搜索

VIP专享问诊一单回本+号源提醒

去看看

夏天煲红豆汤祛湿好吗？赤小豆和红豆区别要分清

夏天来临，广州的气候又湿又热，很多市民又开始用红豆煲汤祛湿了。然而民间称为红豆的有好多种，并不是都可以食用。专家：并非所有红豆都能食用比如前不久海关查获剧毒的红豆手链，实为鸡母珠手链，其子一半红一半黑，也称相思豆，但此红豆有剧毒不能食用，若嚼碎2—3粒咽食，即可致死。一旦误食，可引起恶心、呕吐、腹泻、肠绞痛等症状，数日后出现溶血现象，有呼吸困难、紫绀、脉搏细弱、心跳乏力等；严重者可因昏迷、呼吸和循环衰竭、肾功能衰竭而死亡。而王维的“红豆生南国，春来发几枝”一诗中所指的红豆是海红豆，也称相思子，其种子全红，有微毒，也不可食用，但其毒没有鸡母珠那么强。食用和入药的红豆，其实有赤小豆和红豆两种。二者颜色相同，但是形状不同。红豆比较圆，表面为暗棕红色，个头稍大；赤小豆是细长的，稍扁。煮完之后，红豆会变软，但是赤小豆即便泡过之后再煮，也煮不烂，吃着比较硬。红豆，又叫红饭豆，有祛湿作用。其淀粉含量高，经常与大米一起做粥；红豆磨成面粉后可做各式糕点，还可以用来做豆沙。如何正确食用赤小豆？赤小豆，除了赤豆、红小豆、饭豆等别名，也称为红豆。其味甘、酸，有行血补血、利水消肿，清热退黄、解毒排脓之效；是一种营养丰富的小干豆，对心脏病和肾脏病患者特别有益。此豆还有“久食瘦人”的说法，有一定的减肥效用。赤小豆做粥、做馅、做小吃皆宜。用赤小豆、粳米煮粥，不但利水消肿，而且可以健脾胃。赤小豆与红豆尽管长相不同种属却相同，同属豆科植物，性质和营养成分也接近，只是赤小豆的功效强些，所以中医入药多用赤小豆，而红豆则只供一般食用。食用注意：赤小豆质地坚硬，难于煮烂，如果要与粳米同煲，则应该先把赤小豆煮烂后，才加入粳米。另外，赤小豆适合用适量的糖调味，但不宜放盐，否则不利水分的排出。各种水肿及肥胖症等病症患者适宜食用，如能配合乌鱼、鲤鱼或黄母鸡同食，消肿效果更好；同时产后缺奶和产后水肿的妇女也宜食，用赤小豆煎汤喝或煮粥食用。而尿多者不宜，阴虚而无湿热者忌食赤小豆。药膳推荐：1、赤小豆鲤鱼汤原料：赤小豆500克，活鲤鱼1条，葱、姜、盐适量。制法：将赤小豆洗净，活鲤鱼宰杀干净，加水、葱、姜、盐炖熟食用。功效：清热解毒，补虚消肿。适宜肾性水肿患者食用。2、赤小豆冬瓜饮原料：赤小豆250克，冬瓜200克，白糖适量。制法：将赤小豆洗净煲至开花，加冬瓜煲熟，起锅加糖适量。功效：清热祛湿解暑。是一道健康甜汤，脾虚者不宜。（医学指导：广州市第一人民医院南沙医院中医科唐梁）

李诗贤

拔罐的好处和坏处

首先，我们来了解拔火罐的好处：排毒祛湿通过拔火罐，可以将身体里的湿气、寒气，通过皮肤组织渗透出来，从而排除邪气，让人精神百倍。调节微循环，提高新陈代谢微循环的主要功能是进行血液与组织间物质的交换，其功能的调节在生理、病理方面都有重要意义。且还能使淋巴循环加强，淋巴细胞的吞噬能力活跃。此外，由于拔罐后自家溶血现象，随即产生一种类组织胺的物质，随体液周流全身，刺激各个器官，增强其功能活力，这有助于机体功能的恢复。缓解局部疼痛对于人体局部的组织损伤、腰间盘突出等症状，拔火罐也有一定的功效，长期定期进行拔火罐，可以减轻疼痛，缓解症状。帮助减肥现在，很多美容、瘦身的店铺，也开始研究和推出，通过拔火罐减肥的方法。拔火罐的坏处：1、拔火罐的时间和间隔，一点要好好把握，有的人因为享受这个过程，就经常拔火罐，结果把自己的皮肤搞的很糟糕，引起感染，而且造成皮肤重度瘀青。2、对于某些带有炎症或者本身有出血性疾病的患者来说，拔火罐不但无助，甚至会造成更强的破坏性后果。3、拔火罐之后，在一定时间内切忌不要洗澡，不要着凉，否则无病也会引起疾病！拔罐前后注意事项：一、分清体质按体质拔罐进行补泻，否则会适得其反。二、注意身体状况有心脏病，严重贫血、白血病、血小板减少等血液性疾病，皮肤过敏，浮肿，水肿，血压过高，有血液疾患及有出血倾向者，患皮肤病以及孕妇、经期，还有过饱、过渴、过饥、醉酒时都不适宜拔罐。三、有些部位不宜拔肚脐、心前区，皮肤细嫩处、破损处、静脉曲张部位、瘢痕处，乳头、骨头突出处均不宜拔。拔罐旧痕未消退前，最好也别拔。四、拔罐后不可立即洗澡拔罐后，皮肤处于一种被“伤害”的状态，敏感脆弱，此时洗澡非常容易导致皮肤破损、发炎等，建议等上两三个小时。五、注意保暖拔罐时应注意保暖，避免有风直吹，防止受凉。

