搜索

VIP专享问诊一单回本+号源提醒

去看看

眼前固定黑影遮挡之三：视网膜脱离

视网膜脱离(retinaldetachment)是视网膜神经上皮层与色素上皮层之间的分离，为临床常见病，按其发病机制，可分为裂孔源性、渗出性及牵引性视网膜脱离。患者男性多于女性，约为3∶2，多数为30岁以上成年人，10岁以下的儿童少见。双眼发病率约为患者总数的15%。好发于近视眼，特别是高度近视，尤其容易引起孔源性视网膜脱离。除渗出性视网膜脱离早期可予以药物对症处理外，其余病例一旦确诊应尽早行视网膜复位术，根据情况可选择巩膜扣带术或玻璃体切割手术。症状多数病例突然发病，有视力下降或眼前黑影遮挡，不少病例曾有飞蚊和闪光感等前驱症状。视网膜的脱离是有早期症状的，只有早期发现，才能早期治疗。视网膜脱离的早期症状主要有以下几种。(1)飞蚊与闪光：出现最早。实际上是玻璃体后脱离的症状。中老年人特别是高度近视眼患者，出现大量飞蚊、某一方位持续闪光时，应警惕视网膜脱离的可能。(2)中心视力损害：因视网膜脱离的部位及范围而异，后极部脱离时视力突然显著下降，周边部脱离初时对中心视力无影响或影响甚小，只有脱离范围扩展到后极部时，才出现中心视力障碍。(3)视物变形：当周边部视网膜脱离波及后极或后极部发生浅脱离时，除中心视力下降外，尚有视物变形。(4)视野缺损：视网膜脱离时，部分敏感患者可发觉视野缺损。但仅下方视野缺损有早期诊断价值。视网膜脱离是神经上皮层的脱离，因营养供应问题视细胞首先损害。视细胞损害，首先影响蓝色觉，正常眼的蓝色视野大于红色视野，在视网膜脱离眼用白、蓝、红三种视标检查视野，脱离相应区不仅有视野缺损，还可发现蓝色，红色视野交叉。(5)变视症：发生于周边部脱离波及后极部而发生浅脱离时，除中心视力下降外，还有视物变形，变小等症状。体征眼前节检查一般正常，少数伴脉络膜脱离病例或脱离日久者，房水可有闪光或有虹膜后粘连，玻璃体有液化或变性，可见玻璃体的后脱离和(或)上方的脱离，孔源性视网膜脱离患者玻璃体内可见较粗的色素颗粒，葡萄膜炎病人玻璃体内大量炎性细胞则是渗出性视网膜脱离的主要特征。(1)眼底表现：少数视网膜脱离因伴有玻璃体积血或混浊较重致眼底不能查清，但多数可看清眼底，脱离浅且视网膜下液较清晰者，透过视网膜可见脉络膜的黄红或淡红色调，但不能见到脉络膜的正常结构。新发生的球形脱离，视网膜为灰白色或暗灰色;稍久后，出现波浪状起伏，且可随眼球的转动而略现飘动，视网膜上血管管壁的中心反光在脱离区消失，血柱呈暗红色迂曲起伏爬行于脱离的视网膜上，脱离区内常可发现视网膜圆孔或撕裂孔，多数为1个孔(51.9%～80.2%)，如有多数孔，可集中于1个象限也可分散分布，周边部小孔在检查中不易发现，小孔或不规则形裂孔常位于视网膜血管附近，须注意与出血相区别。渗出性视网膜脱离眼底变化以原发病为主，一般无裂孔存在，可随体位改变而移动是其特征性表现。脱离时间较长的视网膜进一步发生退行变性和视网膜周围增殖，视网膜透明度明显减低，呈灰色，且常呈皱褶样或叠峦状外观，视网膜上裂孔可被遮盖而不见，早期脱离的视网膜下液来自玻璃体，很清晰，脱离久后，脉络膜发生渗出性反应。视网膜下液含较多纤维蛋白，色变黄且较黏稠，有的病例在脱离的视网膜后有散在的白色或黄白色小点状沉着物，手术后随视网膜复位可以完全消失。玻璃体的增殖与视网膜表面的增殖程度可不一致，有的长期脱离的视网膜，视网膜已极菲薄呈萎缩状态，但视网膜前增殖并不显著而仅有视网膜下的增殖条索。增殖重者，玻璃体与视网膜牢固粘连，形成固定皱褶，常呈星芒状，且多见于后极部。严重的增殖可使视网膜全部脱离，仅在视盘及锯齿缘部附着，呈漏斗状，更甚者视盘亦被视网膜及增殖组织遮盖，成为闭锁的漏斗。视网膜脱离自行复位者极少，绝大多数需通过手术治疗，自行复位后，在脱离区及其边缘的视网膜下可见不规则的白色线条，视网膜的血管跨越其上，病变区内也常有脱色素斑或色素沉着，其色调不同于未脱离区。(2)视网膜裂孔：封闭视网膜裂孔是治疗孔源性视网膜脱离的关键，因此，检查发现裂孔显得十分重要，但裂孔因形状、大小、位置，以及受眼的屈光间质状态和视网膜脱离的形状等影响，有时很难查见。近20余年来，采用双目间接检眼镜结合巩膜压迫法及裂隙灯三面镜检查，视网膜裂孔的发现率可达90%以上，每个病例视网膜裂孔的数目、大小、形态、分布各不一致，裂孔可小于0.1mm，也可大于10PD，或为全周锯齿缘断离，找寻视网膜裂孔除了必要的仪器设备，还须认识和掌握视网膜裂孔发生的规律。查到视网膜裂孔不仅为诊断原发性脱离的根据，也是手术能否成功的关键，因此如何能准确无遗漏地发现所有裂孔，十分重要。大约有80%的裂孔发生眼底周边部，其中颞上侧最多，颞下侧次之，鼻上侧更次之，鼻下侧最少。患者在主诉有时亦能提供一些寻找裂孔的线索，视野中暗点及闪光幻觉最先的位置，与之相对应处往往是裂孔所在部位。脱离区的小裂孔，应与视网膜脱离面的出血点注意区别，在用裂隙灯检查得到的范围内两者易于分离，周边部则比较困难，甚至相当困难，必须在一段时间内反复观察才能鉴别。1)视网膜裂孔的形态大致分为3种A.圆形裂孔：即萎缩孔，以视网膜退行变性萎缩形成的圆形或卵圆形裂孔为最多，状如打孔机制作的凿孔，边缘清楚锐利，1个或多个成堆，多见于视网膜格子样变性区内。高度近视，外伤性黄斑孔或由黄斑囊样变性形成的孔，大都是单一的圆形孔，孔缘锐利，底部可见脉络膜红色背景，有时裂孔边缘有连于玻璃体的孔盖，或整个孔盖被玻璃体牵拉而撕脱，孔盖的大小及形状与裂孔相同，对黄斑裂孔还应区分其为板层孔或全层孔，通过OCT检查可确诊。B.马蹄形裂孔牵拉孔：这种裂孔形似马蹄，或呈半月状及箭头形，裂孔的凸缘经常指向眼底后极部，凹缘朝向眼底周边即玻璃体基底部。产生的机制是玻璃体与视网膜存在局部的粘连，如正常眼的锯齿缘后方或格子样变性的边缘，当玻璃体发生后脱离时，将粘连处的视网膜撕裂成孔，孔盖经常还黏着于玻璃体上，多数为单发孔，一般较大，多位于视网膜的上半部，少数在撕裂时伤及视网膜血管时则合并玻璃体积血。C.锯齿缘离断：常发生于正视眼受严重的钝挫伤之后，重击的瞬间眼球变形，致视网膜在锯齿缘附着处发生撕脱，多见鼻上方，往往伴有眼球的其他外伤损害。少数病例可合并睫状体无色素上皮脱离，检查时鼻上方可见暗红色的锯齿缘离断，被撕脱的玻璃体基底部如飘带样悬浮于玻璃体中，在视网膜周边变性基础上发生的锯齿缘离断也好发于年轻男性。颞下象限多见，常累及双眼且对称，数量自1个到多个，大小不一，从1个锯齿离断离至全周离断，可双眼发生视网膜脱离，或一眼视网膜脱离，另一眼仅有锯齿缘离断。2)视网膜裂孔的分布：绝大多数裂孔分布在视网膜周边，赤道部，锯齿缘附近或二者之间，颞侧裂孔多，约占70%。其中尤以颞上象限最多，次为颞下，鼻侧者较少，鼻下最少，黄斑孔我国占5.4%～8.4%，较国外文献报道高。如颞上象限有球形视网膜脱离，裂孔往往在颞上，以后因受重力影响，视网膜脱离迅速波及黄斑并向颞下发展，鼻上方裂孔引起的鼻上象限视网膜脱离也渐向下扩展，但较少影响到黄斑区，眼底上方的小裂孔常产生较浅的视网膜脱离。经一段时期后，上方脱离自行平伏，视网膜下液积留于下方，因此，对下方视网膜脱离的患眼也要仔细检查上方的视网膜，位于颞下象限或鼻下象限的视网膜脱离，裂孔常在脱离的最高处，由颞侧裂孔引起的视网膜脱离一般颞侧要比鼻侧脱离广泛，同样由鼻侧裂孔所致者，视网膜脱离也是鼻侧较颞侧更广。后极视网膜脱离和(或)下方视网膜脱离要注意观察有无黄斑裂孔或下方周边部的小裂孔，注意在玻璃体与视网膜粘连处及视网膜的变性区内细心寻找裂孔。(3)眼压：视网膜脱离早期眼压可正常，以后逐渐下降，视网膜裂孔的大小和数量与眼压下降程度无关，但脱离范围愈大，低眼压的发生率愈高。视网膜完全脱离者其眼压明显低于部分脱离者，葡萄膜炎症反应强烈的眼压更低，做外加压术或合并巩膜环扎的眼中可以发生急性闭角性青光眼导致眼压升高，可能是硅胶块压迫了涡静脉，眼内液回流受阻，导致脉络膜脱离与睫状体水肿，致房角关闭。此外，也要注意可能有少数与视网膜脱离并发的开角型青光眼，以及偶因青光眼患者滴用强烈缩瞳剂所致的视网膜脱离，另有少数未治或手术失败的视网膜脱离病例，因长期葡萄膜炎致瞳孔闭锁，房角粘连而继发眼压增高。早期脱离面积不大者，眼压正常或偏低，随脱离范围扩大而下降，超过一个象限者，眼压显著降低，甚至不能用眼压计测到，眼压之所以下降，可能与视网膜脱离眼的流体动力学有关。眼球后部存在着经后房，玻璃体，视网膜裂孔至神经上皮层下间隙，经色素上皮转运，再由脉络膜血管系统排出眼外的房水的错向流动。几种特殊类型的视网膜脱离1.先天性脉络膜缺损合并视网膜脱离：先天性脉络膜缺损为胚胎发育期间胎儿裂闭合不全所致，缺损区的视网膜神经上皮层亦易于脱离，缺损处透明的视网膜下即为白色巩膜，多数患者不能发现视网膜裂孔，如脉络膜缺损处有出血斑时，裂孔多在其附近，手术时应注意封闭脉络膜缺损后部边缘，但由于缺损的范围大，效果不良。2.无晶体眼的视网膜脱离：脱离并发于白内障手术后1至数年，因为虹膜晶体屏障前移，特别是术中有玻璃体脱离者，大多术后发生玻璃体后脱离，视网膜裂孔圆形，1至数个，亦可散在各个象限，大多位于眼底周边部，有时可见与玻璃体粘连。根据上述临床所见，诊断并非十分困难，但周边部范围较小的浅脱离，往往易于漏诊，尤其是极周边部的脱离，直接检眼镜无法查到，必须用双目间接检眼镜或三面镜加巩膜压迫反复仔细检查后才能确定。病因：病理改变（25%）：视网膜脱离的原因很多，最常见的孔源性视网膜脱离多见于中年或老年人，近视居多，是视网膜变性与玻璃体变性两个因素综合作用的结果，二者缺一不可。1.视网膜变性与裂孔形成：由于视网膜构造复杂，血供独特，易于因种种原因引起变性，周边部与黄斑部为变性好好部位，视网膜变性是视网膜裂孔形成的基础，在裂孔发生之前，常见下列改变。(1)格子样变性：格子样变性与视网膜脱离关系最为密切，由此产生裂孔者占裂孔性脱离眼的40%，在正常眼球中亦可见到，约为7%。格子样变性发病无种族及性别差异，侵犯双眼，其形成和位置常有对称性，多见于颞侧或颞上象限的赤道部与锯齿缘间，呈梭形和条状，边缘清晰的岛屿样病灶，长轴与锯齿缘平行，病灶面积差异很大，长可从1DD到1/2圆周以上，宽从0.5DD到2DD不等。病灶视网膜变薄，有许多白色线条，交错排列成网格状，这种线条与病灶外的视网膜血管相连，实际上就是闭塞或带有管状白鞘的末梢血管。病灶内有时还可见到白色色素团块分布，称为色素性格子样变性，色素来源于视网膜色素上皮层。(2)囊样变性：好发于黄斑部及颞下侧锯齿缘附近，边缘清楚，圆形或类圆形，暗红色，小腔隙可融合成大囊腔，故大小差异很大。发生于眼底周边部的网状囊样变性，成为簇状而略显高起的小红点，附近玻璃体有纤维状或颗粒状混浊，黄斑部囊样变性初起时呈蜂窝状小囊腔，无赤光检查时特别明显，周边部或黄斑部的小囊腔逐渐相互融合成大囊腔，前壁常因玻璃体牵引而破裂，但只有在前后壁的有破裂时才成为真性裂孔而引起视网膜脱离。囊样变性是由多种原因(如老年性改变、炎症、外伤、高度近视等)影响了视网膜营养代谢，引起其神经成分分解，从而在其内丛状层或内，外核层中形成腔隙的一种改变，腔隙内充满含有黏多糖成分的液体。(3)霜样变性：大多发生于赤道部和锯齿缘附近，视网膜表面可见到一些由细小白色或略带黄色发亮颗粒覆盖的区域，厚薄不匀，如同视网膜上覆盖了一片霜，此种变性可单独出现，也可和格子样变性，囊样变性同时存在，霜样变性靠近赤道部并融合成带状者，亦称蜗牛迹样变性。(4)铺路石样变性：一般见于40岁以上的近视眼患者，双眼多见，好发于下方周边部眼底，表现为具有色素性边缘的淡黄色圆形或类圆形，境界清楚的多发性萎缩病灶，大大小小的病灶列成一片，呈铺路石样，病灶中央部脉络膜毛细血管网萎缩，露出脉络膜大血管甚或苍白色巩膜，变性区如受到玻璃体牵引则导致视网膜裂孔形成。(5)视网膜加压发白和不加压发白：将巩膜压陷后眼底的隆起部，变为不透明的灰白色，称为加压发白，病变进一步加重时，即使不加压也呈灰白色，称为不加压发白。其后缘有时形成一清晰的嵴，多见于上方眼底周边部，被认为是玻璃体牵引的一个指征，如玻璃体后脱离扩展，此后缘可被撕开而形成裂孔。(6)干性视网膜纵向皱襞：皱襞自锯齿状缘的齿缘间向赤道部方向伸展，是过度生长视网膜组织的折叠，一般无需治疗，但亦有在皱襞后端客观上玻璃体牵拉而发生裂孔之可能。玻璃体变性（25%）：为引起视网膜脱离的又一关键因素，正常情况下，玻璃体为一透明胶状结构，充填于眼球内后部4/5的空腔内，对视网膜神经上皮层贴着于色素上皮层有支撑作用，除在睫状体扁平部到锯齿缘以及在视盘周围和视网膜有粘连外，其他部位仅和视网膜内界膜紧紧相附，但并无粘连。视网膜脱离发生前，常见的玻璃体变性改变有互有联系的玻璃体脱离、液化、混浊、膜形成、浓缩等。(1)玻璃体脱离(detachmentofvitreousbody)：玻璃体脱离是指玻璃体临界面与其紧密接触的组织之间出现空隙，多见于高度近视眼及老年患者，玻璃体各个部位的外界面均可发生脱离，以玻璃体后脱离，上脱离为常见，与视网膜脱离的关系亦比较密切。玻璃体脱离的原因主要是玻璃体中透明质酸解聚脱水，在玻璃体内形成一个或多个小液化腔，并相互融合形成较大的腔隙，如腔隙中的液体突破玻璃体外界面进入视网膜前使玻璃体和视网膜内界膜间发生分离，如果脱离处与视网膜有某种病理性粘连，可因牵引而发生视网膜裂孔。(2)玻璃体液化(fluidityofvitreousbody)：玻璃体液体是玻璃体由凝胶状态变为溶解状态，是玻璃体新代谢障碍所引起的胶体平衡破坏，亦以高度近视及老年患者为常见，液化一般从玻璃体中央开始，出现一光学空间，逐渐扩大，也可以多个较小液化腔融合成一较大的液化腔，液化腔内有半透明灰白色丝束样或絮状物飘浮晃动。(3)玻璃体混浊和浓缩(vitreousopacitiesandconcentration)：玻璃体混浊原因很多，但与原发性视网膜脱离有关者，均由玻璃体支架结构破坏所致，因此常与玻璃体脱离，液化同时存在，混浊的纤维条束，有导致视网膜裂孔的可能。所谓玻璃体浓缩，也是一种玻璃体混浊，是在玻璃体高度液化时，支架结构脱水变性而形成的不透明体，故可称为萎缩性浓缩(atrophicconcentration)。与前述玻璃体脱离时外界面的膜样混浊，玻璃体液化腔内的丝束样或絮样混浊等相比，性质上并无多大差异，仅是度上更加严重，对引起视网膜脱离的危险性亦更加强烈而已。(4)玻璃体膜形成：也称视网膜周围广泛性增殖膜(massiveperietinalproliferativemembrane)共形成机制十分复杂，目前尚未完全清楚。可能有神经胶质细胞，游离色素上皮细胞及其转化成的巨噬细胞，成纤维细胞等参与，增殖膜沿视网膜前，后界面或玻璃体外界面生长，收缩后可以牵拉视网膜发生皱缩，形成一些固定的粘连性皱襞或星形皱襞，甚至使整个后部视网膜皱缩在一起形成一个闭合的漏斗状。此种增殖膜见于视网膜脱离前，脱离中及陈旧性脱离的患者，发生于脱离前者，也是引起视网膜脱离的一个重要原因。此外，有人见到视网膜裂孔多发生于眼底上下斜肌附着点的相应处，因此推测裂孔与此等肌肉运动的牵引有关，也有人发现多数患者回忆有眼底部轻微外伤史而认为脱离与外伤有关，事实上，除严重眼球钝伤等少数特殊情况外，斜肌牵引和外伤仅可认为视网膜脱离的诱因。牵引性视网膜脱离多见于增殖性糖尿病视网膜病变，眼外伤，玻璃体长期积血，视网膜静脉周围炎，眼内多次手术后，长期视网膜脱离，冷凝等后。渗出性视网膜脱离多见于眼内视网膜脉络膜肿瘤如视网膜血管瘤，视网膜母细胞瘤，脉络膜黑色素瘤及转移癌;炎症如葡萄膜炎，VKH，脉络膜炎，巩膜炎;色素上皮病变如大疱性视网膜病变，葡萄膜渗漏综合征;视网膜血管病如von-Hippel和coats病等;全身疾病如妊娠高血压，高血压视网膜病变和一些血液病等。危险因素（20%）：(1)与近视眼的关系：视网膜脱离多发生于近视眼患者，在较大样本孔源性视网膜脱离病例中，近视屈光度在-6.00D以上的病人很多，近视眼中孔源性视网膜脱离的发病年龄较正视眼者轻，近视眼的病变主要在眼球的后节，自赤道起始，眼球后节渐渐扩张，脉络膜的毛细血管层萎缩变薄甚至消失，视网膜也继发变性，萎缩，同时玻璃体也出现液化，具有这些致病因素便容易发生视网膜脱离。(2)眼外肌运动的影响：4条直肌的止端位于锯齿缘前，其运动对视网膜的影响不大，而斜肌止于眼球的后部，上斜肌牵拉眼球下转，再加玻璃体的重力作用，可能与颞上象限视网膜容易产生裂孔有一定关系，黄斑部易发生囊样变性，可以继发成裂孔，有人认为也与下斜肌运动时的牵拉有关，有人观察了286例视网膜脱离手术时裂孔的分布情况，发现68.4%的裂孔在视网膜的颞侧，其中47.49%与上，下斜肌止端的位置相对应，即裂孔在颞上象限，右眼多集中于10～11点钟，左眼1～2点钟方位，角膜缘后13～15mm处，此外还常在11～1点钟方位，角膜缘后16～22mm处出现大马蹄形裂孔，颞下象限的裂孔比较集中在右眼8～9点钟和左眼的3～4点钟，角膜缘后16.46～26mm处，呈前后水平走行。(3)与眼外伤的关系：眼球受钝挫伤后发生锯齿缘断离，可发展成视网膜脱离，青少年眼外伤在视网膜脱离中的患病率较高，占18.71%～20%，动物实验证实，在眼球挫伤的瞬间，眼球变形可引起视网膜远周边部发生撕裂，此外，重度外伤可直接在赤道部产生视网膜裂孔，外伤引起的后极部毛细血管循环淤滞，视网膜振荡与玻璃体牵引，可发生黄斑裂孔或由黄斑囊样变性进而发展成孔，除这些与外伤有明确关系的视网膜脱离外，其他大多数病例，多半是视网膜和玻璃体已有变性或粘连，具备了视网膜脱离的内在因素，外伤仅作为诱因诱发了视网膜脱离的发生。(4)与遗传的关系：有些视网膜脱离的病例发生于同一家族中，说明此病可能有遗传因素，可能存在隐性遗传或不规则显性遗传，多数病理性近视眼具有较肯定的遗传性，发生视网膜脱离的也较多，此外，双眼视网膜脱离的患者，两侧眼底的病变多半对称，这也表明某些视网膜脱离可能与先天性生长发育因素有较密切的关系。诊断视网膜脱离诊断一般不难，根据患者主诉、眼底视网膜灰白色隆起即可确诊。视网膜脱离需与下列疾病鉴别。1.视网膜劈裂症变性性视网膜劈裂症位于下方周边眼底，呈半球形隆起，由囊样变性融和发展而成，内壁菲薄透明，外壁缘附近可以色素沉着，如果其内外壁均有破裂，成为真性裂孔而发生裂孔性视网膜脱离。先天性视网膜劈裂症多发现于学龄儿童，有家族史，视网膜血管常伴有白鞘，病变位于眼底下方或颞下方，双眼对称，如内壁破裂而成大裂孔，与锯齿缘截离相似。2.中心性浆液性脉络膜视网膜病变(简称中浆)：中浆本身也是黄斑部或其附近的神经上皮层浅脱离，是可以自行消退的自限性疾病，与原发性视网膜脱离不同，视网膜脱离侵入黄斑部出现视物变形与小视症，与中浆症状相同，应散瞳检查周边部。治疗：除葡萄膜炎等疾病引起的渗出性视网膜脱离以治疗原发病为主以外，其余视网膜脱离仍以手术为主要手段，手术原则为在与裂孔相应巩膜面电凝、冷凝或球外、球内光凝，以引起局部脉络膜反应性炎症，使脉络与视网膜神经上皮层发生粘连面封闭裂孔。为达到这一目的的还需设法缓解或消除玻璃体对视网膜牵引，排出视网膜下液，球壁外加压，巩膜缩短、巩膜环扎术以缩小眼球内腔，或玻璃体腔内注入某种气体、某种液体以加强神经上皮层与色素上皮层接触等，玻璃体牵引严重则需施行玻璃体切割术。根据视网膜脱离情况与玻璃体增殖情况选择手术方式。治疗原则：1.详细的术前检查：了解全部视网膜裂孔的位置、大小、数目;了解玻璃体状态，增生情况，以及对视网膜和裂孔的牵拉。2.封闭所有的裂孔：通过冷凝或光凝方式。3.视网膜复位：可通过外路巩膜扣带术或内路玻切行视网膜复位。4.采取最小化手术方式，减少刺激和复发因素。B超表现眼底相：正常眼底相视网膜脱离眼底相总结：当发现有眼前黑影遮挡时一定要到医院检查丶尤其是有近视病史的患者丶早发现早治疗丶不要等到都漏斗状网脱丶脉脱了那么重才就诊。

