱等并发症，所以要慎重采用。 五、治疗1、治疗原则 治疗ED 前应明确其基础疾病、诱发因素、危险因素及潜在的病因，应对患者进行全面的医学检查后确定适当的治疗方案。尤其应该区分出心理性ED、药物因素或者不良生活方式引起的ED，以上原因引起的ED 有可能通过心理辅导或去除相关因素使之得到改善。器质性ED 或混合型ED 通常要借助药物等治疗方法。作为一种同时影响生理和心理的慢性疾病，ED 治疗的目标应该是全面康复：达到和维持坚挺的勃起硬度，并恢复满意的性生活。以往治疗以患者能够达到充分勃起、完成性交为目的，现在人们认识到勃起硬度与患者的自尊心、自信心及治疗满意度等相关。ED的治疗不仅涉及患者本人，也关系到患者伴侣，因此应该既有和患者本人单独的沟通，也有夫妇双方共同参与治疗。2、性心理治疗 与正常人相比，ED 患者更容易出现幸福感降低，自信心和自尊心的下降等心理问题。患者教育或咨询就可能使其恢复良好的性功能。如果患者有明显的心理问题，应该进行心理疏导或治疗，部分患者可能需要辅助药物治疗。在与患者沟通时，应该尽量建立互相信任和良好的关系，使患者能够坦诚的陈述病情。同时要善于发现患者的情绪症状，对存在明显的情绪异常，怀疑有抑郁障碍或其他精神疾患时应该安抚患者并建议患者到精神科咨询。对新婚或刚经历性生活的患者的咨询往往可以获得很好的结果。当然，部分这样的患者通过一段时间的PDE5抑制剂辅助治疗可能会更好。老年患者往往有很多复杂因素，年龄、伴发疾病、用药、伴侣关系、身体状况、性生活预期、心理社会因素等等，需要泌尿科、妇产科、内科、精科等多个科室协同诊断和治疗。3、药物治疗 一. PDE5 抑制剂治疗（按需、长程）5 型磷酸二酯酶（PDE5）抑制剂使用方便、安全、有效、易被多数患者接受，目前作为治疗ED的首选疗法。PDE5 主要分布在阴茎海绵体平滑肌中，能够特异性降解阴茎海绵体平滑肌细胞内NO 诱导下合成的第二信使cGMP，使其浓度降低，抑制阴茎海绵体平滑肌松弛，使阴茎保持疲软状态。性刺激促使阴茎海绵体神经末梢和内皮细胞释放NO，增加cGMP 的生物合成。口服PDE5 抑制剂后，抑制cGMP 的降解而提高其浓度，促使海绵体平滑肌松弛，引起阴茎海绵体动脉扩张，海绵体窦膨胀而血液充盈，强化阴茎勃起。目前常用的PDE5 抑制剂包括西地那非、伐地那非和他达拉非。3 种PDE5 抑制剂药理作用机制相同，口服后有足够性刺激才能增强勃起功能，对ED 患者总体有效率80%左右。近年有研究表明，长程治疗（Chronic administration），可改善血管内皮功能，提高血管弹性，有助于促进患者勃起功能“正常化”（normalization）。1.西地那非（sildenafil，商品名：万艾可） 西地那非，1998 年上市，市场上第一个PDE5 抑制剂。西地那非的剂量分别为50mg 和100mg。 西地那非推荐起始足量，根据疗效与不良反应调整剂量。西地那非50mg 和100mg 的有效率分别为77%和84%，安慰剂有效率为25%；西地那非对于糖尿病患者勃起功能改善率为66.6%，性交的成功率为63%；而安慰剂对照组分别为28.6%和33%。西地那非在口服后30-60 分钟起效，高脂饮食后可能影响吸收，饮食对药效影响不大，酒精对其药代动力学无明显影响。2.他达拉非（tadalafil，商品名：希爱力） 他达拉非，2003 年2 月批准用于临床。他达拉非的结构与西地那非和伐地那非有明显差别，具有半衰期长（17.5h）的特点。他达拉非的有效浓度可维持36 小时。饮食对其药效影响不大，酒精对药代动力学无明显影响。服用他达拉非10mg 和20mg 的患者，有效率分别为67%和81%；安慰剂为35%。