王加涛

法洛四联症

1法洛四联症是一种什么疾病?法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病。法国学者法洛(Etienne-LouisArthurFallot)1888年从临床病理上描述了该种疾病。他强调了这种先天性心脏病的四个固定特点，从而被命名为法洛四联症。也有的学者翻译成法乐四联症，法鲁四联症，等等。现在倾向于统一翻译成法洛四联症。2法洛四联症的病因是什么?法洛四联症的确切病因目前尚不清楚。可能的原因为胎儿早期母体的病毒感染;环境污染，包括食物，空气，水污染等;染色体缺陷;遗传倾向。3法洛四联症患者的心脏与正常人有什么不同的地方?一般法洛四联症患者的心脏存在右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。这里的右室流出道包括右心室漏斗部，肺动脉瓣，肺动脉瓣环，主肺动脉，左右肺动脉。4如何判断法洛四联症病情的轻重?正如上呼吸道感染有轻有重一样，法洛四联症病情的轻重也不一。决定法洛四联症病情轻重的关键因素是右室流出道狭窄的部位及程度。肺动脉瓣，肺动脉瓣环，主肺动脉，左右肺动脉直径的大小越接近正常人，病情越轻，手术风险越小，手术效果越好，术后恢复越顺利，术后远期效果越满意。左右肺动脉狭窄到一定程度，患者需要分期手术。另外，如果合并一侧肺动脉缺如或者合并单一冠状动脉畸形等，显然会明显增加手术风险。5法洛四联症有哪些临床表现?法洛四联症最初的临床表现取决于右室流出道狭窄的程度。最常见的情况是出生时仅有轻微的口唇四肢末梢青紫。随着年龄的增加，由于右心室漏斗部狭窄加重，口唇四肢末梢青紫的情况加重。部分患者会突然出现肺血流极度减少和心室水平右向左分流的增加，患者出现体循环极度低氧而引起缺氧发作。表现为双眼上翻;口唇四肢末梢青紫加重;面部，躯干青紫;心率加快;患者烦躁等。年龄稍大的患者，活动量下降，劳累后经常喜欢蹲踞。他们通过蹲踞来增加体循环的阻力，使心室水平右向左分流减少，达到自我减轻症状的目的。合并粗大体肺侧枝的患者，可以出现充血性心力衰竭。年龄较大，紫绀严重的患者，由于支气管动脉侧支循环丰富，如果发生破裂，患者会出现大咯血。6什么叫粗大体肺侧枝?法洛四联症患者由于肺动脉的狭窄，肺血流通过主动脉与肺动脉之间的异常血管来供应。这些异常血管可以来源于头臂血管，主动脉弓降部，胸腹主动脉等。这些血管的存在，一定程度上减轻了患者的缺氧，但加重了心脏的负担，并给手术治疗及术后恢复带来了困难。7法洛四联症患者除了心脏畸形外，身体其他部位还会有别的问题吗?法洛四联症患者除了心脏畸形外，11~35%的法洛四联症患者存在22q11染色体缺失。这种染色体畸形不仅与甲状旁腺功能低下，免疫缺陷，神经系统发育缺陷有重要关系，而且与主动脉弓和头臂血管畸形也有很大的关系。21三体综合征的儿童患者中有5%的患者患有法洛四联症。8如何诊断法洛四联症?除了患者的病史，临床表现，胸部X线检查及心电图检查外，主要依靠超声心动图检查。如果超声心动图发现肺动脉发育不良，或者怀疑有粗大体肺侧枝，或者患者的临床表现与客观检查不符，则需要进行肺动脉及主动脉造影，以明确手术方法及是否需要同期行粗大体肺侧枝封堵术。CT检查也是不错的手段，只是如果发现了粗大的体肺侧枝，仍需主动脉造影并行侧枝封堵术。9法洛四联症的自然预后怎么样?法洛四联症的自然预后不佳。不经手术治疗的自然死亡1岁以内为25%，3岁以内达40%，10岁以内达70%;40岁以内达95%。自然预后取决于右室流出道狭窄的程度。绝大多数患者死于缺氧或心力衰竭。出生后即发现紫绀者预后最差。10法洛四联症的最佳手术年龄是什么?临床上决定某一疾病的最佳手术时机取决于某一时间段不手术的后果，手术死亡率，手术费用，手术并发症及手术的远期结果及生存率。欧洲多中心联合临床研究发现，小于3个月患儿的手术死亡率是大年龄组患儿的5倍以上。年龄越小的患儿，行法洛四联症根治术时跨肺动脉瓣环加宽右室流出道的几率越大，远期发生肺动脉瓣关闭不全的可能性越大，远期生存率越低，手术费用越高，术后呼吸道管理难度越大。基于上述原因，我们认为，如果患者没有缺氧发作或心力衰竭发生，最佳手术年龄为6~11个月。11法洛四联症一次手术就能解决问题吗?绝大部分法洛四联症一次手术就能解决问题。但是，如果患者左右肺动脉直径太小，达不到某一标准，需要先做体肺分流术，术后一年左右再次评估左右肺动脉直径，满足标准后，可以行法洛四联症根治术。如果患者肺动脉瓣环直径太小，跨肺动脉瓣环加宽了右室流出道，或者患者右室漏斗部狭窄严重，术后肺动脉瓣失去支持，上述两种情况术后容易出现肺动脉瓣关闭不全。如果患者远期不能耐受这种关闭不全，则有可能需要对肺动脉瓣关闭不全进行干预。这种干预包括外科手术或介入治疗。部分患者术后由于种种原因，右室流出道出现不能接受的狭窄或瘤样扩张，也存在再次干预的可能。12法洛四联症根治术的死亡率和远期生存率怎么样?欧洲多中心联合临床研究显示手术死亡率2.3%，术后10~20年的远期生存率在90%以上。阜外医院近10年完成法洛四联症根治术4000余例，手术死亡率在2.0%左右。远期生存率缺乏数据。14法洛四联症根治术的手术风险有哪些?洛四联症根治术后可能出现：低心排血量综合征;全身毛细血管渗漏综合征，临床表现为全身严重水肿,胸腹腔大量渗出等;室间隔残余分流;肺动脉瓣反流;右室流出道残余梗阻，表现为左右肺动脉，主肺动脉，肺动脉瓣口，瓣下或右室流出道狭窄;右心室扩张及右室流出道瘤样改变;三尖瓣反流;心律失常，包括完全性房室传导阻滞，室性心律失常，QRS间期延长，室上性心律失常。15法洛四联症根治术后需要注意哪些问题?特别需要注意的问题是要定期检查心电图，观察有无室性心律失常，有无QRS波进行性增宽。由于室间隔补片及室间隔纤维化后致室间隔运动障碍，洛四联症根治术后远期左室心肌收缩力减弱，前后负荷均高于正常同龄人，因此学龄儿童应避免剧烈体育活动，成人应避免重体工作。

罗国华

化疗要注意的细节，写给病人写给大夫护士必读

1化疗药物的配伍1.1必须用糖水配伍的：L-OHP、CBP、THP。(CBP和L-OHP据说在盐水中不稳定,可以变成cddp,所以必须用糖)1.2一般用糖水配伍的：EPI、5-FU、CF(EPI我看书时好象EPI在生理盐水里更稳定，但在临床工作中，护士总说盐水里难溶解，一般还是在糖水里用，有人能给个解释吗)1.3必须用盐水配伍的：VM-26、DDP（在盐水中稳定,有提倡用高盐配的）北京大学肿瘤医院放疗科徐刚1.4一般用盐水配伍的：VP-16、CTX、IFO、DTIC、HCPT、Gemzar1.5盐水或糖水配伍的：ACNU、VCR、VDS、BLM、Taxol、Docetaxel2预处理2.1紫杉醇类:如特素,泰素,安泰素等。目的为抗过敏处理。有的医生当天给药当天抗过敏，没按照说明书，2.1.1化疗前12小时口服10mg地塞米松(国产地米一般为0.75mg,所以一般口服13片,即9.75mg),化疗前再用10mg地米静脉冲入,然后静滴400mg西米替丁,紫杉醇半小时前还需苯海拉明20mg,im。为防止过敏反应,在给药12小时和6小时前服用DXM20mg,给药前30-60分钟苯海拉明50mg口服及西米替丁300mgiv2.1.2紫杉醇类:如特素,泰素,安泰素等的脱敏处理至关重要,对于预处理我们常这样做:地塞米松10mgiv泰胃美0.2iv凯特瑞3mgiv苯海拉明10mgim(PTX输入前半小时给)2.1.3泰素（紫杉醇）必须用玻璃瓶来配，不能用塑料瓶，否则紫杉有效成分会吸附在塑料瓶壁，降低效价。2.2多西紫杉醇:如泰索帝,紫杉特尔,艾素。目的为预防液体储留综合征。于TXT药前1天开始使用,连用3天(地塞米松,8mg,口服,q12h)2.3提到NVB这一类，我们是用利多卡因50mg在NVB输注前后对血管进行冲洗，减少血管刺激2.4CPT-11如果第一次出现腹泻，第二次化疗前预先给予阿托品皮下注射0.25mg。年轻一点的病人可以第一次就预先给予阿托品。伊立替康,CPT-11:易出现乙酰胆碱综合征,需用阿托品0.25mg,皮下注射;延迟性腹泻,需用洛派钉胺(易蒙停),且用法为首剂4mg,以后2mg,每2小时一次,直至末次水样便停止后继续12小时,但最长不超过48小时.我们这里的习惯，在第一次CPT就打阿托品。其发生腹泻后会很危险。最大量用过360mg/天。2.5长春瑞宾,NVB:应快速滴完,10~15min,滴完后再用NS20ml+DXM5mg静推,减轻血管刺激。2.6异环磷酰胺,IFO:需用美施钠,用量为IFO的60%,于IFO静滴的0,4,8小时静推.2.7化疗过程中一些细微之处也很重要,例如一个一般状况很好的病人,住院后接受检查过程中本是没有必要输液的,当然免疫支持除外,在这种状况下若不给些药物有些病人会感觉对其不是很关注,我们的处理办法是给予高糖加胰岛素输上几天,原因是胰岛素可以促进葡萄糖转化为糖原进入细胞,这样对于化疗有增敏作用,当然具体效果很难说了,我们主任说文献有些报道。化疗前我常常给病人半量激化液和低分子右旋糖苷+复方丹参，似乎病人更好耐受化疗，没有统计。3化疗药物顺序MTX后6h再用5-Fu疗效好、毒性低；CBP后4h后用GEM疗效更好；DDP、GEM联合用药，GEM安排在d1、8，DDP放在d8，副反应少；PTX、DDP联合用药，先用PTX，后用DDP，否则骨髓抑制加重；PTX、ADM联合用药，先用ADM，后用PTX，可降低粘膜炎发生率。PTX、ADM间隔4-24小时。CPT-11和VP-16协同效应的机制为:CPT-11可以增加细胞内拓扑异构酶2mRNA的含量,导致肿瘤细胞内拓扑异构酶2过度表达,使用拓扑异构酶2抑制剂(VP-16)的细胞毒性增强,因此临床上要求CPT-11的使用先于VP-16,两者若同时使用则表现为拮抗效应。4止吐4.1我在临床使用的"化疗止吐五联":胃复安：1－3mg/kg，静脉使用易致锥体外系反应，可改为im或p.o20mgtid,vitB60.2/ivgtt地米10mg恩丹西酮4mgiv安定2.5mgtid，孕酮H2受体阻滞剂，如西咪替丁400mgiv、苯海拉明10mgim或非那根25mgim4.2如果是急性呕吐（24小时内）可以考虑使用5-HT3受体阻滞剂，一旦超过24小时既是延迟性呕吐，必须使用激素来治疗4.3化疗止呕一般就用5-HT3受体阻滞剂就可以拉.如果要加强的话,可在用5-HT3受体阻滞剂之前,可加用地塞米松10mg,静脉冲入,记得要用西米替丁护胃.医嘱可这样开:例如:地塞米松10mgIVNS100ml西米替丁0.4IVGTT格拉斯琼50mlIVGTT4.4有时在用了5－HT3，DXM,胃复安之后，患者仍呕吐厉害时，我会给他肌注氯丙嗪25mg，挺管效的，睡觉去了，不空吐，但就是晚上起来小解时会晕晕乎乎，注意叮嘱陪人扶好。另外基础血压低的用这方法小心点，建议不要用，否则，呵呵，不好收拾。化疗药物引起的不良反应除以上谈到的一些常见的不良反应外，有些药物还可引起色素沉着、发热（药物热）、过敏反应、性腺功能障碍、致畸、致癌作用。　　（1）色素沉着BUS（马利兰）、CTX、DTIC、ADM、5FU、PYM、BLM易引起色素沉着和皮炎，其中5FU可引起全身性皮肤色素加重和注药血管外皮肤色素明显加重或见红斑，CTX和BLM可引起甲床色素沉着和指甲变形，化疗后冲洗血管可以减轻对局部血管的刺激，减少血管外皮肤色素加重的发生率。　　（2）发热（药物热）BLM（包括PYM）常引起发热一般在注射后3～6小时发生，可为低热或一过性高热，有的病人还伴有寒战，为预防发生可在用药前半小时予解热镇痛药，一般可避免药物热的发生，一旦发热，可给予对症退热处理。　　（3）过敏反应抗肿瘤药物可引起过敏反应，但发生率极低，仅左旋门冬酰胺酶和紫杉醇发生率较高。紫杉醇为一有效的抗癌新药，过敏反应是其主要的毒性反应之一，临床表现为I型过敏反应，表现为支气管痉挛、喘鸣、皮疹、焦急不安、血管水肿和低血压，用紫杉醇前给予皮质类固醇和抗组胺（苯海拉明）可预防或减轻过敏反应发生，已成为常规治疗前给药。　　（4）性腺机能障碍抗肿瘤药物可影响睾丸、卵巢功能，引起不育、不孕，男性生殖功能不全，表现为阳萎、精子减少、活力减退。女性生殖腺过早衰退，表现为月经不规律或闭经，若在妊娠前三个月使用抗癌药，可引起染色体退变，有致畸胎作用。因此对年轻的需要保留生育功能的可能治愈的病人，在不影响疗效的同时尽量选用对性腺机能影响小的药物。　　（5）致癌作用由于抗肿瘤药物本身也是致癌物质，并且抑制机体免疫，所以应用烷化剂中的PCB等药物治疗获得长期生存的病人，患第二原发肿瘤的危险性明显升高，以白血病、非霍杰金淋巴瘤及膀肤癌最多。继发肿瘤出现的时间不一致，可从2年到10年不等。目前，尚无关于如何防治第二原发肿瘤的办法的报道。减轻化疗反应有方法第一、变消极护理为积极护理　对化疗病人，传统的护理是卧床休息，悉心照顾，给予无微不至的关怀。而德国实践证明，消极护理无益于帮助病人树立战胜疾病的信心和增强免疫功能，应鼓励病人以进行运动的方式替代被动的卧床休息，以便提高心理和生理对化疗反应的承受能力。身体素质的提高使看到自己的价值，因而增强了信心，完成全程的化疗。运动之所以能帮助病人度过化疗关的原因是：运动转移病人对疾病和化疗副作用的注意力，切断因不良精神状态而过分关注身体反应所引起的恶性循环；运动增强了病人的体质，有助于改善其心脏和血循环功能，激活了病人机体的免疫机制，增强了自身的抗病能力。第二，按生物钟规律用药抗癌药物的给药量与其杀伤癌细胞的能力呈对数关系，而在这同时，随着药量的增加，对正常细胞的杀伤力也相应增加。专家们一直在寻找哪是癌细胞最敏感而正常细胞又最不敏感的用药时间。研究发现，细胞越是代谢旺盛，生物活性也越强，药物对它的杀伤力也越大，反之，杀伤力也越小，比如它对睡眠状态的细胞几乎无杀伤作用。根据这一理论，便制定了在夜里０时到４时用药的“零点化疗”方案。实践证明，只要在这段时间用药，即便是较大的药量，对“睡眠”中的正常细胞也不会有多大的杀伤作用；相反，肿瘤细胞的分裂和增殖，因为根本不受体内生物钟的影响，这时依然在无节制地增殖，因此“零点化疗”既能杀伤活跃的癌细胞，有较好疗效，又不会对“沉睡”中的正常细胞有多大损害，反应也较小。　　法国学者证实肿瘤细胞增殖最活跃的时间除了夜里４时，还有下午４时。１８６名直肠癌病人在夜里４时和下午４时进行化疗，发现也能增加疗效减少反应。化疗中最常见的脱发反应可解决，方法是在静脉给药时使用能使头皮温度降到５℃的冰帽。因为头皮降温，使已经接受化疗药物的血液无法大量冲击头发根部的细胞，也就不再有头发脱落反应。1、中草药丹参有助于肿瘤生长，大家有条件可以问一问搞过中西医结合抗肿瘤治疗的专家，不提倡使用。2、白附子（独角莲）对肿瘤患者有害而无大益，只会加重病情。一名称职的肿瘤化疗医生不仅应该懂得化疗药物与化疗方案，还应该会很好处理各种化疗所致不良反应，尤其是能以最佳方式防治化疗最常见的也是病人和家属最担心的恶心呕吐反应。充分了解和熟悉各类止吐药物，科学设计和实施防治恶心呕吐的个体化方案。止吐药物分四大类1、化学受体感受区类吩噻嗪类丁酰苯类苯甲酰胺类多巴胺受体拮抗剂5－羟色胺（5－HT3）受体拮抗剂脑内NK－I神经受体拮抗剂2、大脑皮质类大麻酚类苯二氮卓类3、呕吐中枢类抗组织胺类抗胆碱类4、作用不明类激素维生素几乎所有止吐药物都是预防性药物，对于化疗所致恶心呕吐，任何止吐药物在呕吐发生后都显得无能为力，所以预防是关键，“我们只能预防呕吐而不是治疗呕吐”。举例：1、苯海拉明40~50mg.im.化疗前30~60分钟2、地塞米松10~20mg.iv.化疗前30分钟3、胃复安20~30mgiv/im.化疗前30分钟注：①锥体外系反应者不用或停用 ②服用吗丁啉者可不用或只用一次 ③如一日几次使用则暂停服吗丁啉 ④服用胃复安者停服1次4、胃复安20-30mg.iv./im，Q4~6h,每日2-4次注：①服用胃复安者停服。 ②次日可改口服胃复安或吗丁啉。 ③发生锥体外系反应者停用，改为吗丁啉口服5、5-HT3受体拮抗剂格拉司琼3mg托烷司琼5mgiv或ivgtt，化疗前30分钟奈西雅0.3mg6、8~9小时后(≤12小时)可重复注射原5-HT3受体拮抗剂一次,或口服一次（格拉司琼1mg/奈西雅0.1mg）7、安定10mgim.或苯海拉明40~50mg.im.当晚睡前。8、持续用药①胃复安口服10-20mg.日3~4次。持续化疗结束后4-7日或吗丁啉口服20-30mg，日3-4次，持续化疗结束后4-7日，此后可10~20mg，日3-4次。持续服用至下周期，然后再重复。②化疗结束次日可持续用5-HT3受体拮抗剂，静注或静滴每日1次即可，口服每日1-2次，可持续4日。③苯海拉明、地塞米松的持续用药酌情处理。抗肿瘤药物静脉输液的注意事项英文代码中文药名剂量用法稀释用液　备注CTX环磷酰胺200mg/支iv或ivdrip0.9%NS注射用水现配现用注意要多喝水，滴速以30~40滴/分为宜。大剂量使用时应水化利尿，同时是使用尿路保护剂（美斯那），预防出血性膀胱炎；肝肾损害者慎用。IFO异环磷酰胺1g/支ivdrip林格0.9%NS现配现用泌尿系统毒性反应严重，2.5g/m溶于生理盐水或林格氏液500~1000ml中要滴3~4小时。需充分水化，同时用美斯钠解毒；尽可能减少镇静、止痛及麻醉药同时应用，以减少神经系统毒性。Mesna美司那0.4/支iv或ivdrip0.9%NS现配现用在滴异环磷酰胺的同时、滴上后第4小时、第8小时各注射一次。ADM阿霉素10mg/支iv或ivdrip0.9%NS5%GS现配现用防止渗漏，外渗可致组织溃疡、坏死，最好中心静脉给药。有心脏毒性，化疗时应进行心脏监护避免急性毒性的发生。应告诉患者尿液可变为红色。BPI表阿霉素10mg/支ivdrip0.9%NS注射用水现配现用防止渗漏，外渗可致组织溃疡、坏死，最好中心静脉给药。有心脏毒性，化疗时应进行心脏监护避免急性毒性的发生。应告诉患者尿液可变为红色。THP吡柔比星10mg/支ivdrip5%GS现配现用静脉内注射时可引起血管痛、静脉炎。避免用盐水配药。30~40滴/分。注意对心脏的毒性MMC丝裂霉素2mg/支iv或ivdrip0.9%NS现配现用静脉内注射时可引起血管痛、静脉炎、血栓。注意观察注射部位尽量减慢注射速度。切忌药物漏出血管外；监测血象变化因血小板及白细胞会下降，前者尤为明显，可有出血倾向。CBDCA卡铂100mg/支ivdrip5%GS0.9%NS现配现用肝肾功能需要监测，骨髓功能有明显抑制。补液体量不少于2000ml。输液时应避免日光直射。DDP顺铂10mg/支ivdrip0.9%NS现配现用肝肾功能需要监测，药避光,500ml宜两小时内滴完。必须根据顺铂的剂量进行水化利尿，记出入量。对恶心呕吐要进行预防和及时处理。注意患者有无耳鸣，并及时停药观察。　草酸铂\艾恒50mg/支ivdrip5%GS现配现用不与氯化合物同用，在其输液前后应输葡萄糖溶液。250~500ml5%GS溶液要输注2~6小时。一定要保暖，严禁用冷水洗漱和进冷食；禁止与碱性药物或碱性溶液配伍输注；在配置药液及输注时应避免接触铝制品。MTX甲氨喋呤5mg/支1g/支iv或ivdrip或im0.9%NS5%GS现配现用防止渗漏，可致组织溃疡，一次使用5克以上静脉注射要6小时,5克以下要30~40滴/分，大剂量时需CF解毒。与弱酸性药物，如阿司匹林或磺胺类药物合用时能增加其毒性；治疗中应该密切观察血象及肝肾功能；当VCR和MTX合用时，先用VCR　阻止MTX从细胞内流出，可以提高疗效；先用MTX后用5-FU能增加细胞杀伤；先用MTX后用L-ASP能降低MTX的细胞毒性。5-Fu氟尿嘧啶250mg/支iv或ivdrip0.9%NS5%GS现配现用5-FU由肝脏代谢分解，经肾脏及呼吸道排出，在治疗前后应监测肝肾功能；监测尿量，以免成人每天1500ml以上，以免蓄积性毒性发生。给药途径不同，毒副反应轻重不同。如口服则胃肠道反应重，静脉给药则各反应都重，持续给药4~6小时以上则疗效较好且副反应较轻。CF亚叶酸钙100mg/支50mg/支iv或ivdrip或im0.9%NS5%GS现配现用本品不应与叶酸拮抗剂如甲氨碟呤同时使用。甲氨碟呤过量时可每6小时肌注本品10~12mg作解毒用HCPT羟基喜树碱2mg/支iv或ivdrip0.9%NS现配现用应缓慢注射，滴速快可引起心律失常。用要期间应鼓励患者多饮水，减轻膀胱刺激性。taxol泰素（紫杉醇）30mg/支ivdrip0.9%NS5%GS现配现用比阿霉素先用,滴后3小时再用阿霉素，500ml液体不少于3小时，注意过敏反应，用药时备抢救合。用专用管，不可接触聚氯乙烯塑料器械和设备。用药期间注意监测生命体征的变化。dacetaxol泰索蒂20mg/支80mg/支ivdrip0.9%NS现配现用每75mg/㎡就用1小时滴完。注意过敏反应，用药时备抢救合。配药时忌剧烈摇动。为预防液体潴留，应提前服用皮质类固醇激素。GEM健择1g/支200mg/支ivdrip0.9%NS现配现用100ml或250ml的补液30~40分钟内滴完。延长药物滴注时间和增加用药频率可增加药物毒性。VCR长春新碱1mg/支iv0.9%NS注射用水现配现用仅用于静脉注射，渗出后可致局部坏死；防止药物溅入眼睛；使用时要避光；注意观察有无便秘、腹胀等肠梗阻迹象。VDS长春瑞滨或西艾克4mg/支iv或ivdrip0.9%NS注射用水现配现用必须溶于生理盐水，于短时间内即15~20分钟内静脉输注，并用生理盐水冲管。监测血象神经毒性反应；宜用中心静脉注入；避光；保持大便通畅。NVB诺维本\盖诺10mg/支ivdrip0.9%NS现配现用必须溶于生理盐水，于短时间内即15~20分钟内静脉输注，并用生理盐水冲管。宜用中心静脉注入；监测血象，预防感染；保持大便通畅。Vp16足叶乙甙100mg/支iv或ivdrip0.9%NS现配现用避光VM26鬼臼噻吩甙50mg/支ivdrip0.9%NS5%GS现配现用本品毒性为骨髓抑制表现为血小板减少。点滴药物时注意避免外渗而引致组织坏死，输注本品时在30分钟内应监测生命体征。30~40滴/分。肝、肾功能损害或肿瘤已侵犯骨髓者慎用。生命体征。滴速不宜过快，应在30分钟以上，避免低血压。用药时避免受孕。herceptin赫赛汀440mg/支ivdrip0.9%NS现配现用用配送的20ml无菌溶液稀释440mg赫赛汀，每次用250ml0.9%NS加入110mg的赫赛汀稀释液半小时滴完（首次使用则需90分钟滴完）每次用剩的溶液必须无菌并在2—8°C下封存。配药时忌剧烈摇晃。　艾消10ml/支po　　分两次饭后口服，用药前摇匀。用药期间应查血象。xeloda希罗达150mg./粒500mg/粒poDTIC氮烯咪胺　ivdrip5%GS现配现用遇热分解，对光和酸不稳定，输液时应该避光；避免外渗对局部损伤。静脉点滴30~60分钟。根据抗癌药引起恶心、呕吐的程度不同可分为四类：1．极高度致吐药呕吐发生率达90％～100％，如顺铂等。2．高度致吐药呕吐发生率为60％～90％，如亚硝脲类、多柔比星等。3．中度致吐药呕吐发生率为30％～60％，如异环磷酰胺、氟尿嘧啶等。4．低度致吐药呕吐发生率为10％～30％，如博来霉素等。平阳霉素属于低度致吐药，呕吐发生率很低，呕吐开始时间多为3－6h。若病人单独使用平阳霉素化疗，又没有出现恶心呕吐，就没有必要再加用止吐药物来预防呕吐反应。Carbo剂量（mg）=所设定的AUC×[肌酐清除率（ml/min）+25]由于肌酐清除率检测复杂，不常进行此项检查，但可以通过血清肌酐（SerumCreatinine）来计算肌酐清除率。请注意:男性与女性肌酐清除率的计算方法有所不同釆用新的国际单位后男性的计算公式如下：肌酐清除率=[140-年龄]×体重（kg）×1.23除以血清肌酐（umol/l）女性的只要再乘以0.85就可以了。发篇帖子提醒诸位同仁保护我们自己：化疗的防护由于化疗药物对人体的肿瘤组织及正常组织均有抑制作用，具有相当的近期和远期毒性，在接触化疗药时，如不注意防护，化疗药很易通过皮肤、呼吸道吸入，造成局部皮肤发红、肿胀、疼痛、甚至形成水肿和溃疡，并出现呼吸道粘膜损伤，长期接触，有致癌和胎儿致畸形可能。（1）化疗防护设施①物品准备设立化疗备药操作室，应配备门窗、水源，最好有专用的加药设备一层流细胞毒安全柜，不具备专门备药设施的医院，要选择病房僻静处备药，并安装通风装置，固定加药台面，配备一次性口罩，一次性帽子，隔离衣、防护衣裤、聚氯乙烯手套，一次性治疗巾，专用污物筒及一次性袋子，防护眼镜。②人员准备配制化疗药物的护士必须受过专业训练，熟悉各种化疗药的特性，定期进行体检，并定期更换人员，怀孕期间不安排。③制定化疗药物安全操作规程a、配药前洗手、戴一次性帽子、口罩(内加垫数块无菌纱布)，穿防护衣，戴聚氯乙烯手套，防护眼镜。操作台面覆以一次性防护垫(可用一次性治疗巾代替)，以减少药液污染。准备好注射器，棉签等配药用品。b、配药时，应注意尽量勿使药液溅出，气雾逸出。锯安瓿前应轻弹其颈部，使上面的药液降至瓶底，垫无菌纱布打开安瓿；对于粉剂药物，应小心沿瓶壁缓慢注入溶解剂，待药粉浸没后再行摇匀，以防粉末逸出；要防止由于瓶内压力增高使针栓脱出造成药物污染，因此加药针头应粗些，尽量把空气排在安瓿内。c、加药完毕立即脱去手套，切勿戴手套触摸其它物品。再用流动水彻底冲净双手。备药后使用一切污染物应放于污物专用袋中集中放置，封闭处理。d、用三氯消毒液反复擦拭加药台面、地面。(2)化疗药物污染处理防护①在操作过程中如不慎将药液溅到皮肤或眼睛里应立即用生理盐水大量、反复冲洗，情况紧急可用自来水代替，局部皮肤涂氢化可的松乳剂，再加以冰袋冷敷；用氯霉素眼液滴眼。②如果药液溢到桌面或地上，应用湿纱布吸附药液，局部用清水反复冲洗擦拭，尤其是阿霉素有亲组织性24小时之后，仍可能在局部残留。③污染安瓿与药液应放置专用袋中封闭，以防蒸发污染室内空气，一次性物品如口罩、帽子等可用高温焚烧处理，一次性注射器、输液器、针头等用后放专用袋中密封处理。④化疗病人的各类标本和排泄8物，避免直接接触，必须戴手套处理。vp16与PDD的给药次序加拿大学者按照循证医学的要求,系统回顾了1985-2002.12之间的文献,制定了一个局限期sclc一线治疗指引.在指引中分析了EP方案中VP-16与PDD的给药次序.效果最差的次序及用药持续时间是静脉给药VP16,然后PDD,均在第一至第三天给药,每四周一次.推荐如果选择口服EP方案,有一项试验表明用药顺序应当是先用顺铂,然后是VP16.化疗中VP16的剂量应该在3-5天用完.我说一点吧，顺铂用NS而不用GS并不是难溶或者不稳定。如果细胞外Cl离子浓度偏低，会有一部分顺铂分子的Cl代谢发生在细胞外，荷有氧自由基的顺铂分子不能进入细胞内，进而形成二聚体，从而造成脏器损害，尤其是代谢其的肾脏，因此最好是高氯环境，即3％的NaCL溶液配伍顺铂。我个人不同意使用一代头孢加上丁卡，理由是丁卡作为氨基糖甙类药物可能出现的肾毒性有可能引起医疗纠纷。处于对医务人员的自我保护，我想一般情况下最好不用。作为肿瘤科医生，我想我们在感染方面应该有或多或少的经验和教训了。如果能化疗的病人，那么体力状况一般较好，按照院外－阳性、院内－阴性的原则经验治疗，但是为什么经验是－－“三代就够了”，我想这和国内三代头孢滥用有关，其中原因我想就不用我说了。按照长期和感染控制科和病案管理室“斗争”的经验来说，一般经验使用抗生素时同时送检病原学培养和药敏。注：不建议行真菌培养和药敏。如果已经有病原学证据，按照药敏挑选合适的抗生素，还是那句话安全第一。长期使用抗生素，注意并发真菌感染。必要时根据临床观察经验性使用抗真菌药物。晚期肿瘤病人往往不能化疗，特别时肺癌晚期，并发感染预后极差，每次感染均是鬼门关，治疗上注意多重复合菌、复苏菌的感染，其实无甚良策，即使有药敏，也是听天由命，尺度上很难把握。很难！关于胃癌的化疗可用：5－FU+CF+DDP5－FU+CF+DDP+PTX5－FU+CF+LOHP5－FU+CF+DDP+EPI根据病人卡氏评分及经济情况决定一个方案即可，4－6周期用药次序非常重要，如：MTX后6h再用5-Fu疗效好、毒性低；CBP后4h后用GEM疗效更好；DDP、GEM联合用药，GEM安排在d1、8，DDP放在d8，副反应少；PTX、DDP联合用药，先用PTX，后用DDP，否则骨髓抑制加重；PTX、ADM联合用药，先用ADM，后用PTX，可降低粘膜炎发生率。只记得这几个了补充：一些化疗药物如次序颠倒会影响疗效如MTX后6h再用5-Fu；VCR后8h再用CTX、BLM、MTX；先用5-Fu、VP-16或VM-26、紫杉类后用DDP均可增加疗效，反之则减效我说一说止吐药，恩丹西酮是短效药，建议化疗之前8毫克入壶，可在4.8小时各一次口服给药，对于顺铂引起的迟发性呕吐，DEX是疗效最好的。化疗前尽量做到心中有数。这方面的规范我会尽快传上去。胃复安尽量不要应用于乳腺癌，可看说明书。NVB的静脉炎的预防，DEX10毫克加NS100毫升，应用于NVB前后西罗达对乳腺癌局部复发疗效好，对转移灶疗效差（个人经验）化疗用顺铂前后，我们常规给予水化治疗，但过犹不及。一次值夜班，一个GP化疗第二天的病人说腰痛，看了看刚做过的肾功能和尿常规都正常，问小便多少，说：“多啦，记不清了”。原来护士用顺铂时常规嘱患者化疗期间多喝水，患者用容量大约1000ml的水杯每天喝4杯甚至更多，加上饮食及静脉水化液体，入量至少7000ml。嘱患者正常饮食，不要再刻意喝水，第二天腰痛即消失。此后的化疗亦未再出现腰痛化疗使用平阳霉素发热病人很多，我们使用消炎痛栓降温效果很好，但如何预防发热？化疗使用平阳霉素病人发热临床上的确很常见，我们常用：在用平阳霉素前半小时给与地塞米松5mgimST，一方面可以有效的预防发热，另外还可以预防诸如胃肠道反应的其他化疗反应。但应注意两点：1.使用平阳霉素前一定要复查血象，特别是对于多次该药化疗的病人，注意化疗前有无发热史；2.化疗前详阅平阳霉素说明书，好像目前临床使用剂量要比说明书上的剂量大，特别是对淋巴瘤的病人。.紫杉醇类:如特素,泰素,安泰素等.目的为抗过敏处理.化疗前12小时口服10mg地塞米松(国产地米一般为0.75mg,所以一般口服13片,即9.75mg),化疗前再用10mg地米静脉冲入,然后静滴400mg西米替丁,紫杉醇半小时前还需苯海拉明20mg,im.化疗过程中最好上心电监护.及时观察.2.多西紫杉醇:如泰索帝,紫杉特尔,艾素.目的为预防液体储留综合征.于TXT药前1天开始使用,连用3天(地塞米松,8mg,口服,q12h,6次)部分恶性肿瘤病人，由于某些原因引起大量的肿瘤细胞溶解，使大量的代谢产物释放到血液中，导致高尿酸血症、高钾血症、高磷血症及低钙血症,甚至并发急性肾功能衰竭等一系列代谢危象，称为肿瘤溶解综合征(tumorlysissyndrome,TLS)。我就遇到两例，都是Burkitt淋巴瘤的年轻患者，化疗后很快出现了“三高一低加一衰”，幸亏我们发现及时，通过透析等治疗使病人情况缓解。常见的容易引起TLS的高危肿瘤类型：血液系肿瘤，以淋系最为多见,高度恶性淋巴瘤,其次为急性淋巴细胞白血病(ALL)，其他如慢性淋巴细胞白血病、急性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病。非血液系肿瘤，包括广泛转移性乳腺癌、小细胞肺癌、卵巢癌、神经母细胞瘤和Merkel细胞癌等,发生率低于血液系恶性肿瘤。1明确治疗目的：根治，还是姑息？２选择治疗方案：个体化、多学科综合、循证医学指导下的综合治疗。３制定治疗计划：手术、化疗、放疗、生物治疗、中医中药治疗的顺序如何按排。４如果需要化疗：要明确是新辅助化疗？辅助化疗？还是挽救化疗？选择什么化疗方案？以上几条均要与患者本人或者其家属进行充分沟通，详细讲解，沟通时最好从疗效、不良反应、预计费用等三个方面进行。最佳的化疗方案应该是：高效、低毒、安全、经济、方便。５化疗前全面辅助检查：尤其是心、肝、肾功能的检查，血压、血糖也要注意检查。化疗中灵活给予保护心、肝、肾功能等的治疗。６计算化疗计量：既要保证剂量强度，更要兼顾患者的年龄、一般状况和辅助检查结果。　　总之，要处理好局部与整体、攻与补、药物与机体、效果与费用等几方面的辨证关系。要特别重视患者免疫功能的保护和提高。　　面对一个晚期肿瘤患者，要努力做到：不放弃治疗，不过度治疗；在保证和提高患者生活治疗的同时努力延长患者生存时间。　　面对初治的早中期患者，要努力作到：规范、规范、再规范。因为，良好的开端是成功的一半，肿瘤患者没有补课的机会。看到有的战友说用CPT-11时，用阿托品治疗或预防腹泻。可能是混淆了CPT-11的两个常见并发症，急性胆碱样症状和延迟性腹泻。对于前者，常见的是腹痛，可用阿托品肌注。或下次预防性应用。不过对于后者，只有观察和发现时及时应用易蒙停和补液了，不主张预防性给药，即使以前出现了延迟性腹泻。我来说一些化疗用药的一般经验预防止吐药应在化疗前30分钟给予。化疗开始前2天，结束后2天内禁用G（M）-CSF药。化疗药物开始前应保证通道通常，即先给非化疗药或支持药，用完药后用GS、NS冲洗血管（一般在250ML以上）。就化疗本身的疗效而言，首先开始给予化疗药最好，手术、放疗处理后，疗效均有下降。联合化疗时，注意给药顺序，一般而言，对敏感的，体积小的或辅助化疗病人，先给CCSA再给CCNSA，反之，对不敏感、肿瘤负荷大或新辅助化疗的病人先给CCNSA，再给CCSA。延迟性呕吐必用激素药，再用5—HT3药物。不宜过度化疗，头颈部肿瘤一般为2—4疗程，胸腹部4—6疗程，一般选择低限，过度化疗是肿瘤复发的重要原因。化疗期间嘱患者多饮水。5—FU不可与草酸铂同时用，因为草酸铂与碱性溶液存在配伍禁忌，也不能通过同一条静脉给药。1。化疗后尽量是48小时后用G（M）-CSF，24小时后也可以用，若病情急的话。具体可看这类药的说明书。把常用化疗药，及辅助药的说明书贴在一起，经常翻阅，很好。2。一般的药不需要250ML以上的冲管吧？100ML足以。谈几点对化疗的体会：1.对病人的病情和机体状况综合考虑,肿瘤患者大多为老年患者,化疗的度的把握是很重要的。2.对可能引起病人生命危险的情况要高度重视,比如血小板减少,精神状态的改变还要排除颅内出血。3.对老年患者的合并症要警惕,出现新的病情变化可能是病情的进展,也可能是原有合并症的发作。最后，送给大家我的老师曾经给我们的一句话：做临床工作，就是要如履薄冰。正确使用集落刺激因子[集落刺激因子(colonystimulatingfactor，CSF)为一类刺激骨髓多能造血干细胞向粒单系祖细胞集落分化，并使其发育为成熟粒细胞、巨噬细胞的体液性造血因子，包括多功能集落刺激因子(multi-CSF)，又称白细胞介素材；粒细胞单核巨噬细胞集落和单核巨噬细胞集落刺激因子（M-CSF）等。由于生物主程技术的进步，目前上述各种CSF已经进入临床，目前在临床使用的多为基因工程重组的产品。这些药物虽然作用机制有一定差异，但对肿瘤化疗后引起的粒细胞减少症均有明显的防治作用，可以减轻化疗后白细胞下降的程度，缩短白细胞低下维持的时间，促使白细胞尽快恢复，使化疗或放疗顺利按计划进行，提高疗效。同时，由于白细胞低下的时间缩短，发生感染的机会降低，应用抗生素的需要减少，对骨髓移植后造血功能的恢复也有明显促进作用。因此，在临床肿瘤治疗中的应用相当广泛，但也存在一些问题。以下就近年来CSF临床应用中的几个问题加以讨论。１临床常用的几种CSF应用上应有区别　　目前国际上用于临床的CSF主要有3种，其名称和作用如下。1.1　G-CSF（粒细胞集落刺激因子）的主要作用及产品• 刺激骨髓CFU-G向成熟粒细胞分化、增殖。• 促进骨髓成熟粒细胞向外周血释放。• 激活成熟粒细胞的功能，延长其寿命• 刺激骨髓造血干细胞向外周血释放，而且作用发挥较快，不良反应相当轻微，所以是目前配合化疗、放疗的常用药物。　　我国常用的商品有：• 格拉诺赛特(Granocyte)，为中外制药研制的由中华苍鼠卵巢细胞表达的带有糖链的天然型G-CSF(1enograstim)，有50，100和250μg3种规格。特点是分子结构中带有糖链，和人天然型(3-CSF的氨基酸排列顺序和立体结构完全相同，pH值和血浆pH值相近，在体内的活性和稳定性均较好。• 惠尔血(Gran)，为麒麟鲲鹏(中国)生物药业公司产品，为由大肠杆菌表达的基因重组人集落刺激因子(Fil-grastim)，不带有糖链。每安瓿含量有75，150和300μg3种规格。　　•国产的有瑞血新(深圳新鹏)等厂家的产品。1.2　GM-CSF(粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子)主要作用及产品• 促进骨髓造血细胞较早阶段的CFU-GM增殖、分化。• 促进粒系统和单核巨噬细胞的增殖，使外周血粒细胞和单核巨噬细胞明显增加。• 激活成熟粒细胞和单核巨噬细胞的功能，提高抗感染和免疫功能。　　　我国常用的有：生白能(Leucomax)，为先灵葆雅公司产品，有150和300μg2种规格。GM-CSF可以根据患者白细胞下降的程度和骨髓功能决定应用的剂量。GM-CSF主要用于骨髓移植和化疗放疗后骨髓严重抑制的患者。不良反应一般较大，表现为发热、头痛、流涕、骨痛、乏力等感冒样症状，少数可有胸闷、气短、皮疹等症状。国产同样制剂有厦门特宝生物工程公司的特尔立、华北制药的吉姆欣等，均为基因工程生产的非糖化酸性蛋白rhGM-CSF。1.3　M-CSF国外已有基因工程产品，主要用于骨髓移植或免疫功能低下的患者。２　如何使用CSF　　2.1　预防性应用　　即在白细胞未明显下降时应用，以避免由于化疗或放疗引起严重骨髓抑制。一般从化疗或放疗后48h开始，连续用药5-7d。停药的指标是白细胞超过10×109/L或化疗/放疗后白细胞一直在正常范围。如果用药7d白细胞仍低于正常，应继续用药数日，达到上述指标后再停药，以免停药后白细胞又再低下。这样用药一般采用G-CSF的较低剂量，不良反应也较小。如果预期除粒细胞以外还会有免疫功能和血小板降低，则选用G-CSF较合适。2.2　治疗性用药　　治疗性用药是指白细胞业已降低后用CSF迅速提高血像。一般希望白细胞尽快上升，所以用药量应当较大。这时有的患者需要静脉滴注。不言而喻，不良反应也会比较明显。GM-CSF对有粒细胞低下并有感染的患者疗效较好。2.3　在高剂量化疗／放疗后配合自体骨髓或造血干细胞移植　　选用高剂量的GM-CSF为好，可以使患者较快地渡过骨髓严重抑制阶段，免疫和骨髓功能迅速恢复。　　从以上讨论不难理解，用药目的不同，应当选用的CSF和剂量也不相同。用药时注意事项　　G-CSF的主要副作用是骨痛，15%～39%的患者接受5μg/kg/d的G-CSF治疗后出现骨痛，当剂量提高后，这种反应的发生率会更高。另外常见的反应还有发热、头痛、肌肉疼痛、皮疹，但大多能耐受。其它罕见的副作用包括低血压、恶心、腹泻、水肿、过敏、毛细血管渗漏综合征、呼吸困难等。GM-CSF的不良反应包括发热、恶心、疲乏、头痛、骨痛、寒战、食欲减退及注射部位的疼痛等。3用法用量3.1　化疗前和化疗期间不能同时用药　　不难理解，如果在化疗前或化疗期间用药，由于CSF动员骨髓的造血细胞增殖，骨髓对化疗特别敏感，导致严重骨髓抑制。这样的例子屡见不鲜，需要特别重视。较大面积的放疗期间原则上也是如此，但如果放疗比较局际，用了CSF问题不大。但实际上这样的小面积放疗本无必要应用CSF。3.2　应尽可能不要静脉用药　　除非在紧急情况下我们一般不主张静脉滴注。原因之一是CSF发挥作用需要一定时间，皮下或肌肉注射较合适。另一方面有的CSF，特别是GM-CSF可能导致过敏，静脉注射有时会相当严重，医生需要注意观察。特别是第1次滴注时要求医生在床旁观察，一旦出现过敏应即停药，不然过敏反应有时严重到难于处理。一般预防性CSF无必要也不应静脉注射。3.3　除了配合化疗/放疗和骨髓移植外CSF的适应征　㈠.骨髓异常增生综合征，只在粒细胞减少（如低于1×109/L）时可以应用。如果粒细胞正常，不宜应用CSF。有报告认为CSF使用不当反而会诱导骨髓异常增生综合征。　㈡.再生障碍性贫血，如果有粒细胞减少可以应用CSF。　㈢.先天性特发性粒细胞减少，这是一种少见的先天性疾病，中性粒细胞低于1×109/L时可以应用，一般主张从小剂量开始。3.4　CSF可能导致的少见反应或后遗症　　一般说来CSF在临床上是很安全的。除了过敏反应以外，已经有报告随着病例增多和长期观察，发现可能出现一些少见的并发症，主要有：　㈠.休克，在过敏反应严重时可以出现休克。一旦发生应当即刻停药并予及时处理。　㈡.间质性肺炎，特别是原来患间质性肺炎的患者可以在用CSF后加重，主要表现为发热、咳嗽、呼吸困难及X线检查有典型改变。应当及时停药并给予皮质激素静脉滴注。　㈢.急性呼吸窘迫综合征，表现为急性呼吸困难、低氧血症和X线弥散性双侧浸润性阴影。应当即刻停药，并予给氧和皮质激素处理。　㈣.少数患者在应用CSF时周围血中出现幼稚粒细胞，应当停药观察。常见化疗药物用药注意事项一．烷化剂：CTX：1》在室温中稳定，溶于水，但溶解度不大。水溶液不稳定，故应在溶解后短期内应用。2》可由脱氢酶转变为羧磷酸酰胺而失活，或以丙醛形式排出，导致泌尿系统毒性，故应用时应鼓励病人多饮水。大剂量用时得配合美司钠解毒。IFO：1》一般用盐水配伍，因代谢产物对泌尿系统有毒性，轻者可表现为血肌酐升高，高剂量可导致肾小管坏死，故必须用尿路保护剂美司钠解毒。2》用法及用量：美司钠与IFO的代谢产物结合，因而避免了膀胱炎的发生。其静脉注射排出较慢，所以每4小时给药一次。其剂量是IFO总剂量的60%。于IFO静滴的0、4、8小时静推。3》神经毒性：肾功能不全和既往用过DDP的患者可有神经毒性，是由于IFO的代谢产物氯乙醛引起的。病人表现为昏睡、意识不清，常在药物治疗期间内或停药后短期内出现。故应尽量减少镇静、止痛及麻醉药物同时应用。二．抗代谢药：5-FU：1》通过抑制胸腺嘧啶核苷酸合成酶而抑制DNA合成。2》一般用糖水配伍。3》由肝脏代谢分解，经肾脏及呼吸道排出，在治疗前后应监测肝肾功能；监测尿量，成人每天1500ml以上，以免蓄积毒性发生。4》 5-FU不能与草酸铂同时用，因为草酸铂与碱性溶液存在配伍禁忌，也不能通过一条静脉给药。健泽：1》一般用盐水溶解，已配置的溶液在室温下可稳定24小时。2》用100ml或250ml的溶液30分钟或40分钟滴完。延长药物滴注时间和增加用药频率可增加药物毒性。3》 GEM和DDP联用时，应先用GEM，再用DDP。如果在DDP后应用GEM可加重骨髓抑制。三．抗肿瘤抗生素：PYM：1》对鳞癌有较好疗效，而肺毒性较低。2》与博来霉素成分相近，引起化学性肺炎或肺纤维变的机会较小。ADM：1》其代谢产物配氧糖基与心脏毒性有关。目前认为总剂量不宜超过450mg/㎡。2》辅酶Q10、维生素C、E等由于可清除自由基，可降低心脏毒性。3》防止外渗，外渗可致组织溃疡、坏死，最好中心静脉给药。化疗时应进行心脏监护，应告诉患者尿液可变成红色。EPI：1》和ADM相似，但代谢产物配氧糖基产生少，心脏毒性小。四．植物来源的抗肿瘤药及其衍生物：VCR：1》盐水或糖水配伍均可。2》仅用于静脉注射，渗出后可导致局部坏死；防止药物溅入眼睛；使用时要避光。注意观察有无便秘、腹胀等肠梗阻迹象。3》对骨髓抑制和消化道反应较大而周围神经系统毒性大。用药期间应严格检查血象。注射局部有刺激作用，不能外漏。NVB（盖诺、长春瑞滨、诺维本）：1》主要用于非小细胞肺癌、乳腺癌、卵巢癌、淋巴瘤等。2》必须溶于生理盐水。于短时间内即15-20分钟内静脉滴注，用生理盐水100ml+激素5mg前后冲管。对静脉有刺激性，宜用中心静脉注入，避免外渗。也可用利多卡因50mg在NVB输注前后进行冲洗，减少血管刺激。3》骨髓抑制较明显，主要是白细胞减少，多在7天内恢复。神经毒性主要表现为腱反射减低（约25%）及便秘（17%-40%）。羟喜树碱：（HCPT）1》作用机制为抑制DNA拓扑异构酶I。2》一般用盐水配伍。应缓慢注射，滴速快可引起心律失常。用药期间应鼓励患者多饮水，减轻膀胱刺激性。3》主要对肝癌、大肠癌、肺癌和白血病有效。PTX（紫杉醇）：1》对卵巢癌、乳腺癌、非小细胞肺癌有较好的疗效，对头颈癌、食管癌、胃癌等有效。2》盐水、糖水溶解均可。和DDP联用时先用PTX，可减轻骨髓抑制；与ADM联用时，先用ADM，后用PTX，可降低黏膜炎发生率。PTX滴完3小时后用ADM，500ml液体不少于3小时。3》必须用玻璃瓶来配，不能用塑料瓶和塑料管，否则紫杉醇有效成分会吸附在塑料瓶壁，降低效价。4》为预防过敏反应，在PTX用药前12小时和6小时分别口服地塞米松10mg，在静脉滴注前30分钟口服或肌内注射苯海拉明50mg，静脉注射H2受体拮抗剂西米替丁300mg。5》给药期间尤其输注开始的15分钟内应密切观察有无过敏反应。五．其他抗肿瘤药几辅助治疗药：DTIC（达卡巴嗪、氮烯咪胺）：1》主要用于霍奇金病、黑色素瘤和软组织肉瘤。2》为减少对血管的刺激，可用5%葡萄糖液25ml稀释后快速静脉注射。联合用药时，每次200mg/㎡，静脉点滴30-60分钟，连用5天，3周重复一次。DDP：1》一般用生理盐水溶，500ml需两小时内滴完。必须根据DDP的剂量进行水化利尿，记出入量。2》不良反应主要为消化道反应、肾脏毒性、骨髓抑制及听神经毒性，注意患者有无耳鸣，并及时停药观察。L-OHP、OXA（草酸铂、艾恒）：1》不与氯化和物同用，在其输液前后应输葡萄糖溶液。250ml-500ml5%GS溶液要输注2-6小时。2》严禁用冷水洗漱和进冷食；禁止与碱性溶液配伍输注；在配置药液及输注时应避免接触铝制品。3》对大肠癌、卵巢癌有较好疗效，对胃癌、、非霍奇金淋巴瘤、头颈部肿瘤有一定疗效。对5-FU治疗无效的大肠癌病人，对铂耐药者仍有效。去甲斑蝥素：1》对肝癌、食管癌等细胞株的形态、增值有破坏或抑制作用，抑制肿瘤细胞合成。对骨髓细胞无抑制作用，并能升高白细胞。2》可用于联合化疗，与其他化疗药物联用能提高疗效、减少副作用。关于肿瘤化疗我见识还浅，说起经验和教训，我想和朋友分享我以下的经验吧：1、把握好给药的时机，如止吐药物最好在致吐性药物之前0.5－1h，给药，我们常用的莱琪（格拉司琼）顺铂或者高致吐药物前1.5h给药，1h滴完，后给予250ml营养或者抑酸药物，后给予化疗药物，这样下来，几本上没有发现呕吐并发症的发生。所以我开药的时候在医嘱上写好准确的给药顺序和时间。2、化疗药物的顺序有时候也比较讲究一般先给周期非特异性药物，然后给予周期特异性药物如“FP”方案，我一般给DDP后给予5-FU，有时候血管刺激性药物较强时，先给药然后给另一个药物，如NVB需先给药，给药前静推地塞米松保护血管，3、给药时间须注意，NVB需5-10分钟滴完，5－FU需至少滴5h4、对于发疱剂类的化疗药物最好静脉推注，防止外渗Ｌ－ＯＨＰ与盐水可以形成沉淀，使Ｌ－ＯＨＰ迅速分解，所以必须用糖！在用平阳霉素前30分钟，半粒消炎痛栓塞肛门