统计显示，他达拉非可显著提高患者IIEF、SEP2、SEP3、GAQ 和满意度评分。他达拉非推荐起始足量，应根据疗效与不良反应调整剂量。他达拉非可使64%的糖尿病性ED 患者勃起功能得到改善；对照组为25%[74] 。他达拉非药物代谢动力学见表5，不良反应见表6。3.伐地那非（vardenafil，商品名：艾力达） 伐地那非，2003 年3 月上市。伐地那非的结构与西地那非结构轻微差异，临床总体疗效和西地那非类似，脂肪餐可影响其吸收，酒精对其疗效无明显影响。伐地那非10mg 和20mg 的有效率分别为76%和80%。临床研究结果显示伐地那非可以显著提高国际勃起功能指数（IIEF）、性生活日记（SEP）2 和3、综合评价问题（GAQ）和满意度评分；伐地那非推荐起始足量，应根据疗效与不良反应调整剂量。伐地那非可使72%的糖尿病患者勃起功能得到改善，安慰剂为13%。 二、其他药物 （1）、雄激素 雄激素缺乏可导致性欲降低或丧失，也可使阴茎夜间勃起的频率、幅度和持续时间减少。各种原因所致的原发性或继发性性腺功能减退症患者往往合并ED，对此类患者给予雄激素治疗除可增强性欲，亦可改善勃起功能。睾酮水平较低的ED 患者，雄激素补充治疗能改善初次对PDE5 抑制剂无反应患者的勃起功能，与PDE5i 合用有一定增效作用。雄激素补充治疗睾酮水平低下的ED 患者是安全的，但对于前列腺癌或怀疑前列腺癌的患者，禁忌应用雄激素补充疗法。因此，在补充雄激素前，应常规进行前列腺直肠指检（DRE）、PSA 测定及肝功能检测。接受雄激素补充治疗的患者应定期进行肝脏功能、前列腺癌指标的检测。雄激素治疗改善勃起功能的效果与血清睾酮水平有一定的相关性，对于睾酮水平正常的ED 患者，由于没有循证医学证据，不推荐采用睾酮治疗。用于ED 治疗的雄激素主要有：十一酸睾酮胶丸、注射剂和贴剂等。 （2）、 中成药治疗 中药治疗阳痿有着几千年的历史，也是中华民族治疗阳痿的主要药物。目前市场上治疗阳痿的中成药的种类繁多，需要在中医辨病辨证论治的基础上应用，主要针对心理性及轻、中度器质性ED患者。主要治疗中成药如：右归丸（胶囊）、左归丸、知柏地黄丸、六味地黄丸、归脾丸、逍遥散（丸）、疏肝益阳胶囊、龙胆泻肝丸、血府逐瘀丸等 三、海绵体内注射 对于口服药物治疗无效的ED 患者，可以采用海绵体内注射疗法，其有效率高达85%。前列地尔（前列腺素E1，PGE1）是国外第一个也是唯一个获得批准海绵体内注射治疗ED 的药物，目前也是单独应用于海绵体注射治疗最多的药物。其作用机理是通过平滑肌细胞表面受体刺激产生腺苷酸环化酶，该酶使ATP 转化为cAMP，从而使阴茎海绵体平滑肌细胞内钙离子浓度下降，导致平滑肌松弛。有效治疗剂量为5-20μg，开始勃起的时间为5-15 分钟，维持时间根据注射量的多少而定。前列地尔的主要不良反应是注射时或注射后局部疼痛。 罂粟碱(Papaverine)：罂粟碱是非特异性磷酸二酯酶抑制剂，通过阻断cGMP 和cAMP 降解，使 细胞内钙离子浓度下降，导致海绵体平滑肌松弛。罂粟碱注射剂量为15-60mg，其不良反应主要有阴茎异常勃起和海绵体纤维化等。 酚妥拉明(Phentolamine)：单独应用无明显改善阴茎勃起功能的效果，常与罂粟碱和前列地尔(PGE1)联合使用。 四、器械（真空装置）治疗 （1）、真空装置按需治疗 真空装置通过负压将血液吸入阴茎海绵体中，然后在阴茎根部套入缩窄环阻止血液回流以维持勃起。该方法适用于PDE5 抑制剂治疗无效，或不能耐受药物治疗的患者，尤其适用于偶尔有性生活的老年患者。不良反应包括阴茎疼痛、麻木、射精延迟等。使用时应告知患者，负压助勃时间不宜超过30 分钟。禁忌症包括自发性异常勃起、间歇性异常勃起和阴茎严重畸形患者。