徐刚

法洛四联症

1法洛四联症是一种什么疾病?法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病。法国学者法洛(Etienne-LouisArthurFallot)1888年从临床病理上描述了该种疾病。他强调了这种先天性心脏病的四个固定特点，从而被命名为法洛四联症。也有的学者翻译成法乐四联症，法鲁四联症，等等。现在倾向于统一翻译成法洛四联症。北京阜外医院小儿心脏外科罗国华2法洛四联症的病因是什么?法洛四联症的确切病因目前尚不清楚。可能的原因为胎儿早期母体的病毒感染;环境污染，包括食物，空气，水污染等;染色体缺陷;遗传倾向。3法洛四联症患者的心脏与正常人有什么不同的地方?一般法洛四联症患者的心脏存在右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。这里的右室流出道包括右心室漏斗部，肺动脉瓣，肺动脉瓣环，主肺动脉，左右肺动脉。4如何判断法洛四联症病情的轻重?正如上呼吸道感染有轻有重一样，法洛四联症病情的轻重也不一。决定法洛四联症病情轻重的关键因素是右室流出道狭窄的部位及程度。肺动脉瓣，肺动脉瓣环，主肺动脉，左右肺动脉直径的大小越接近正常人，病情越轻，手术风险越小，手术效果越好，术后恢复越顺利，术后远期效果越满意。左右肺动脉狭窄到一定程度，患者需要分期手术。另外，如果合并一侧肺动脉缺如或者合并单一冠状动脉畸形等，显然会明显增加手术风险。5法洛四联症有哪些临床表现?法洛四联症最初的临床表现取决于右室流出道狭窄的程度。最常见的情况是出生时仅有轻微的口唇四肢末梢青紫。随着年龄的增加，由于右心室漏斗部狭窄加重，口唇四肢末梢青紫的情况加重。部分患者会突然出现肺血流极度减少和心室水平右向左分流的增加，患者出现体循环极度低氧而引起缺氧发作。表现为双眼上翻;口唇四肢末梢青紫加重;面部，躯干青紫;心率加快;患者烦躁等。年龄稍大的患者，活动量下降，劳累后经常喜欢蹲踞。他们通过蹲踞来增加体循环的阻力，使心室水平右向左分流减少，达到自我减轻症状的目的。合并粗大体肺侧枝的患者，可以出现充血性心力衰竭。年龄较大，紫绀严重的患者，由于支气管动脉侧支循环丰富，如果发生破裂，患者会出现大咯血。6什么叫粗大体肺侧枝?法洛四联症患者由于肺动脉的狭窄，肺血流通过主动脉与肺动脉之间的异常血管来供应。这些异常血管可以来源于头臂血管，主动脉弓降部，胸腹主动脉等。这些血管的存在，一定程度上减轻了患者的缺氧，但加重了心脏的负担，并给手术治疗及术后恢复带来了困难。7法洛四联症患者除了心脏畸形外，身体其他部位还会有别的问题吗?法洛四联症患者除了心脏畸形外，11~35%的法洛四联症患者存在22q11染色体缺失。这种染色体畸形不仅与甲状旁腺功能低下，免疫缺陷，神经系统发育缺陷有重要关系，而且与主动脉弓和头臂血管畸形也有很大的关系。21三体综合征的儿童患者中有5%的患者患有法洛四联症。8如何诊断法洛四联症?除了患者的病史，临床表现，胸部X线检查及心电图检查外，主要依靠超声心动图检查。如果超声心动图发现肺动脉发育不良，或者怀疑有粗大体肺侧枝，或者患者的临床表现与客观检查不符，则需要进行肺动脉及主动脉造影，以明确手术方法及是否需要同期行粗大体肺侧枝封堵术。CT检查也是不错的手段，只是如果发现了粗大的体肺侧枝，仍需主动脉造影并行侧枝封堵术。9法洛四联症的自然预后怎么样?法洛四联症的自然预后不佳。不经手术治疗的自然死亡1岁以内为25%，3岁以内达40%，10岁以内达70%;40岁以内达95%。自然预后取决于右室流出道狭窄的程度。绝大多数患者死于缺氧或心力衰竭。出生后即发现紫绀者预后最差。10法洛四联症的最佳手术年龄是什么?临床上决定某一疾病的最佳手术时机取决于某一时间段不手术的后果，手术死亡率，手术费用，手术并发症及手术的远期结果及生存率。欧洲多中心联合临床研究发现，小于3个月患儿的手术死亡率是大年龄组患儿的5倍以上。年龄越小的患儿，行法洛四联症根治术时跨肺动脉瓣环加宽右室流出道的几率越大，远期发生肺动脉瓣关闭不全的可能性越大，远期生存率越低，手术费用越高，术后呼吸道管理难度越大。基于上述原因，我们认为，如果患者没有缺氧发作或心力衰竭发生，最佳手术年龄为6~11个月。11法洛四联症一次手术就能解决问题吗?绝大部分法洛四联症一次手术就能解决问题。但是，如果患者左右肺动脉直径太小，达不到某一标准，需要先做体肺分流术，术后一年左右再次评估左右肺动脉直径，满足标准后，可以行法洛四联症根治术。如果患者肺动脉瓣环直径太小，跨肺动脉瓣环加宽了右室流出道，或者患者右室漏斗部狭窄严重，术后肺动脉瓣失去支持，上述两种情况术后容易出现肺动脉瓣关闭不全。如果患者远期不能耐受这种关闭不全，则有可能需要对肺动脉瓣关闭不全进行干预。这种干预包括外科手术或介入治疗。部分患者术后由于种种原因，右室流出道出现不能接受的狭窄或瘤样扩张，也存在再次干预的可能。12法洛四联症根治术的死亡率和远期生存率怎么样?欧洲多中心联合临床研究显示手术死亡率2.3%，术后10~20年的远期生存率在90%以上。阜外医院近10年完成法洛四联症根治术4000余例，手术死亡率在2.0%左右。远期生存率缺乏数据。14法洛四联症根治术的手术风险有哪些?洛四联症根治术后可能出现：低心排血量综合征;全身毛细血管渗漏综合征，临床表现为全身严重水肿,胸腹腔大量渗出等;室间隔残余分流;肺动脉瓣反流;右室流出道残余梗阻，表现为左右肺动脉，主肺动脉，肺动脉瓣口，瓣下或右室流出道狭窄;右心室扩张及右室流出道瘤样改变;三尖瓣反流;心律失常，包括完全性房室传导阻滞，室性心律失常，QRS间期延长，室上性心律失常。15法洛四联症根治术后需要注意哪些问题?特别需要注意的问题是要定期检查心电图，观察有无室性心律失常，有无QRS波进行性增宽。由于室间隔补片及室间隔纤维化后致室间隔运动障碍，洛四联症根治术后远期左室心肌收缩力减弱，前后负荷均高于正常同龄人，因此学龄儿童应避免剧烈体育活动，成人应避免重体工作。

罗国华

白蛋白使用的临床误区-重视白蛋白的合理临床应用

自1940年开始应用白蛋白制剂以来，有关白蛋白应用的争论一直没有停止过。现在，世界各国已逐渐规范了白蛋白的使用指征。但我国在白蛋白应用上仍存在许多“误区”，临床滥用现象相当普遍。今年，我国更出现了严重的白蛋白短缺。因此，规范白蛋白的使用在我国有其紧迫性和重要性，值得大家思考和讨论。　　临床误区:白蛋白作为营养制剂　　误区一:纠正低白蛋白血症　　营养不良在手术和创伤病人中非常普遍，此类病人往往伴有不同程度的低蛋白血症。目前，临床上应用白蛋白的误区之一是将白蛋白作为营养补品用于手术后病人、营养不良患者、恶性肿瘤病人或危重病人中。　　事实上，外科病人术后处于高代谢状态，表现为蛋白分解代谢加速，合成代谢下降，造成持续的负氮平衡。另一方面，外科手术创伤早期，机体存在全身性炎性反应，大量的炎性介质和细胞因子直接损伤毛细血管内皮细胞，毛细血管内皮细胞间隙增大，通透性增加，产生全身毛细血管渗漏综合征(SCLS)，部分白蛋白渗漏到组织间隙中，导致术后早期的低蛋白血症。因此，外科手术病人术后早期的低蛋白血症并非全是营养不良或蛋白质分解的结果。　　此时输注外源性白蛋白若不能改善患者本身的营养状况，其原因可能为:①外源性蛋白质进入人体后，首先水解为氨基酸，然后再被机体组织细胞所利用，合成所需的各种蛋白质。由于各种组织细胞内蛋白质有其特殊性，是由组织细胞自身来合成的，因此外源无法提供。白蛋白的分解产物内缺乏合成其他蛋白质的色氨酸，故营养价值低。②从代谢的角度看，以白蛋白作为营养补充并不恰当，白蛋白的半衰期约为21天，人体仅能利用降解生成的氨基酸，而当日输入的白蛋白并不能发挥营养作用。③输注外源性白蛋白并不能从根本上改善由于氮供应不足所致的各个组织器官蛋白质合成不足的问题。　　血浆白蛋白水平降低只是一个现象，从营养角度看，它的根本原因是由于热卡和氮的摄入不足所致。因此，要改善外科病人术后高分解代谢、负氮平衡和低蛋白血症，应该从根本上解决营养不良的问题，应该提供合适的能量和营养底物。营养底物中，氮的供给应选择平衡型的氨基酸制剂，而非白蛋白。　　误区二:促进伤口愈合　　传统观点认为，即使对手术后病人进行肠外营养支持时，静脉输注白蛋白可提高或维持血浆胶体渗透压，减少术后组织水肿，促进伤口特别是吻合口的愈合。受上述观点影响，目前临床上许多外科医生仍喜欢应用白蛋白，这是造成术后白蛋白制剂应用普遍的另一原因。事实上，偱证医学研究表明，尽管输注白蛋白可提高血清白蛋白的水平，但并没有改善病人原发病的治疗效果，也不能减少并发症的发生率或改善临床预后。由于目前医用白蛋白的来源为献血者的血浆经血浆分离和灭菌处理后配置而成，当前我国血源紧张，所以白蛋白价格昂贵，术后输注白蛋白不仅加重了患者的经济负担，也增加了社会的负担。因此，常规应用白蛋白来改善病人的低白蛋白血症是不值得推荐的。　　误区三:提高机体免疫力　　临床上应用白蛋白的另一误区是将白蛋白作为“强身剂”，用于提高机体免疫抵抗力，这就更错误了。因为白蛋白不但不能提高机体免疫力，而且其中的某些成分(如制剂中的微量α-1酸性糖蛋白)反而可使机体免疫力下降。此外，给白蛋白含量正常患者输注外源性白蛋白还可抑制机体自身白蛋白的合成，加速白蛋白的分解，并可使循环负荷过重、血钠增高等副作用。　　循证医学:白蛋白不适用于体液治疗　　液体治疗是外科基本问题，特别是在手术后早期或外科危重病人，其目的是维持血流动力学稳定，维持充足的体循环和微循环，保证良好的组织灌注和氧供，维持水、电解质和酸碱平衡。目前，临床上许多医生将白蛋白用作一线容量扩充剂用于体液治疗。但是，在一些病理情况下(如严重创伤、手术、感染或ARDS等)，血管内皮功能受损，白蛋白不可避免地渗漏至组织间隙中，水也随之从血管内转移到组织液，引起组织水肿和灌注下降，加重组织氧供需失衡，使病情更加恶化。　　1998年Cochrane创伤组应用Meta分析对白蛋白使用作了系统评价，他们荟萃分析了30篇随机对照研究共1419例病人，数据显示每使用白蛋白治疗100例危重患者，就会增加6例死亡，强烈提示危重病人使用白蛋白可能会增加死亡率。这一现象可能原因是源于白蛋白的抗凝活性，可抑制血小板聚集，通过抗凝血酶Ⅲ加强对活化X因子的抑制，这对危重病人尤其是出血性低血容量者可能有害。其次，危重患者毛细血管通透性增加，由于白蛋白漏出到血管外间隙，增加了跨壁渗透压，加重组织水肿。近年来，SAFE研究组完成了6997例病人的双盲随机对照研究(生理盐水组3500例，白蛋白组3497例)，结果发现，两组病人在病死率、器官衰竭发生率、住院时间和ICU时间、机械通气时间、肾脏替代治疗时间等方面无统计学差异。2006年Liberati等以病死率为终点指标，筛选出32个随机对照研究，共纳入8452例低血容量、烧伤或低蛋白血症的重危病人，比较输注白蛋白或输注晶体液对病死率的影响。结果发现，对于低血容量、烧伤和低白蛋白血症病人，没有证据表明输注能降低其病死率。对于烧伤病人，输注白蛋白还可能增加其病死率。　　基于以上证据，再加上人工胶体在扩容效果上优于白蛋白，我们认为白蛋白不应作为外科病人手术后常规体液治疗的选择。　　白蛋白临床输注指征　　目前，临床上公认的白蛋白应用输注指征有:①大面积烧伤24h后;②急性创伤性休克;③成人急性呼吸窘迫综合征;④血液置换治疗;⑤肾透析;⑥严重的低蛋白血症腹水;⑦急性肝功能衰竭伴肝昏迷等。美国《白蛋白临床应用指南》也指出，白蛋白正确的临床应用包括休克、烧伤、ARDS、体外循环，偶尔可应用于急性肝衰竭、腹水、肾透析，还需进一步观察的应用有新生儿黄疸、汞中毒。不合理的临床应用为补充营养，治疗肾病综合征、慢性肝硬化。　　我们认为以下情况输注白蛋白可起到一定治疗作用:　　①严重感染、急性低血容量(如手术失血、创伤出血)，或没有其他胶体溶液可供选择以及其他胶体溶液已经用至最大量时。　　②烧伤所致的血浆渗透压减低及低血容量性休克，一般烧伤后24h以内使用晶体液，而24h后可应用白蛋白。　　③成人呼吸窘迫综合征，白蛋白与利尿剂联合应用，可使肺组织间隙液体吸收回血管，消除肺水肿以改善其临床症状。　　④肝功能严重受损(肝功能不全失代偿期)，重度的低白蛋白血症(血清白蛋白<20g/L)，或由于严重低白蛋白血症、大量腹水影响心血管功能时。　　⑤某些血液置换治疗、肾透析或体外循环手术患者。　　目前，我国临床上缺乏规范的白蛋白应用指征，滥用白蛋白的现象十分普遍。临床医师应该根据现有的证据，结合病人的具体情况，严格限制白蛋白的使用范围。另一方面，在当今医疗改革、血源紧张的背景下，药品花费过高对病人、医师都是负担。限制白蛋白制剂的使用，可以避免医药资源的浪费，也可以保护医患双方的利益。