使用真空装置时，凝血障碍或接受抗凝治疗的患者出现瘀点、瘀斑和血肿的风险较高。单独应用PDE5 抑制剂或真空装置治疗无效的患者，可以联合治疗。 （2）、手术或创伤后勃起功能的真空装置康复治疗ED 是前列腺癌根治术（RP）后常见并发症。术后由于海绵体神经损伤和动脉灌注减少，导致海绵体组织缺氧、凋亡和胶原沉积，并最终导致静脉漏。真空勃起装置（Vacuum erection device，VED）可通过扩张海绵体动脉，改善缺氧，预防阴茎海绵体组织的凋亡和纤维化。术后早期应用VED 可促进勃起功能的恢复，保持阴茎长度。VED 通常在术后1 个月内开始使用，每日1 次，每次10 分钟，或连续两次负压吸引，每次5 分钟，间隔短暂的吸引释放，连续3-12 个月。与RP 术后单独应用PDE5 抑制剂相比，联合应用PDE5 抑制剂和VED 对勃起功能的康复效果更好。在术后5 年仍然获得自然插入硬度的患者中，60%患者将VED 作为阴茎勃起早期康复疗法 五、阴茎假体植入术 随着新药问世和对勃起功能障碍发病机制了解增多，外科手术治疗逐渐减少，但仍然有一些勃起功能障碍患者需要手术加以解决，一般都是经其他各种治疗无效者。假体植入就是一种效果较好的外科治疗方法。 阴茎假体通常可分为2 种类型，非膨胀性和可膨胀性。非膨胀性假体通常也指半硬棒状柱体。非膨胀性阴茎假体适合于严重肥胖或不能灵活操作者，或难以负担可膨胀性假体费用者，以及性交频率较低的老年人。可膨胀性假体适合于年龄较轻、社交活动多、性生活频繁的患者，或阴茎硬结症患者，二次假体植入者，以及合并神经病变的患者。阴茎假体通常通过三种路径植入：冠状沟下、耻骨下和阴茎阴囊交界部，路径的选择通常由假体类型、患者解剖条件、手术史和术者习惯决定 六、血管手术 （1）、阴茎静脉漏的手术治疗 静脉闭塞功能障碍（静脉漏）性ED 的血流动力学基本明确，但是较难鉴别功能性异常（平滑肌功能障碍）和解剖结构缺陷（白膜异常）。目前，对于静脉闭塞功能障碍性ED，没有明确的标准化诊断程序，随机对照的临床研究结果并不充分，其手术的有效性尚待验证。 （2）、动脉性ED 的手术治疗 阴茎动脉重建手术血管性ED 的手术治疗已经有30 多年的历史，手术方式多种多样，但是由于选择标准、疗效评价并未统一，其效果尚存争议，而显微外科技术的应用也未实现标准化，仅作为可选择的方法之一。 六、阴茎勃起功能障碍的预防ED 的预防与治疗是一个整体，应根据个体化的原则，采取综合措施。重视对男性人群及ED 患者的相关宣教，针对ED 危险因素，采取早期干预。由于多数中老年男性ED 与动脉粥样硬化、高血压、糖尿病等相关，因此，ED 的预防与心脑血管疾病的防治是统一及互利的。此外，需兼顾勃起功能与社会心理、神经、内分泌、泌尿生殖疾病和创伤等多种因素关系密切的特点。ED 的预防目标和措施是：对于有ED 危险因素但勃起功能正常的男性，控制危险因素，降低发生ED 的可能性；对于勃起功能减退的男性，早期干预，恢复和保护勃起功能；对于勃起功能障碍的男性，积极治疗，达到勃起功能的康复，提高性生活质量。ED 的预防措施中，发现和治疗可纠正的病因，改善生活习惯，控制ED 相关危险因素最为重要证据支持以下预防措施：1. 戒烟，体育锻炼和减轻体重，低脂肪高纤维素饮食。2. 控制伴随疾病，如冠心病、高血压、糖尿病、高脂血症、代谢综合征等。3. 规律的性生活有助于改善勃起功能。4. 使用PDE5 抑制剂如西地那非早期治疗轻度ED。 因直肠癌、前列腺癌等行盆腔器官根治性切除术或放疗后的患者，ED 预防有积极意义。根治性前列腺切除术中保留双侧勃起神经[177]，手术后或根治性放疗后早期每日小剂量持续应用西地那非或真空负压装置，能够有效预防ED，促进勃起功能的提高。
邓刚 2018-12-17阅读量1.1万