马学真

【外科学第8版】周围血管疾病与淋巴管疾病

【外科学第8版】周围血管疾病与淋巴管疾病原创：武汉协和医院血管外科Lyu,Ping（吕平）【外科学第8版】周围血管疾病与淋巴管疾病第一节概论l主要病理改变：狭窄、闭塞、扩张、破裂及静脉瓣膜关闭不全等。l血管疾病的主要临床表现：感觉异常、形态和色泽改变、结构变化、组织丧失。一、感觉异常疼痛、寒冷或潮热、倦怠沉重感、麻木感等。（一）肢体疼痛供血不足、回流障碍或循环异常。1.间歇性疼痛l间歇性跛行（Claudication），跛行时间与跛行距离。l体位性疼痛：动脉阻塞性疾病与静脉疾病。l温差性疼痛：动脉阻塞性疾病、血管痉挛性疾病、血管扩张性疾病。l特发性疼痛：小腿和足部的肌痉挛性疼痛。血管病变（静脉多于动脉）和非血管病变（血钙过低、血磷过高、血氯过低）。但以功能性居多。2.持续性疼痛又称静息痛（restpain）。l动脉性静息痛：急性或慢性动脉阻塞导致组织缺血及缺血性神经炎。l静脉性静息痛：急性主干静脉阻塞，肢体远侧严重淤血而持续性胀痛。l炎症及缺血坏死性静息痛：激惹邻近的感觉神经。（二）寒冷或潮热主要取决于肢体的血液流量。动脉闭塞：寒冷；静脉病变：潮热多于寒冷；动静脉瘘：潮热；雷诺综合征（周围血管痉挛或舒张）；肢体双侧对称或同一肢体相邻部位相差≥2℃：有临床意义。（三）倦怠、沉重感早期动脉功能不全；静脉病变。与非血管病鉴别。（四）麻木、麻痹、针刺或蚁行感动脉病变影响神经干时。小动脉栓塞、雷诺综合征、胸口出口综合征。静脉病变。（五）感觉丧失严重的动脉狭窄继发血栓、急性动脉阻塞：浅感觉减退或丧失。病情进展深感觉丧失（足或腕下垂及不能主动活动）。二、形态和色泽改变（一）形态改变肿胀、萎缩、增生和局限性隆起等。1.肿胀静脉或淋巴回流障碍时，压力升高，液体渗透。l静脉性肿胀：下肢深静脉回流障碍或逆流：凹陷性水肿；动-静脉瘘：肿胀比较局限；周围动脉病变本身：不会引起肿胀；心源性：双侧整个下肢水肿；麻痹肢体：坠积性水肿。l淋巴水肿：淋巴管发育不全或淋巴系统阻塞，具海绵状特性。下肢自足趾开始渐向近侧蔓延，后期形成橡皮肿。l萎缩：慢性动脉缺血的特征。l增生：以先天性动-静脉瘘多见。l局限性隆起：结节性动脉炎、静脉曲张、血管瘤、游走性血栓性浅静脉炎、动脉瘤。（二）色泽改变1.正常和异常色泽：正常温暖淡红；动脉缺血呈苍白或发绀、皮温降低；静脉淤血时色暗红皮温轻度升高。2.指压性色泽改变：动脉缺血时指压皮肤放开后复原时间延缓。3.运动性色泽改变：动脉供血不足。4.体位性色泽改变：Buerger试验：先抬高下肢70°~80°，或高举上肢过头，持续60秒，如肢体远端皮肤呈苍白提示动脉供血不足；再将下肢下垂于床沿或上肢下垂于身旁，正常肤色10秒内恢复，如恢复时间超45秒且色泽不均，提示动脉供血障碍；肢体持续下垂，静脉逆流或回流障碍时出现明显潮红或发绀。5.色素沉着：常见于足靴区。三、结构变化（一）皮肤及其附件1.皮肤和皮下组织缺血性营养障碍时变软松弛；皱纹；指趾鳞屑状物；足底胼胝体。2.皮肤附件趾（指）甲生长缓慢、脆而有色素沉着；趾（指）甲变薄潜入表皮；汗毛停止生长或消失。（二）动脉和静脉1.动脉的征象①搏动减弱或消失；②杂音；③形态和质地2.静脉的表现①静脉曲张；②动-静脉瘘时皮温升高、杂音及震颤；③曲张静脉炎时硬结压痛；④血栓性浅静脉炎时触痛索状物。（三）肿块①搏动性肿块；②无搏动性肿块：扩张的浅静脉、海绵状血管瘤、淋巴管瘤。四、组织丧失——溃疡或坏死（一）溃疡1.缺血性溃疡动脉狭窄性病变导致肢体末梢缺血溃疡。2.静脉性溃疡静脉高压、血流瘀滞所致，多发于足靴区。3.神经性溃疡脊髓损伤、脊髓痨或脊髓空洞症；糖尿病神经炎溃疡位于胼胝处、无痛、深而易出血、感觉异常。（二）坏疽局部动脉血流不能维持静息状态下组织代谢需要。无继发感染形成“干性坏疽”，并发感染形成“湿性坏疽”。第二节周围血管损伤[病因]①直接损伤；②间接损伤[病理]①血管连续性破坏（断裂）；②血管壁损伤但管壁连续性未中断（管壁血肿）；③热力造成的血管损伤；④继发性病理改变：继发血栓、血肿、假性动脉瘤；⑤损伤性动-静脉瘘。[临床表现和诊断]大量出血、搏动性血肿、肢体明显肿胀、远端动脉搏动消失等。检查：1.超声多普勒；2.CTA；3血管造影（明确诊断；‚明确部位和范围）；4.术中检查（钝性挫伤）。[治疗]1.急救止血：加压包扎、近端用止血带（记录时间）、血管钳钳夹止血。2.手术止血(1)止血清创：先阻断血流。(2)处理损伤血管：①侧壁缝合术；②补片缝合术；③端端吻合术；④血管移植术、腔内技术置入覆膜支架修复。[术后观察及处理]吻合口狭窄或远端血管阻塞、肌间隔高压（肢体剧痛、肿胀、感觉运动障碍）、预防感染。第三节动脉疾病l动脉的器质性疾病（炎症、狭窄或闭塞）l功能性疾病（动脉痉挛）l动脉扩张则形成动脉瘤一、动脉硬化性闭塞症动脉硬化性闭塞症（arteriosclerosisobliterans,ASO）是全身性疾病，发生在大、中动脉。男性多见，多在45岁以上。[病因和病理]高危因素：高脂血症、高血压、吸烟、糖尿病、肥胖等。发病机制：①内膜损伤及平滑肌细胞增殖，细胞因子释放，内膜增厚及细胞外基质和脂质积聚。②动脉壁脂代谢紊乱，脂质浸润并积聚。③血流冲击在动脉分叉部位造成的剪切力对动脉壁的机械性损伤，内膜出现粥样硬化斑块，继发血栓。血栓或斑块脱落可造成远侧动脉栓塞。根据病变范围分为：①主-髂动脉型；②主-髂-股动脉型；③多节段型。可伴有腹主动脉瘤。[临床表现]症状轻重与病程进展、动脉狭窄及侧支代偿的程度相关。l冷感、苍白l间歇性跛行l主-髂病变：臀、髋和股部疼痛，可伴阳痿；累及股-腘动脉出现小腿肌群疼痛l静息痛，远端缺血性坏疽或溃疡l慢性缺血：皮肤及其附件的营养性改变、感觉异常及肌萎缩。l下肢动脉搏动减弱或不能扪及。[检查]包括血脂测定，主要脏器功能检查与血管的检查及眼底检查。1.一般检查动脉触诊及听诊、间歇性跛行的时间与距离、测定双侧对应部位皮温差异、肢体抬高试验（Burger试验）。2.特殊检查（1）超声检查：对比同一肢体不同节段或双侧肢体同一平面的动脉压差，超过20~30mmHg有临床意义。踝/肱指数（ABI，踝部动脉压与同侧肱动脉压比值）正常：0.9~1.3；动脉缺血：<0.9；严重缺血：<0.4。可显示管壁厚度、狭窄程度、有无附壁血栓及测定流速。（2）X线平片与动脉造影[诊断与分期]年龄>45岁，出现肢体慢性缺血表现。病情严重程度的Fontaine法分期：I：无明显临床症状或症状轻，肢体动脉搏动减弱，踝/肱指数<0.9，局限性动脉狭窄。II：间歇性跛行。最大间跛距离：IIa>200m；IIb<200m。动脉狭窄较重，依靠侧支动脉代偿。III：静息痛。动脉狭窄广泛严重，侧支循环不能代偿，组织濒临坏死。IV：干性坏疽或湿性坏疽。动脉完全闭塞，踝/肱指数<0.4。[鉴别诊断]非血管疾病、血栓性闭塞性脉管炎、多发性大动脉炎、糖尿病足。[治疗]1.非手术治疗降脂、稳定斑块、改善高凝、扩张血管与促进侧支循环。2.手术治疗通过手术或血管腔内治疗方法，重建动脉通路。（1）经皮腔内血管成形术（percutaneoustransluminalangioplasty,PTA）（2）内膜剥脱术（3）旁路转流术（4）腰交感神经节切除术（5）大网膜移植术：帮助建立侧支循环。3.创面处理坏死或严重感染引起毒血症需作截肢（趾、指）术。二、血栓闭塞性脉管炎又称Buerger病，是血管的炎性、节段性和反复发作的慢性闭塞性疾病。多侵袭四肢中、小动静脉，下肢多见，好发于男性青壮年。[病因和病理]①外因：吸烟、寒冷与潮湿、慢性损伤与感染；②内因：自身免疫功能紊乱，性激素和前列腺素失调以及遗传因素。吸烟是本病发生和发展的重要因素。与免疫功能紊乱有关。病理过程的特征：①始于动脉累及静脉、由远而近、节段性；②受累动静脉管壁全层非化脓性炎症；③后期炎症消退、血栓机化、新生毛细血管形成、广泛纤维组织形成；④侧支循环不足以代偿。[临床表现]起病隐匿、进展缓慢。①肢体怕冷、皮温降低苍白；②感觉异常、间歇性跛行与静息痛；③慢性缺血使组织营养障碍；④远侧动脉搏动减弱或消失；⑤复发性游走性浅静脉炎。[检查和诊断]诊断要点：①多为青壮年男性、吸烟嗜好；②患肢缺血症状；③有游走性浅静脉炎病史；④患肢远端动脉搏动减弱或消失；⑤一般无高血压、高血脂、糖尿病等致动脉硬化的因素。一般检查和特殊检查：CTA、动脉造影、动脉滋养血管显影形如细弹簧状（特殊征象）。点击上面的表格可单独清晰放大[预防和治疗]1.一般疗法：严格戒烟、防止受冷、受潮和外伤。2.非手术治疗：抗血小板与扩管药物。3.手术治疗：重建动脉血流通道、增加肢体血供、改善缺血引起的后果。手术方式：旁路转流术、腰交感神经节切除术、动静脉转流术、或腔内血管成形术。肢体坏死应考虑截肢。英女皇的父亲乔治六世曾因此病于1949年在白金汉宫接受腰交感神经节切除术三、动脉栓塞（arterialembolism）是指动脉腔被进入血管内的栓子（血栓、空气、脂肪、癌栓及其他异物）堵塞，造成血流阻塞，引起急性缺血的临床表现。特点：急骤，症状明显，进展迅速，后果严重，需积极处理。[病因和病理]栓子来源如下：①心源性：心室壁或人工心脏瓣膜上的血栓脱落；②血管源性：动脉瘤或人工血管腔内血栓脱落；粥样斑块脱落；③医源性：导管折断或内膜撕裂继发血栓脱落。栓子可随血流冲入脑部、内脏和肢体动脉，一般停留在动脉分叉处。主要病理变化：动脉痉挛，内皮细胞变性，动脉壁退行性变，继发血栓，严重缺血6~12小时后组织可发生坏死。[临床表现]5P：即l疼痛（pain）l感觉异常（paresthesia）l麻痹（paralysis）l无脉（pulselessness）l苍白（pallor）1.疼痛：动脉痉挛和近端动脉内压突然升高，并演变为持续性。2.皮肤色泽和温度改变：苍白色，皮温降低。变温带在栓塞远端一手宽处。3.动脉搏动减弱或消失。4.感觉和运动障碍：周围神经缺血。5.全身影响：栓塞的管腔愈大全身反应愈重，伴心脏病者失代偿可发生循环系统功能衰竭甚至死亡。肢体坏死，代谢障碍可导致肾衰竭。[检查和诊断]心房纤颤或前述发病原因者，突然出现5P征象。①皮肤测温；②超声多普勒；③动脉造影和CTA。病因检查：心电图、心脏X线、生化酶学检查。[治疗]1.非手术治疗：①小动脉栓塞；②全身情况不能耐受手术；③肢体已出现坏死征象；④栓塞时间较长，或有良好的侧支建立。常用药物：纤溶、抗凝及扩管药。2.手术治疗：动脉切开取栓；Fogarty球囊导管取栓。术后继续治疗内科疾病，尤其重视肌病肾病性代谢综合征防治，必要时作肌筋膜间隔切开术，肢体坏死需作截断术。四、多发性大动脉炎又称Takayasu病（Takayasu'sarteritis）、无脉症，是主动脉及其分支的慢性、多发性、非特异性炎症，造成罹患动脉狭窄或闭塞。好发于青年，尤以女性多见。[病因和病理]①自身免疫性疾病：血清中抗主动脉抗体和类风湿因子阳性；②雌激素的水平过高；③遗传因素。主要的病理改变：动脉壁全层炎性反应，呈节段性，浆细胞及淋巴细胞浸润，管壁破坏，最后动脉壁纤维化，管腔狭窄继发血栓、闭塞。[临床表现]疾病早期或活动期：低热、乏力、肌肉或关节疼痛、病变血管疼痛以及结节红斑等症状，免疫检测指标异常。稳定期：病变动脉狭窄或阻塞。根据动脉病变部位不同，可分为下列4种类型。1.头臂型：病变在主动脉弓，①脑部缺血；②眼部缺血；③基底动脉缺血；④上肢缺血（“无脉症”）。“窃血综合征”：锁骨下动脉闭塞而椎动脉通畅的情况下，可因椎动脉血流逆向供应上肢而出现脑缺血症状。2.胸腹主动脉型：左锁骨下动脉开口处远端降主动脉及腹主动脉呈长段或局限性狭窄或闭塞，以躯干上半身和下半身动脉血压分离为主要特点。3.混合型：兼有头臂型与胸腹主动脉型的动脉病变。4.肺动脉型可同时累及单侧或双侧肺动脉。[检查和诊断]年轻病人尤其是女性，曾有低热、乏力、关节酸痛病史，出现下列临床表现之一者即可作出临床诊断：①一侧或双侧上肢无力、动脉搏动减弱或消失，上下肢血压分离，下肢动脉搏动正常。②一侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失；伴有一过性脑缺血症状，颈动脉部位闻及血管杂音。③股动脉及其远侧的动脉搏动减弱，上腹部闻及血管杂音。④持续性高血压，在上腹部或背部闻及血管杂音。辅助检查：①活动期，RBC减少，WBC增高，血沉增速，免疫功能检测异常。②超声多普勒。③动脉造影，术前必不可少。④涉及相关脏器时，作有关的特殊检查：心电图、心脏超声、脑血流图或颅脑CT、核素肾图及肾素活性测定、眼底血管检查、放射性核素肺扫描等。[治疗]疾病早期或活动期：服用肾上腺皮质激素类药物、扩管药、抗血小板药。病变动脉已有明显狭窄或闭塞、脑缺血、肢体血供不足、重度高血压时，应手术治疗。手术方式：各种动脉旁路转流术（bypass）、病变血管切除人工血管替代术或切除后重建术、自体肾移植术、球囊导管和（或）支架成形术。五、雷诺综合征（Raynaud'ssyndrome）是指小动脉阵发性痉挛，受累部位程序性出现苍白及发冷、青紫及疼痛、潮红后复原的典型症状。常于寒冷或情绪波动时发病。[病因和病理]雷诺病：单纯血管痉挛；雷诺现象：血管痉挛伴随其他系统疾病，可发生指（趾）端坏疽。两者统称为雷诺综合征。发病原因：寒冷、情绪波动、紧张、感染、疲劳等；多见于女性；交感神经功能亢奋；遗传因素；免疫功能异常。病理改变与病期有关。[临床表现]多见于青壮年女性，好发于手指，常为双侧性。典型症状：依次出现苍白（动脉强烈痉挛）、青紫（小静脉和毛细血管扩张）和潮红（发应性充血）。随着病情进展，发作频繁。麻木但很少剧痛。指（趾）端溃疡少见。桡动脉（或足背动脉）搏动正常。[检查和诊断]发作时的典型症状。冷激发试验：手浸泡于冰水20秒后测定手指皮温，复温时间延长（正常约15分钟左右）。[治疗]保暖；戒烟；削弱交感神经肌肉接触传导类药物（胍乙啶、利血平）；前列腺素E1；治疗自身免疫性疾病；长期内科治疗无效可考虑行交感神经末梢切除术。六、周围动脉瘤（peripheralarterialaneurysm）通常指主动脉以外的动脉区域发生的局限性异常扩张，可发生于四肢动脉、颈动脉及锁骨下动脉处，股动脉瘤和腘动脉瘤最为常见，约占周围动脉瘤的90%。三类：①真性动脉瘤；②假性动脉瘤；③夹层动脉瘤。[病因]动脉粥样硬化是真性动脉瘤最常见原因，损伤、感染、炎症可引起假性动脉瘤。1.动脉粥样硬化；2.损伤；3.感染；4.动脉炎性疾病（大动脉炎、川崎病、白塞综合征常累及青年人。活动期易破裂出血）。5.先天性动脉中层缺陷：如MarfanSyndrom（胶原代谢缺陷）及Ehlers-Danlos（胶原形成异常）。[临床表现]1.搏动性肿块和杂音。2.压迫症状：压迫周围神经和静脉以及邻近器官。3.远端肢体、器官缺血。4.瘤体破裂。5.其他症状：局部明显疼痛、周围组织红肿、发热、全身不适。[诊断与鉴别诊断]脓肿、良性肿瘤、腘窝囊肿。影像学检查：多普勒超声、DSA、CT、3DCTA、MRA。[治疗]1.手术治疗。2.动脉瘤腔内修复术。3.开放手术和腔内修复相结合的复合手术。七、内脏动脉瘤发生在腹主动脉内脏支的动脉瘤，以脾动脉瘤最常见（60%），其次为肝动脉瘤（20%）、肠系膜上动脉瘤（4%）等。瘤体破裂大出血休克可致死亡。（一）脾动脉瘤居内脏动脉瘤之首。[病因]①妊娠（激素水平变化、动脉壁弹力纤维异常、血容量增加）。②门静脉高压。③胰腺炎。④损伤。[临床表现]未破裂：上腹部不适、腹痛、左肩背部疼痛、恶心呕吐等。破裂时：急性腹痛、急性失血性休克。[诊断]①腹部X线。②CT。③MRI。④超声。⑤选择性血管造影（DSA）。[治疗]手术治疗（切除、重建）和血管腔内治疗（栓塞或置入覆膜支架隔绝）。（二）肝动脉瘤肝内和肝外两型，后者居多。病因：创伤、感染、动脉硬化、肝动脉先天发育异常、手术。症状：上腹部不适，压迫胆道出现发热、黄疸等，破裂出现失血性休克，破入胆道或消化道则出现胆道出血或消化道出血。治疗：动脉瘤切除、近远端动脉结扎、部分肝切除、肝动脉栓塞。（三）肾动脉有夹层动脉瘤和非夹层动脉瘤（①囊状动脉瘤，②梭形动脉瘤，③肾内动脉瘤）。临床表现：高血压和肾功能异常，偶有肾绞痛，破裂时出血休克。检查：超声、CT、MRI、选择性肾动脉造影。治疗：动脉瘤切除、自体或人工血管移植、自体肾移植、肾切除。夹层动脉瘤多采用腔内修复术。（四）腹腔干和肠系膜动脉瘤较少见。大多无症状，也可出现肠缺血、腹部不适、腹痛、消化道出血、腹腔或后腹膜出血等。检查：CTA或血管造影。治疗：动脉瘤切除、腔内治疗。八、腹主动脉瘤（abdominalaorticaneurysm,AAA），腹主动脉的直径扩张至正常直径的1.5倍。胸腹主动脉瘤（肾动脉以上）和腹主动脉瘤（肾动脉以下）。[病因]腹主动脉壁弹力纤维和胶原纤维的降解和损伤导致动脉壁局限性膨出成瘤。传统观点：动脉粥样硬化导致。目前研究：降解弹力纤维和胶原纤维的酶类活性增高；慢性炎性细胞浸润；相关基因变异；血流动力学因素。易患因素：吸烟、创伤、高血压、高龄和慢性阻塞性肺疾病。[临床表现]①搏动性肿物。②疼痛。③压迫邻近器官。④栓塞。⑤破裂。几种特殊类型的腹主动脉瘤：①炎性腹主动脉瘤：瘤壁增厚，周围炎症反应。②感染性腹主动脉瘤：细菌感染引起。③腹主动脉瘤-下腔静脉瘘。④腹主动脉瘤-消化道瘘。[诊断]病史、体格检查、脐周及左上腹膨胀性搏动性肿物。辅助检查：①超声多普勒。②CT。③磁共振血管成像。④DSA。[治疗]早期诊断、早期治疗。1.手术治疗（1）手术适应症：①瘤体≥5cm或不对称。②伴有疼痛。③压迫胃肠道、泌尿系统。④引起远端动脉栓塞。⑤并发感染。⑥瘤体破裂或形成内瘘者。（2）术前准备：术前评估；术前一天禁食、充分补液、备血、抗生素。（3）手术方法（腹主动脉瘤）：全麻，阻断瘤体近远端后纵行切开动脉瘤前壁，清除腔内血栓，逐一缝扎腰动脉，用直筒形或Y形人工血管重建连接近远端正常动脉壁，用残留的动脉壁包裹人工血管。（4）手术并发症：器官功能不全、凝血功能障碍或吻合口渗漏、下肢血栓或栓塞、乙状结肠坏死、人工血管感染、吻合口假性动脉瘤等。应尽量保留一侧的髂内动脉瘤。2.腔内修复术（endovasculartherapy）：通过介入技术利用覆膜支架进行腔内隔绝术。微创但受瘤体解剖学条件限制，严重肾功能不全和造影剂过敏者无法应用。可有内漏等并发症。远期结果有待观察。第四节静脉疾病比动脉疾病更为常见，好发于下肢。主要分为两类：1.下肢静脉逆流性疾病（下肢慢性静脉功能不全，包括原发性下肢静脉曲张和下肢深静脉瓣膜功能不全）。2.下肢静脉回流障碍性疾病（下肢深静脉血栓）。一、解剖结构与血流动力学[下肢静脉解剖]由浅静脉、深静脉、交通静脉和肌肉静脉组成。①浅静脉：小隐静脉、大隐静脉（五个分支即阴部外静脉、腹壁浅静脉、旋髂浅静脉、股外侧静脉和股内侧静脉）。‚②深静脉。③小腿肌静脉。④交通静脉。[静脉壁结构]l内膜、中膜和外膜（外膜含供应静脉壁的血管、淋巴管与交感神经终端）。l弹性纤维较少但富含胶原纤维。l静脉瓣膜：向心单向开放功能。l瓣膜结构异常：先天性、继发性、原发性。[血流动力学]下肢静脉血流能对抗重力向心回流，主要依赖于：①静脉瓣膜向心单向“阀”。②肌关节泵（muscleandarticularpump）的动力功能，又称周围心脏（peripheralheart）。③其他因素：胸腔吸气期与心脏舒张期产生的负压作用。长时间静息态坐、立位、下肢远侧的静脉处于高压与淤血状态。[病理生理]下肢静脉疾病的血流动力学变化主要是主干静脉及毛细血管压力增高。l纤维蛋白原、红细胞渗入组织间隙。l皮肤和皮下组织摄取氧和营养物质障碍。l皮肤纤维化、脂质硬化、皮肤萎缩。l静脉性溃疡（小腿下内侧）。l下肢水肿。l浅静脉开始扩张时，外膜内感觉神经末梢受刺激，可有酸胀不适和疼痛感觉。二、下肢慢性静脉功能不全（Chronicvenousinsufficiency,CVI）是一组由静脉逆流引起的病征，常见症状为下肢沉重、疲劳、胀痛等，临床表现有七类：l有自觉症状，无明显体征。l毛细静脉扩张或网状静脉扩张。l浅静脉曲张。l踝部和（或）小腿水肿。l皮肤改变：色素沉着、湿疹、皮下脂质硬化或萎缩。l皮肤改变及已愈合的溃疡。l皮肤改变及活动期静脉性溃疡。根据病变涉及的范围分为三类：l单纯累及浅静脉。l同时涉及交通静脉。l浅静脉、交通静脉及深静脉均已累及。根据血流动力学改变分为：l静脉逆流。l静脉阻塞引起回流障碍。l两者兼有。有明显水肿的病人需与淋巴水肿鉴别。（一）原发性下肢静脉曲张（primarylowerextremityvaricoseveins）指仅涉及隐静脉，浅静脉伸长、迂曲呈曲张状态，久站、高强度体力活动和久坐者多见。[病理和生理]静脉壁软弱、静脉瓣膜缺陷及浅静脉内压升高。有遗传因素与后天因素，静脉曲张在小腿部远比大腿部明显，病情远期进展迅速。[临床表现和诊断]大隐静脉曲张多见，左下肢多见。下肢浅静脉扩张、迂曲、下肢沉重、乏力感。踝部肿胀和足靴区皮肤营养性变化。检查：超声、容积描记、下肢静脉压测定和静脉造影等。必须排除下列几种疾病：l原发性下肢深静脉瓣膜功能不全。l下肢深静脉血栓形成后综合征。l动-静脉瘘。[治疗]1.非手术治疗穿医用弹力袜。仅能改善症状，适用于症状轻微。‚妊娠期发病。ƒ手术耐受力极差。2.硬化剂注射和压迫疗法硬化剂注入后局部纱布卷压迫，立即开始主动活动。3.手术疗法大隐或小隐静脉高位结扎及主干与曲张静脉剥脱术。交通静脉功能不全要作结扎术。激光进行静脉闭合。[并发症及其处理]1.血栓性浅静脉炎：炎症消退后施行手术治疗。2.溃疡形成：较大或较深溃疡经处理炎症消退，清创植皮。3.曲张静脉破裂出血：局部加压包扎，手术治疗。（二）原发性下肢深静脉瓣膜功能不全（primarylowerextremitydeepveinvalveinsufficiency）指深静脉瓣膜不能紧密关闭，引起血液逆流，但无先天性或继发性原因。[病因和病理生理]①瓣膜结构薄弱，在持久的逆向血流及血柱重力作用下，瓣膜不能紧密闭合。②持久的超负荷回心血量导致静脉管腔扩大，瓣膜相对关闭不全。③深静脉瓣膜发育异常或缺如。④小腿肌关节泵软弱，泵血无力，导致静脉高压和瓣膜关闭不全。股浅静脉第一对瓣膜常最先出现关闭不全，大隐静脉瓣膜多已失去功能。[临床表现和诊断]①轻度：久站后下肢沉重不适，踝部轻度水肿。②中度：轻度色素沉着及皮下组织纤维化，单个小溃疡。下肢沉重感明显，踝部中度肿胀。③重度：短时间活动后即出现小腿胀痛或沉重感，水肿明显并累及小腿，广泛色素沉着、湿疹或多个、复发性溃疡。浅静脉曲张是多种疾病的主要症状，需作深静脉瓣膜功能检查以明确诊断。1.静脉造影全程通畅，明显扩张，瓣膜影模糊，Valsalva屏气试验可见含造影剂静脉血的逆流。逆流分为五级：0级，无造影剂泄漏；I级，逆流不超过大腿近端；II级，逆流不超过膝关节平面；III级，逆流超过膝关节平面；IV级，逆流至踝部。2.下肢活动静脉压测定：正常站立位活动后足背浅静脉压平均为10~30mmHg；原发性下肢静脉曲张为25~40mmHg；深静脉瓣膜关闭不全时达55~85mmHg。3.超声检查观察瓣膜活动及有无逆向血流。原发性深静脉瓣膜功能不全应与深静脉血栓形成后综合征鉴别。[治疗]瓣膜功能不全II级以上者，考虑施行深静脉瓣膜重建术。l股浅静脉腔内瓣膜成形术。l股浅静脉腔外瓣膜成形术。l股静脉壁环形缩窄术。l带瓣膜静脉段移植术。l半腱肌-股二头肌袢腘静脉瓣膜代替术。同时需作大隐静脉高位结扎、曲张静脉剥脱，交通静脉结扎。三、深静脉血栓形成（deepvenousthrombosis,DVT）是指血液在深静脉腔内不正常凝结，阻塞静脉腔，导致静脉回流障碍，急性期可并发肺栓塞（致死性或非致死性），后期出现血栓形成后综合征，下肢多见。[病因和病理]Virchow三联征：静脉损伤、血流缓慢和血液高凝状态是造成深静脉血栓形成的三大因素。典型的血栓包括：头部为白血栓，颈部为混合血栓，尾部为红血栓。在纤维蛋白溶解酶的作用下血栓可溶解消散，脱落或裂解的碎片成为栓子可导致肺栓塞。血栓机化再通，导致瓣膜功能不全，即深静脉血栓形成后综合征。[临床表现和分型]1.上肢深静脉血栓形成l腋静脉血栓：前臂和手部肿胀、胀痛。l腋-锁骨下静脉血栓：整个上肢肿胀，患侧肩部、锁骨上和前胸壁浅静脉扩张。2.上、下腔静脉血栓形成l上腔静脉血栓：有上肢静脉回流障碍的临床表现。颈、前胸壁、肩部浅静脉扩张，血流方向向下，伴神经系统和原发疾病的症状。l下腔静脉血栓：双下肢深静脉回流障碍，躯干的浅静脉扩张，血流方向向头端。血栓累及下腔静脉肝段，影响肝回流（巴德-吉亚利综合征的临床表现）。3.下肢深静脉血栓（1）根据血栓形成部位分型：①中央型，即髂-股静脉血栓形成。②周围型，包括股静脉血栓、小腿深静脉血栓（踝关节过度背屈试验致小腿剧痛——Homans征阳性）。③混合型，即全下肢深静脉血栓形成。全下肢明显肿胀剧痛，常伴有体温升高和脉率加速（股白肿）。继续进展肢体极度肿胀导致下肢动脉血供障碍，皮温降低并呈青紫色（股青肿）。（2）根据病程分型：①闭塞型：疾病早期，下肢明显肿胀和胀痛，浅静脉扩张。②部分再通型：肢体肿胀与胀痛减轻，浅静脉扩张更明显，色素沉着。③再通型：大部分或完全再通，下肢肿胀减轻但在活动后加重，明显的浅静脉曲张，广泛色素沉着和慢性复发性溃疡。④再发型：在已再通的深静脉腔内，再次急性深静脉血栓形成。[检查和诊断]一侧肢体突然发生肿胀，伴有胀痛、浅静脉扩张。1.超声多普勒检查。2.下肢静脉顺行造影主要征象：①闭塞或中断，常见于血栓形成的急性期。②充盈缺损，“轨道征”是静脉血栓的直接征象，为急性深静脉学血栓形成的诊断依据。③再通：静脉管腔不规则狭窄或细小多枝状，见于学血栓形成的中、后期。④侧支循环形成：大、小隐静脉是重要的侧支。[预防和治疗]给予抗凝药，作四肢的主动运动和早期离床活动。1.非手术治疗①一般处理：卧床休息，着医用弹力袜。②祛聚药物：阿司匹林、右旋糖酐。③抗凝治疗（anticoagulanttherapy）：先用低分子肝素，再改用华法林，初次继发至少服用3个月；初次原发服药6～12个月或更长。④溶栓治疗（thrombolysis）：链激酶（streptokinase,SK）、尿激酶（urokinase,UK）、组织型纤溶酶原激活剂（tissue-typeplasminogenactivate,t-PA）等。需监测出凝血功能，国际标准化比值（internationalnormalizedratioINR）控制在2.0～3.0。纤维蛋白原不应低于0.6～1.0g/L(正常2～4g/L)。一旦出血除停药外，应采用硫酸鱼精蛋白对抗肝素、维生素K1对抗华法林，使用6-氨基己酸、纤维蛋白原制剂或输新鲜血对抗纤溶。2.手术疗法①取栓术（thrombectomy）：应在发病后3～5天内，或已出现股青肿。采用Fogarty导管取栓。术后抗凝、祛聚。②经导管直接溶栓术（catheter-directedthrombolysis,CDT）：在超声引导下穿刺腘静脉，将溶栓导管置入血栓内。[并发症和后遗症]深静脉如脱落可导致肺栓塞。小的局限性肺栓塞临床表现缺乏特异性，严重者可导致晕厥、休克或猝死。肺动脉CTA可明确诊断。可放置下腔静脉滤器防止肺栓塞。深静脉血栓形成后综合征：闭塞为主者非手术治疗；髂静脉闭塞而股静脉通畅者可作耻骨上大隐静脉交叉转流术；局限于股静脉阻塞，可做同侧大隐静脉股-腘静脉旁路术。第五节动-静脉瘘动脉与静脉间出现不经过毛细血管网的异常短路通道。分为两类：l先天性动-静脉瘘（congenitalarteriovenousfistula）起因于血管发育异常；l后天性大多由创伤引起，故又称损伤性动-静脉瘘（traumaticarteriovenousfistula）。先天性动-静脉瘘常为多发，瘘口细小，对全身血液循环的影响较小。损伤性动-静脉瘘一般为单发且瘘口较大，可造成：①静脉压升高。②瘘口近侧动脉继发性扩大，瘘口远侧动脉变细。③对全身血液循环产生明显影响。一、先天性动-静脉瘘[病因和分类]胎儿血管发育的中期，动脉与伴随静脉同行且与毛细血管广泛吻合。出生后上述吻合支未闭合即成大小、数目和瘘型不一的动-静脉间异常通道。进入发育期后迅速发展，分三种类型：①干状动-静脉瘘，在主干之间。②瘤样动-静脉瘘，主干分支间。③混合型，兼有上述两种病理改变。[临床表现]至发育期，由于动、静脉血流量增加，主要有：①患肢增长，软组织肥厚伴胀痛。②患肢皮温高，伴有皮肤红色斑块状血管瘤。③静脉性高压，浅静脉曲张，静脉性溃疡，瘘的远端动脉缺血致组织坏死。[检查和诊断]根据典型的临床症状，辅助检查：l周围静脉压明显升高，静脉血氧含量增高。l患肢X线平片可见骨骼增长，增粗。l动脉造影：患肢动脉主干增粗，静脉早期显影。[治疗]①局限的先天性动-静脉瘘行手术切除或瘘口结扎，范围广的多发瘘术后易复发。②当骨骺未闭合而双下肢长度差异大可考虑作患肢骨骺抑制术。③胀痛为主可使用医用弹力袜。④下肢静脉性溃疡可作溃疡周围静脉剥脱和筋膜下交通静脉结扎。⑤经动脉导管栓塞相关的动脉分支。二、损伤性动-静脉瘘[病因和分类]大多数由贯通伤引起，毗邻的动静脉同时损伤并形成交通，称直接瘘。如动静脉的创口间存在血肿，血肿机化后形成囊形或管状的动-静脉间的交通，称为间接瘘。少数见于动脉瘤破入临近静脉，或因血管壁细菌感染破溃导致动-静脉瘘。[临床表现]①急性期：局部搏动性肿块，震颤和杂音。②慢性期：粗糙连续的血管杂音，瘘的静脉端明显扩张，杂音及震颤，皮温高。瘘远端因动脉血供减少和静脉淤血而出现皮肤营养性病变。③瘘口大，离心脏近，回心血量大增可导致心力衰竭。[检查和诊断]根据上述病史和临床表现，辅助检查：①指压瘘口检查（Branham征）：指压瘘口阻断分流后，血压升高和脉率变慢。②静脉压测定：患肢浅静脉压升高。③静脉血含氧量测定：明显增高。④彩色超声：动-静脉分流。⑤动脉造影：较大瘘口可直接显示，静脉端明显扩大几乎与动脉同时显影。[治疗]切除瘘口；结扎术。第六节淋巴水肿（lymphedema）是慢性进展性疾病，由淋巴循环障碍及富含蛋白质的组织间液持续积聚引起。[解剖和病理生理]正常情况下自动脉端毛细血管渗出的液体量超过静脉端的回吸收量，依靠淋巴回流。静脉高压、低蛋白血症、淋巴系统本身疾病，可造成组织间液积聚引起水肿。[病因和分类]病因学（原发或继发）、遗传学（家族性或单纯性）、发病时间（先天性及迟发性）。1.原发性淋巴水肿先天性（～1岁）：有家族史的称Milroy病；早发性（1～35岁）：有家族史者称为Meige病；迟发性（35岁～）。可能与淋巴管纤维性阻塞、扩张及收缩排空功能障碍有关。2.继发性淋巴水肿①淋巴结切除。②放疗后纤维化。③肿瘤浸润淋巴结或肿瘤细胞阻塞淋巴管。④淋巴管炎症后纤维化。丝虫病流行地区与结核病高发区仍是淋巴水肿的重要病因。[临床表现]①水肿：自肢体远端向近侧扩展。②皮肤改变：后期呈“橡皮腿”。③激发感染：多数为β型溶血性链球菌引起，局部和全身感染症状。④溃疡。⑤恶变。病程进展分期：潜伏期，无明显肢体水肿。I期，凹陷性水肿，抬高患肢可大部或完全缓解。II期，非凹陷性水肿，抬高患肢不能缓解，皮肤纤维化。III期，肢体不可逆性水肿，反复感染，呈典型“橡皮腿”外观。[检查和诊断]根据病史及体检。进一步检查确定淋巴阻塞的类型、部位及原因。①淋巴核素扫描显像（lymphoscintigraphy）。②CT与MRI。③淋巴造影。[预防和治疗]继发性可通过预防措施降低发生率。治疗：1.非手术治疗:①抬高患肢，穿医用弹力袜。②套筒式气体加压装置行驱动治疗。③手法按摩。④烘绑压迫疗法。

吕平

Fuchs 综合征

概念Fuchs综合征（Fuchssyndrome）-主要累及单眼的慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎发病隐匿，炎症轻微KP：弥漫分布、瞳孔区分布-虹膜脱色素-并发性白内障-继发性青光眼流行病学-平均发病年龄：34~40岁、（8岁，75岁）-无明显性别差异病因及发病机制交感学说：葡萄膜中交感神经分布密度降低→血管扩张、睫状突充血、毛细血管通透性增加→血-房水屏障功能破坏。遗传学说：虹膜异色和葡萄膜炎与遗传有关。与HLA-Cw3和HLA-DRw53负相关。弓形虫感染学说：出现类似弓形虫感染的视网膜脉络膜炎，但血清和房水抗体检查结果不支持。血管学说：血管异常，免疫复合物在虹膜睫状体血管壁沉积，补体反应释放活性产物。免疫学说：对视网膜和葡萄膜中致葡萄膜炎抗原的免疫应答反应。临床表现1、单眼受累：90%无急性虹膜睫状体炎的体征：-“安静的白眼”（quietwhiteeye）特征性KP-分布：弥漫性分布（最常见）、中央分布、下方分布-形状：中等大小、星状或絮状KP之间有纤维状细丝存在时间：长期存在2、轻度前房闪辉，少量前房炎症细胞-53%无炎症细胞，34%少量炎症细胞（+）-13%较多炎症细胞（++~+++）虹膜脱色素、萎缩及虹膜异色-虹膜脱色素：弥漫性或均匀一致-虹膜萎缩：虫蚀样外观虹膜异色：白种人：金银眼；国人：很难发现虹膜异色瞳孔领色素上皮萎缩和色素脱失更易观察到3、不发生虹膜后黏连虹膜结节：-主要为Koeppe结节：小的绒毛状半透明结节，多发性，可沿瞳孔领一周分布。-VKH中的Koeppe结节：胶冻状外观-发生率：16%-30%-偶见Busacca结节睫状体改变：-UBM：睫状体、玻璃体基底部团线状渗出回声影4、荧光素虹膜血管造影异常-虹膜血管渗漏（瞳孔附近）-充盈缺损、灌注延迟→缺血，常伴有虹膜新生血管-无特异性，其他葡萄膜炎可见线状出血（Amsler征）-前房穿刺后，于穿刺的对侧发生特征性的线状出血，沉积于下方房角-Schlemm管出血→渗入小梁网→进入前房瞳孔：轻度不圆或不规则，对光反射减弱，近反射减弱5、玻璃体混浊和细胞-白色的细小或团块状混浊-幕状膜或面纱样膜状物脉络膜视网膜损害-周边部，常被遗漏。-炎症？变性？并发症并发性白内障—后囊膜下混浊-血-房水屏障破坏，房水蛋白及其他成分改变继发性青光眼发生机制：1.房水蛋白浓度增加使房水流出易度下降2.小梁网炎或硬化影响房水流出3.Schlemm管的萎缩塌陷影响房水的外流4.房角黏连、房角新生血管阻碍房水外流5.晶状体溶解所致的眼压升高6.糖皮质激素长期应用引起眼压升高诊断标准必备体征参考体征1.轻度的前葡萄膜炎2.特征性的KP3.虹膜脱色素4.无虹膜后黏连1.单侧受累2.晶状体后囊下混浊3.眼压升高4.玻璃体混浊5.视网膜脉络膜病变结果判定：具有4种必备体征即可确定诊断，参考体征对诊断有提示作用。注意事项1、早期可出现急性前葡萄膜炎，一旦出现虹膜脱色素，即不再发生急性眼前段炎症。2、虹膜异色不能作为诊断国人Fuchs综合征的一个必备指标。更强调虹膜脱色素，呈蜂窝状3、长期轻度的慢性前葡萄膜炎，特别是对糖皮质激素治疗无反应的无虹膜后黏连的前葡萄膜炎应高度怀疑此病。4、注意特征性的KP。治疗虹膜睫状体炎：-一般不需治疗-非甾体消炎药可能对减轻炎症反应有一定作用-糖皮质激素点眼适于前房炎症明显者并发症：-并发性白内障：手术治疗效果好-手术前后给予糖皮质激素和非甾体消炎药-继发性青光眼：首选药物治疗

上海和平眼科医院

乙流来袭！需要警惕心肌炎

近期流感频发，周围不少人陆续「中招」，而流感病毒亦是暴发性心肌炎暴发性心肌炎的可能病因之一。暴发性心肌炎是一种特殊类型的、最为严重的弥漫性心肌炎，其起病急骤、病情进展迅速，早期病死率极高，需要引起重视。本月，中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南最新发布，特梳理要点，以飨读者。一暴发性心肌炎有哪些常见病因？暴发性心肌炎的病因，包括感染性因素和非感染性因素：1、感染性因素病毒感染是主要病因，常见病毒包括腺病毒、肠道病毒（柯萨奇病毒和脊髓灰质炎病毒等）、流感病毒、冠状病毒、流行性腮腺炎病毒等。近年来，也有部分新冠病毒感染患者罹患暴发性心肌炎。除了病毒感染外，细菌、螺旋体、真菌、立克次体、原虫、蠕虫和支原体感染也可能致暴发性心肌炎。2、非感染性因素非感染性因素包括系统性疾病（乳糜泻、结缔组织病、韦格纳肉芽肿病、川崎病、嗜酸性粒细胞增多症、结节病、甲状腺毒症）、超敏反应（抗生素、氯氮平、利尿剂、昆虫咬伤、锂、蛇咬伤、破伤风类毒素、美沙拉明）和心脏毒性物质（酒精、蒽环类药物、砷、一氧化碳、儿茶酚胺类药物、可卡因、重金属）。近年来，非感染因素导致的暴发性心肌炎呈逐年增加的趋势，需要引起重视。二暴发性心肌炎有哪些表现？如何诊断？1、临床表现患者常常起病急骤，有发热、乏力、不思饮食、肌痛、卡他性症状（鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽）、腹泻等前驱症状。此外还有心肌受损表现，血流动力学障碍是暴发性心肌炎的重要特点，多数患者可出现头昏乏力，甚至黑矇或晕厥；炎症累及心包，可出现胸闷胸痛表现；部分患者可能出现急性左心衰表现（呼吸困难、烦躁不安、出汗等）或严重心律失常（房室传导阻滞、窦性心动过速、室速室颤等）；严重者可出现心原性休克（皮肤湿冷、苍白、发绀，甚至意识障碍等）。2、实验室检查实验室检查可出现高敏肌钙蛋白I或T（hs-cTnI/T）或肌钙蛋白I（cTnI）和B型利钠肽（BNP）/N末端B型钠尿肽原（NT-proBNP）显著升高等心肌损伤标志。3、其他检查心电图可出现低电压、广泛导联ST段及T波改变和传导阻滞等变化；超声心动图检查可呈现弥漫性室壁运动减低、左心室射血分数明显下降、左心室长轴应变下降等特征；炎症（细胞）因子可出现显著变化，尤其是可溶性生长刺激表达基因2蛋白（sST2）水平显著上升。4、诊断注意事项拟诊患者需通过冠脉造影排除急性心梗等疾病以临床确诊。应尽早行心肌活检明确病理类型。可通过病原微生物检测，自身免疫相关抗体及毒物检测，进一步寻找导致暴发性心肌炎的病因。三暴发性心肌炎如何治疗？1、床边监测包括心电-血压-氧饱和度和出入量监测、有创血压监测、中心静脉压、脉搏波指示连续心排量（PICCO）血流动力学监测等。2、急性期患者救治：以生命支持为依托的综合救治方案（1）机械生命支持推荐血流动力学不稳定者推荐尽早使用IABP，IABP仍然不能纠正或不足以改善循环时立即启动ECMO或直接启用EMCO治疗（I，A）。Impella单用或连用IABP/ECMO可用于循环支持治疗，TandemHeart作为双心室辅助系统可用于循环支持，当合并右心功能不全或以右心功能不全为主时也可考虑右心辅助装置（ImpellaRP）（IIa，C）。（2）连续性肾脏替代治疗（CRRT）合并器官功能不全，特别是肾功能损伤时，推荐早期使用（IIa，C）。（3）免疫调节治疗①极早使用足够剂量糖皮质激素推荐入院后尽早开始每天3～8mg/kg甲基强的松龙静脉滴注，连续3～5日后依病情减半，至20～40mg/日维持1～3个月（I，A）；②极早静脉使用足够剂量免疫球蛋白推荐入院后尽早开始丙种球蛋白每天10～20g静脉注射，使用3～5日后减半至5～10g持续应用3日，总量约2g/kg（I，A）。（4）抗病毒治疗对于甲、乙型流感病毒感染导致的暴发性心肌炎，神经氨酸酶抑制剂奥司他韦和帕拉米韦是主要治疗手段，推荐常规口服磷酸奥司他韦胶囊（75mg，2次/日），帕拉米韦可作为替代，连续使用3～5日（IIa，C）。除流感病毒外，大部分抗病毒药物非特异性且疗效不确定，因此暂不作特别推荐。（5）血管活性药和正性肌力药①血管活性药常用血管活性药包括多巴胺、去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等，原则上不对暴发性心肌炎患者使用，仅在不具备机械循环支持条件时短暂使用。推荐维持平均动脉压（MAP）在60～65mmHg，尽量减少血管活性药物使用剂量和时间，极早对患者进行机械循环支持或者转诊（I，A）。②正性肌力药正性肌力药物（左西孟旦、米力农和西地兰）可降低左心室充盈压来改善左心室功能，提高机械循环辅助装置的撤机率（IIa，C）。此外应谨慎使用洋地黄类药物（IIa，C）。（6）一般对症和支持治疗：包括绝对卧床休息，避免情绪刺激与波动，清淡、易消化且营养饮食，鼻导管、面罩吸氧或正压给氧，曲美他嗪等可改善心肌能量代谢的药物，补充维生素，量出为入补液，使用质子泵抑制剂，高热时可物理降温或糖皮质激素治疗（不建议应用非甾体抗炎药物）。（7）并发症预防和治疗①心律失常房颤、房扑及房性心动过速、室速和室颤等快速心律失常者合并血流动力学不稳定者，应立即电复律，无法终止时，推荐尽早使用体外生命支持治疗；血流动力学相对稳定者，可静脉使用利多卡因、乙胺碘呋酮以及快速短效的受体阻滞剂治疗（IIa，C）。心动过缓者首选置入临时起搏器，无条件时可用提高心率的药物如异丙肾上腺素或阿托品（IIa，C）。急性期发生心动过缓者不推荐置入永久起搏器，急性期发生室速室颤患者不推荐置入式心律复律除颤器（ICD）（III，C）；仅在全身病情稳定2周以上传导阻滞仍未恢复时，再考虑置入永久起搏器（IIa，C）②弥漫性血管内凝血（DIC）及时治疗原发病；监测凝血功能，及时发现DIC先兆；纠正反复心脏骤停、循环不稳定、交感兴奋；尽量避免长时间大剂量使用去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等升血压药物；除糖皮质激素和免疫球蛋白外，推荐立即使用新鲜血浆、冷沉淀和血小板或者人工肝等治疗。③全身性毛细血管渗漏综合征（SCLS）多数患者在病情好转后SCLS也能得到纠正，重症SCLS患者在机械支持和免疫调节治疗基础上需加大糖皮质激素和免疫球蛋白用量，补充血浆，使用高分子量的羟乙基淀粉注射液帮助恢复血容量；此外还可考虑抗IL-6单克隆抗体等治疗。④感染部分患者有明显肺淤血表现时，或进行气管插管和血管内介入（IABP或IABP+ECMO）等治疗时，建议用广谱抗生素预防感染。持续评估如不合并感染，在拔除循环支持系统后停用抗生素。如已发生感染，应根据病原体培养和药敏试验结果、PCT水平、宏基因检测结果针对性治疗，早期足量使用抗生素，经验性用药应采取「降阶梯」原则，理想状态下应1h内使用，过程中持续动态评估并快速寻找感染源、控制感染病灶以便随时调整治疗策略。无多重耐药性高危患者不推荐联合用抗生素药；病原菌明确、药敏明确时不推荐联合用药；不推荐常规使用抗真菌药

潘凯

注意：这些药只能静滴，千万不能静脉注射！

导语临床上，护士经常跟输液打交道，哪些注射剂不宜静推？只能静滴？不能静脉给药？你真的清楚吗？哪些药物不宜直接静脉推注？1、高浓度电解质如氯化钾、硫酸镁等。10%氯化钾注射液10ml内含氯化钾1g，推注后血钾浓度立即上升，损害心肌，可引起患者猝死。10%或25%硫酸镁注射液应稀释后静脉注射，否则可能引起呼吸抑制，甚至导致呼吸麻痹。2、利尿药如呋塞米、利尿酸钠等，静脉推注速度过快可引起突发性耳鸣、耳聋。3、神经肌肉接头阻滞药氨基糖苷类抗生素，如阿米卡星、庆大霉素、链霉素、核糖霉素、妥布霉素、奈替米星等，以及多黏菌素B、林可霉素、克林霉素，直接静脉推注可发生神经肌肉接头阻滞，引起呼吸抑制。4、非水溶剂药物如氢化可的松注射液、氯霉素注射液的溶剂为乙醇溶液，禁止静脉推注。氨茶碱、苯妥英钠、利多卡因、维生素K1等静脉推注速度过快可引起死亡。5、局部刺激明显的药物①万古霉素、去甲万古霉素局部刺激强烈，可引起局部剧痛、静脉炎和组织坏死，静脉推注易增加药品的不良反应率，如“红颈综合征”、血栓性静脉炎、低血压等；②氟喹诺酮类、乳糖酸红霉素、磷霉素、亚胺培南/西司他丁等，静脉推注易发生静脉炎，故采用静脉滴注并控制滴速。6、供肌内注射的药品如普鲁卡因青霉素、苄星青霉素、维生素B1、维生素B12等标示用法为肌内注射的药品，仅供肌内注射，不能静脉推注。哪些注射剂只能静脉注射？部分注射剂只能静脉注射，不能肌内注射，主要包括以下几种情况。1、局部刺激性大大环内酯类抗生素、四环素类抗生素酸性较强，肌内注射具有较强的局部刺激，浓度过髙可引起局部剧痛、炎症和坏死，故不可肌内注射，宜用稀浓度缓慢静脉滴注。去甲肾上腺素、葡萄糖酸钙（包括其他各种钙盐）、氯化钾（包括其他各种钾盐）、维生素C、酚磺乙胺、氨甲苯酸（包括其他各种酸类药物）、碳酸氢钠（包括其他各种碱类药物）、去甲万古霉素、两性霉素B、磷霉素、阿莫西林/克拉维酸钾、喹诺酮类抗菌药物、阿昔洛韦及某些抗肿瘤药物等，如果肌内注射可引起局部强烈刺激性疼痛，甚至局部组织坏死。因此，以上局部刺激性大的药物均不适宜肌内注射。2、局部吸收差药物肌内注射后，溶于组织液，进入毛细血管网，再汇入静脉或者直接进入小静脉或者进入淋巴液再汇入大静脉，进入体循环才能发挥作用。地西泮等药物，肌内注射吸收慢而不规则，不完全，如果采用肌内注射给药不能达到有效药物浓度，起不到应有的治疗效果，因此不宜肌内注射。3、药物体积大部分药物，如膦甲酸钠、甲硝唑等，由于溶解度低等原因，需要大量溶剂才能溶解，造成正常治疗剂量的药物溶液体积过大，不适宜肌内注射。哪些注射剂只能肌内注射？由于肌内注射药物与静脉注射药物的不同，部分注射剂只能肌内注射，不能静脉给药。1、油溶液型注射剂有的药物因在水中不溶解或不稳定或为了延缓药效而采用非水溶剂，如注射用油制成油溶液型注射剂，这类注射剂仅供肌内注射或局部注射，不得用于静脉给药。如维生素A、维生素D2、维生素D3、黄体酮注射液均为灭菌油溶液。2、混悬型注射剂激素类药常用其醋酸酯，多在水中不溶，常制成混悬剂型，如甲泼尼龙醋酸酯混悬剂，仅供肌内、关节腔内注射，不能静脉注射。3、加入局部止痛药或抑菌药的注射剂有的药物注射时可引起剧烈疼痛，有时会加入局部止痛剂（如普鲁卡因、利多卡因），一般仅限于肌内或皮下注射，如普鲁卡因青霉素注射液，而有的注射剂制备时不加人局部止痛药，使用前在专用溶剂里加入局部止痛药，如青霉素钾以0.25%利多卡因作为溶剂。这些药物不能经静脉注射给药。4、可引起严重不良后果的注射剂氨基糖苷类静脉推注时，血药浓度骤然升高，可引起呼吸抑制作用，只可肌内注射和静脉滴注。5、因剂型特点或其他原因包括肾上腺素注射液、维生素B1、维生素B12、维生素B2、维生素K1、硫酸软骨素注射液、预混胰岛素制剂等。哪些药物静脉给药，易发生渗漏？静脉给药时如不慎发生渗漏，有些药物会引起不良后果，应引以注意。1、抗肿瘤药包括细胞毒类、抗代谢类、生物碱类、抗生素类等抗肿瘤药，外周静脉给药外渗的发生率为0.5%~6%。多次注射可引起血管变硬、疼痛及血栓性静脉炎，如药液外溢可导致局部组织坏死。化疗药物的种类越来越多，在应用化疗药物时对注射操作技术要求较高，以减少或防止药物外渗。2、钙盐制剂包括葡萄糖酸钙、氯化钙、亚叶酸钙等，尤其是给药速度过快时，注射部位出现发红、皮疹、疼痛，甚至脱皮和皮肤坏死。发现渗漏应立即停止注射，并用氯化钠液局部注射，氢化可的松、利多卡因、透明质酸局部封闭，同时抬高患肢及热敷。3、外周α-受体激动药包括去甲肾上腺素和肾上腺素、多巴胺等。静脉输注时会出现沿静脉径路皮肤变白，注射局部皮肤脱落、发绀、发红等。如发生药液外渗，应在渗漏处迅速用10mg酚妥拉明加氯化钠注射液作局部封闭浸润注射。4、高渗性药品包括20%甘露醇注射液、5%碳酸氢钠注射液、50%葡萄糖注射液、10%氯化钠注射液等，外渗可致组织水肿和皮肤坏死。5、其他如加压素等，可使周围血管收缩引起血栓形成和坏疽。

吴俊本

视网膜血管病

视网膜中央动脉阻塞视网膜中央动脉阻塞(centralretinalarteryocclusion，CRAO)多为老年人常见的急性致盲眼病之一。视网膜中央动脉供应视网膜内层，睫状后动脉分支形成脉络膜毛细血管供应视网膜外层并有分支形成睫状视网膜动脉。视网膜中央动脉为终末动脉，其阻塞则引起视网膜急性缺血，是致盲的急症之一。一、病因1．血管栓塞有胆固醇栓子、血小板纤维蛋白栓子、钙化栓子等。2．血管痉挛见于早期高血压、血管无器质性改变但血管舒张功能不稳定的青年人。3．血管壁的改变及血管外部受压包括动脉硬化、血管炎症及眼压、眶压增高的疾病。可为单因素致病，亦可为上述多因素综合致病。二、诊断1．部分人有无痛性、一过性黑朦先兆症状，数分钟后可缓解，反复数次，视力突然消失。2．视力突然下降或无光感，瞳孔散大，直接对光反应消失，间接对光反应存在。如有分支阻塞，则在相应区域产生视野缺损。3．眼底检查(1)视盘色略淡或苍白，边缘欠清。(2)视网膜动脉管径狭细。(3)视网膜弥漫性水肿，呈乳白色，以后极部为显著。(4)黄斑区樱桃红斑。(5)如分支阻塞，则在其供血区出现视网膜灰白色水肿。4．荧光素眼底血管造影术视网膜动脉无灌注或迟缓充盈。5．视觉电生理检查OPs波及b波降低或消失。三、治疗因视网膜对缺血、缺氧极为敏感，治疗愈早，疗效愈好。治疗原则：扩血管，降眼压，改善微循环，增加营养。1．视网膜中央动脉痉挛或阻塞发生时，应立即用血管扩张药，如亚硝酸异戊酯(每安瓿0．2m1)吸人，或硝酸甘油片0．3—0．6mg舌下含服，每日2—3次。妥拉唑林12．5-25mg球后注射，每日一次。2．降低眼压以提高眼内的灌注压，如按摩眼球或前房穿刺，也可口服乙酰唑胺。3．高压氧疗法90％02+10％C02扩张血管并增加血氧含量。4．溶解血栓对可能有血栓形成的患者可用纤溶剂，尿激酶1万-2万U静脉滴注或用纤溶酶之激活剂溶解血栓。5．有炎症者，可使用抗炎药类固醇和吲哚美辛等，并加用营养视神经药物，如维生素B1、B6、B12及ATP等药物。其他药物可用口服阿司匹林等血小板抑制剂和活血化淤中药，如有全身疾病应按内科治疗，以除去病因。6．复方樟柳碱患侧颞浅动脉旁皮下注射或球后(球旁)注射：2Ml，每日一次，14天为一疗程，可用2-4个疗程。视网膜中央静脉阻塞视网膜中央静脉阻塞(centralretinalveinocclusion，CRVO)是一种常见的眼底疾病。阻塞部分多位于视盘筛板区或筛板后区的视网膜中央静脉的主干。视网膜中央静脉阻塞较中央动脉阻塞多见，其比率约为7：1，男性多于女性，常单眼发病，是老年人视力减退的常见病因。一、病因视网膜静脉阻塞的病因较复杂，系多因素致病，与以下因素有关：1．血管壁的改变由于动脉硬化使筛板处中央静脉受压，血流阻滞；或因静血小板聚集性增强，血液凝固性增加，致血栓易于形成。2．视网膜血管炎症。3．血流动力学的改变因眼压增高或灌注不良，致静脉回流受阻，血流淤滞，促进血栓形成。4．血液粘度高如巨球蛋白血症或多发性骨髓瘤。二、诊断1．视力突然减退，眼前出现暗点或部分视野缺损。病变累及黄斑时，则中心视力明显下降。2．眼底检查①视盘水肿，边缘欠清，表面有浅层或深层出血斑。②视网膜水肿，以视盘为中心沿阻塞静脉分布区呈放射状或火焰状广泛出血斑。③视网膜静脉迂曲怒张，时隐时现走行于视网膜内，呈腊肠状。动脉狭细。④视网膜偶见棉絮状斑。⑤黄斑正常或有囊样水肿。⑥出血者则可形成视网膜前舟状出血斑，更重者则穿破内界膜成为玻璃体积血。⑦晚期纤维增生可致牵拉性视网膜脱离。⑧可发生新生血管性青光眼。以上检查，前五项病变程度较轻者多为轻型(即非缺血型)，视力可部分恢复。若前五项病变程度重，则多为重型(即缺血型)，视力严重障碍，且常伴有后三项改变。少数轻型可恶化转变为重型。荧光眼底血管造影是区分非缺血型和缺血型(视网膜无灌注区大于5—7PD)的重要依据。3．视网膜电流图检查b波降低，重者明显下降，如熄灭，则示预后不良。4．眼底荧光血管造影视网膜血管迟缓充盈，视盘及静脉有荧光渗漏，血管迂曲扩张，静脉管壁着染，微血管瘤呈点状弱荧光，出血区大片荧光遮蔽，黄斑为花瓣状或蜂窝状渗漏。晚期，周边视网膜有大片无灌注区，视盘面有侧支血管或扩张的毛细血管，后者可见荧光渗漏。以上为中央静脉阻塞的各项检查。如为分支静脉阻塞，则在血管受累支相应范围内有以上改变，虽病变较轻，预后亦较好，但部分患者仍可发生视网膜新生血管，故对此类患者仍应随诊观察两年，并在半年至一年行眼底荧光血管造影检查。三、治疗治疗原则：病因治疗，防治血栓形成。如降低血压和眼压，降低血液黏稠度，减轻血栓形成和组织水肿，促进出血吸收。1．纤溶剂治疗前查纤维蛋白原及凝血酶原时间，低于正常值，则不宜用。(1)尿激酶：1万-2万U溶于5％—10％葡萄糖液或生理盐水250ml静脉滴注，每日一次，5-10次为一疗程。可用球旁或结膜下注射：100—500U，溶于0．5-lml生理盐水，每日或隔日一次，5—10日为一疗程。(2)去纤酶(即腹蛇抗栓酶)：主要为抗凝药，先行皮试，阴性后，用安瓿，4mL)溶于250-500ml生理盐水或5％葡萄糖盐水中，静脉滴注，4-5小时滴完，3次为一疗程。2．抗血小板聚集剂阿司匹林0．3g，口服，每日一次，双嘧达莫：25—50mg口服，每日一次。3．血液稀释疗法主要为降低血细胞比容，降低血液黏稠度，改善微循环。抽静脉血500ml加75ml枸橼酸钠抗凝，高速离心后，去除血细胞后将血浆输回患者。4．皮质类固醇对炎症所致的老年患者有黄斑囊样水肿者用此药以减轻水肿，改善循环。5．改善微循环大剂量维脑路通应用，可静脉应用或口服，每日可用至1．2g。6．激光治疗主要减少毛细血管渗漏，封闭无灌注区，预防新生血管形成，封闭新生血管，以减少和防止玻璃体积血。7．其他使用活血化淤中药，扩血管并改善微循环。另外，用降眼压药及内科用降血压药，或用碘剂，促进出血吸收。视网膜静脉周围炎视网膜静脉周围炎(retinalperiphlebitis)于1882年首次被Eale，描述，又称“Eales病”。多发生于男性青壮年，病程中有反复的玻璃体积血的特征，故称为“青年性复发性玻璃体积血”。双眼发病，可同时或先后不一。一、病因目前病因仍不十分清楚。据报告病因多种多样，其中免疫复合物引起的血管病变可能是主要原因。结核性变态反应所引起的血管炎比较多见，因此视为是一种特发性自身免疫性疾病。二、诊断(一)临床表现1．青壮年男性多见。双眼反复发生视网膜及玻璃体积血。2．视网膜出血时，眼前有黑影或红色影飘动，视力随之下降或仅有光感。随眼内出血渐行吸收视力也有好转。3．眼底检查视网膜周边静脉受累，颞侧多见。静脉扩张迂曲，管径两侧有白色渗出物，形成血管旁白鞘；血管可闭塞如白线，其附近视网膜有出血斑及渗出斑。如伴玻璃体积血，瞳孔区仅见红光反射，眼底模糊，细节辨不清。4．长期反复炎症发作，导致广泛血管闭塞，视网膜缺氧诱导新生血管形成，致使玻璃体反复出血、机化，血管结缔组织增生产生血管性增生性玻璃体视网病变，牵拉性视网膜脱离，最终失明。5．眼底荧光血管造影可显示病变区血管荧光渗漏、毛细血管扩张以及无灌注区或新生血管。(二)诊断标准青年男性，一眼因出血而失明，另眼散瞳查眼底，见周边视网膜有散片状出血及静脉血管旁有白鞘，即可诊断本病。三、治疗1．病因治疗抗结核治疗及去除耳、牙及鼻窦炎等感染性疾患。出血期间，应用止血药并加强休息。2．皮质激素治疗以控制和减轻血管炎症反应。仅近期有效。如长期使用则致病情迁延而疗效更差。3．激光治疗用氩激光封闭病变区和毛细血管无灌注区以及新生血管，预防再出血。4．手术治疗玻璃体积血3~6个月年以上仍不吸收者，可行玻璃体切除术。如经眼B超证实伴有视网膜脱离者，则加用视网膜复位手术，以保留部分视功能。5．其他辅助治疗加强营养，补充维生素类。口服止血及活血中药。四、预后1．病变早期，积极治疗，延长复发间歇时间，以保持一定程度的有用视力。2．病变晚期，经多种治疗也难以奏效，视网膜发生严重的增生性玻璃体视网膜病变且并发视网膜全脱离者，则视力丧失而失明。Coats病外层渗出性视网膜病变(externalexudativeretinopathy)又称Coats病，多发生于儿童和青少年，男性多见，绝大多数为单眼发病。一、病因不明。可能为先天性视网膜血管异常的表现之一。二、病理主要为视网膜外层毛细血管内皮细胞变性，致毛细血管扩张、畸形，血管壁变性及小血管破裂致视网膜出血及渗出并可继发视网膜脱离。因此，目前认为血管改变是Coats病的发病基础。三、诊断(一)临床表现1．早期无自觉症状，待病程进展导致视力下降或瞳孔区呈白色并伴眼球废用性外斜时，方引起注意而就诊。2．眼部改变主要为视网膜深层渗出和血管异常。早期视盘及黄斑可正常，颞侧视网膜有程度不等的黄白色渗出斑，可融合成地图样；视网膜毛细血管异常，呈梭形、球形扩张，或呈粟粒状瘤样及扭结状；血管周围有深、浅层出血及成簇的胆固醇结晶。病变区多在颞侧，后极及鼻侧则少见。晚期因增生性病变导致牵引性视网膜脱离、并发性白内障或继发性青光眼而失明。3．眼底荧光血管造影的典型表现为血管异常，病变区小动、静脉扩张迂曲，部分呈囊样扩张及串珠样粟粒样动脉瘤状，为圆点状弱荧光。毛细血管闭塞区为岛状荧光无灌注区，片状出血区为荧光遮蔽影像，黄斑部可见蜂房样荧光渗漏。(二)鉴别诊断1．视网膜母细胞瘤多在3岁以前发病，超声波检查为实质性肿瘤波形。2．早产儿视网膜病变晚期出现白瞳症时需与Coats病鉴别。但本病多为早产儿且曾接受氧气治疗；并为双眼发病。3．转移性眼内炎多继发于小儿全身急性感染病。眼前段有不同炎症表现，如角膜后沉着物，前房闪辉阳性，瞳孔缩小等葡萄膜炎体征。四、治疗1．光凝疗法治疗视网膜血管病变区，可使异常血管闭塞，渗出减少，终致视网膜脉络膜瘢痕形成，尚可保持部分视力。2．冷冻疗法可单独使用或与光凝并用，以治疗病变区。3．透热凝固术用巩膜表面透热凝周术治疗病变区，部分病例有效。4．对继发性青光眼及白内障，可按相应疾病手术治疗。糖尿病性视网膜病变糖尿病性视网膜病变(diabeticretinopathy，DR)是糖尿病全身小血管病变的一部分，为中老年致盲的最常见原因之一。本病的发生与代谢障碍程度、病程时间长短、遗传因素和糖尿病控制情况密切相关。一、诊断临床表现：1．多饮、多尿、多食和疲乏消瘦症状。2．病初视力正常。视网膜病变累及黄斑区则视力下降及视物变形。3．视网膜血管病变包括视网膜小动脉硬化、闭塞，毛细血管微动脉瘤及毛细血管扩张、动静脉交通、视网膜动脉节段性扩张和狭窄。静脉迂曲扩张，管径不均，如串珠状或腊肠状改变。4．血管外损害视网膜面可见出血斑及渗出斑(硬性渗出及软性渗出)。5．黄斑损害黄斑水肿及囊样水肿。6．增生性病变在新生血管旁有纤维增生导致增生性视网膜病变。由于牵引收缩，视网膜新生血管破裂致玻璃体内积血，视力明显下降。7．视网膜脱离因纤维增生膜及出血后机化瘢痕的牵引，导致视网膜脱离而致盲。8．荧光素眼底血管造影微血管瘤呈清晰圆形强荧光斑；小点状视网膜出血表现为形态大小与之相符的荧光遮挡；浓厚的硬性渗出可遮挡其下脉络膜背景荧光。棉絮斑表现为弱荧光区。扩张的毛细血管管壁着染，有渗漏呈强荧光。早期新生血管显示血管芽形态，渗漏明显，呈强荧光团块。纤维血管增生膜早期遮挡呈弱荧光，晚期着染呈强荧光。黄斑部可显示毛细血管扩张、黄斑拱环结构破坏，黄斑区毛细血管闭塞。黄斑水肿表现为染料积存，晚期于拱环外围呈花瓣状或环形强荧光。二、并发症糖尿病性视网膜病变由于血管的损害，血液成分和血流动力学等因素的变化，可导致视网膜静脉阻塞和缺血性视神经病变，且较为常见。三、临床分期本病临床眼底表现形态多样，为了明确诊断、了解病情演变及衡量疗效和估计预后，我国制定了糖尿病视网膜病变临床分期标准。我国糖尿病视网膜病变的临床分期标准型别分期视网膜病变单纯型I微动脉瘤或并有小出血点Ⅱ黄白色硬性渗出并有I期病变Ⅲ白色软性渗出并有I期或Ⅱ期病变增生型Ⅳ眼底有新生血管或并有玻璃体积血V眼底有纤维血管增殖膜Ⅵ牵拉性视网膜脱离四、治疗1．内科治疗治疗“三高”，即高血糖、高血压、高血脂。同时可用导升明，250mg，每日两次，口服，改善微循环。阿司匹林片，0．3g，每日一次，口服，有抗小板凝集作用。2．光凝治疗减少视力丧失及发生新生血管的危险。(1)非增生性糖尿病视网膜病变：光凝封闭有渗漏的微血管瘤，治疗黄斑水肿及环形渗出病变。黄斑水肿光凝指征：①黄斑中心或距中心凹500μm内视网膜增厚。②黄斑中心或距中心凹500μm内有硬性渗出，或合并视网膜增厚。③视网膜增厚区为1DD或更大，其中任何部分距中心凹已在1DD以内。(2)增生性糖尿病视网膜病变：需行全视网膜光凝(panretinalphotocoagulation，PRP)。3．冷凝疗法治疗已有新生血管性青光眼而眼底又不能看见的增生性糖尿病视网膜病变，或病情顽固、光凝无效、虹膜上有新生血管者。在每一象限巩膜外表面冷凝周边视网膜。4．手术治疗①玻璃体积血：对2-3个月无明显吸收趋势的玻璃体积血可进行玻璃体切除术。②增生性视网膜病变，或合并孔源性视网膜脱离者：可行玻璃体视网膜联合手术，剪除增生膜，眼内电凝新生血管，光凝缺血区及封闭裂孔，可合并巩膜扣带术。高血压视网膜病变高血压视网膜病变(hypertensiveretinopathy)是指高血压对视网膜的损害。人眼的视网膜、脉络膜和视神经组织由不同的血管系统供应，因而对高血压的反应各不相同，故对高血压视网膜病变应分为高血压脉络膜病变，高血压视网膜病变及高血压视神经病变。一、诊断(一)高血压脉络膜病变眼底改变为视网膜深层有呈小叶性分布的浅白色或带红色斑。视网膜后极部有局灶性浆液性视网膜脱离，黄斑区有星芒状斑。经相应内科治疗后，上述病变渐复原。(二)高血压性视网膜病变1.视网膜动脉血管狭窄。2.动静脉交叉处有压迹。3.动脉硬化轻者有管壁反光增强，中度为铜丝样改变，重者为银丝样改变。4．动脉大分支处，由锐角变成钝角。5．视网膜出血斑及渗出斑。视网膜可有浅层线状、火焰状出血斑及深层圆点状出血斑。并有黄白色硬性渗出如环状或星芒状。浅层有棉絮状灰白斑(为视网膜缺血改变)。6．视网膜动脉硬化可并发中央动脉、分支动脉(或静脉)阻塞，视网膜血管瘤，黄斑囊样水肿，视网膜前膜，致视力不同程度损害。(三)高血压视神经病变1．视盘水肿，边缘模糊，视杯充盈和视网膜充血，可伴有(或不伴)高血压脑病及颅内压升高。2．视盘苍白萎缩及视野缺损。二、治疗内科(综合)治疗原发性高血压。早产儿视网膜病变早产儿视网膜病变(retinopathyofprematurity,ROP)是未成熟或低体重出生婴儿的增生性视网膜病变。以往曾称为“晶状体后纤维增生症”。此名仅为本病晚期改变，尚不能概括疾病的实质，故现在称之为早产儿视网膜病变。一、发病机制本病发生于孕期短(小于36周)，而出生时体重较轻(低于2000g)的早产儿，尤以与出生时合并呼吸障碍综合征而有大量吸氧有关。当吸氧时，氧张力高，致视网膜血管收缩和闭塞。停氧时，氧张力降低，视网膜血管缺血致新生血管形成。视网膜周边血管尚未抵达锯齿缘即已终止发育，形成了平行于锯齿缘的一分界线。在此界线与锯齿缘间则形成无血管的透明条带区。继之因视网膜血管增生变宽加厚形成视网膜内嵴，为灰白色环形条带区。嵴前后的新生血管生成并伸入玻璃体内。二、诊断(一)I临床表现依据本病的发展而将临床现象分以下三期：1．急性活动期新生血管形成伴纤维组织增生。可导致渗出性或牵拉性黄斑视网膜脱离。按国际分期和分类法，对急性活动性早产儿视网膜病发病部位、范围和严重程度分类如下：(1)部位：①I区：以视盘为中心60度圆周范围内的后部视网膜。②Ⅱ区：自I区圆周外缘向前至鼻侧锯齿缘内的范围。③Ⅲ区：在Ⅱ区以外的颞侧周边视网膜区域。(2)范围：受累范围的钟点数。(3)严重程度：①1期：境界线期，在血管化与非血管化视网膜之间，有一条清楚的分界线。②2期：嵴期，分界线增宽、增高，形成嵴样隆起。③3期：增殖期，嵴伴有视网膜外纤维血管增生(依增生组织的量，可分为轻、中、重三型)。④4期：次全视网膜脱离：A．中心外。B．包括中心部的视网膜脱离。⑤5期：完全视网膜脱离。2．退行期大多数婴儿随年龄增大，病变自然停止而进人退行期。此期可见分界线的颜色由灰白变成粉红色，视网膜由混浊渐变为透明。但仍有少数(20％—25％)患儿因病情继续而进入瘢痕期。3．瘢痕期轻者可致近视，周边视网膜有机化膜及格子样变性及裂孔；重者广泛结缔组织增生和机化膜形成，视网膜向颞侧移位，使视网膜全脱离致仅存光感或完全失明。(二)诊断标准1．早产儿，体重轻和有吸氧史及缺氧史。2．眼部的特殊性改变视网膜缺氧，新生血管形成锯齿缘后带状视网膜内嵴及增生性视网膜病变。(三)鉴别诊断1．视网膜母细胞瘤超声波见有强度高的肿瘤回声波，而早产儿多为双侧性视网膜脱离回声波。2外层渗出性视网膜病变(Coats病)单眼发病，青少年、男性多见，超声波检查为无数点状回声波。此外，应与陈旧性玻璃体积血、转移性眼内炎和先天性视网膜皱襞相鉴别。三、治疗与预防主要为预防本病发生。在低体重早产儿，应尽量短期给氧，控制用氧时间，出生后给维生素E服用，以减少本病发生。一旦发生本病则应对症治疗。在视网膜病变区行冷凝及光凝。有视网膜脱离者，则行环扎术或玻璃体切除术，使视网膜复位。如有斜视，可择期行矫正术(若因瘢痕牵引视网膜，黄斑向颞侧移位而使眼位呈偏斜外观的斜视，则不宜手术)。

曾海

选择科室

选择地区

选择地区