杨勇

这7种蔬菜会致癌，千万别再吃了！

蔬菜是我们日常饮食中不可或缺的一部分，可以为我们提供大量的维生素、矿物质、膳食纤维等营养。虽说现在这蔬菜价格不便宜，很多人宁愿多买些肉吃，但是蔬菜不吃还真不行。但是，有些蔬菜，建议还是不要吃的为好，因为真的会致癌！一、会致癌的7种蔬菜1无根豆芽经常买菜的朋友会知道，豆芽一般都会有很多的根，买回家还得切下一大把根再煮（当然也有人连根一起吃）。但是有时你会看到有些豆芽没有根，最多就是象征性地有点根的样子，不会有密密麻麻的根须，这种豆芽建议不要买来吃。无根豆芽的培育过程中大多用了除草剂等化学物质进行浸泡，里面含有致癌物质，容易引发小儿早熟、骨质疏松、白血病、癌变等，虽然看着白净，但是千万别买！发芽的土豆购买土豆的时候一定要注意不要买已经发芽的土豆，发芽的土豆会产生大量的龙葵素，这是一种致癌物质，会引发人体细胞的癌变。有时土豆放在家里，若是有轻微的发芽或者表面变青，很多人舍不得扔掉，会把发芽、变青部分削掉后继续食用，其实剩下的土豆中也已经有龙葵素的存在，食用依旧会有很高的中毒风险。龙葵素中毒，会出现口舌发麻、恶心、呕吐等，甚至严重的情况会出现瞳孔放大、耳鸣等症状，一定要尽快就医。3红凤菜红凤菜又叫紫背菜，含有吡咯里西啶类生物碱，对人体有比较强的肝毒性，也潜在一定的致癌性，过量食用可能导致人体细胞的癌变。新鲜木耳很多人都知道，干木耳泡发时间过长会滋生椰酵假单胞菌，分泌致命毒素“米酵菌酸”，但是你知道新鲜的木耳居然也有毒吗？新鲜的木耳中有一种光感物质——“卟啉”，食用后会出现皮疹等过敏反应，特别是皮肤受到紫外线照射的情况下，甚至可能会诱发皮肤癌。因而木耳需要经过日光暴晒后才能食用，阳光可以使卟啉分解。5扁豆扁豆中有一种叫皂素的毒素，生吃的话会有中毒风险；皂素还能破坏红细胞，引发溶血症状，有一定的潜在致癌性。食用扁豆，一定要充分煮熟，可以破坏皂素，避免对人体产生影响。蕨菜一种春季十分常见的野菜，鲜嫩美味，却在2011年被世卫组织列为2B类致癌物。蕨菜中含有原蕨苷等致癌物，食用后会改变人体的遗传物质，诱发癌症。当然，致癌性欲剂量、暴露频率等有很大关联性，偶尔食用少许蕨菜并不会马上致癌。7西葫芦西葫芦致癌与烹饪方式关系很大，只有当高温爆炒的时候才会产生丙烯酰胺等少量致癌物质，产生的量与爆炒的时间、温度正相关。摄入一定量的丙烯酰胺可能致癌，因而偶尔吃一次西葫芦一般并不会致癌。当然，使用西葫芦还是建议采用水煮或者清蒸的方式，可以避免致癌物质的产生。二、关于折耳根的“谣言”折耳根就是我们经常听到的鱼腥草，也是一种风味蔬菜。鱼腥草（折耳根）经常被作为草药使用，也被做成菜品，适量食用并不会有太大的问题，当然孕妇、肠胃功能较差的人还是不建议多吃。三、这些食物也不要吃未成熟的西红柿西红柿如果没有完成成熟，会含有一种番茄碱，只要摄入0.2-0.4克番茄碱就会出现中毒现象。随着西红柿的成熟，番茄碱含量会逐渐降低，因而西红柿一定要买完全成熟的吃。腐烂的生姜生姜买回家的保存也经常成为一个问题，潮湿的厨房十分容易使生姜发霉腐败。腐烂的生姜会产生黄樟素，是一种很强的毒素，会导致肝细胞中毒，因而选购以及烹饪时，若是已经腐烂，千万不要洗一下再次食用。另外，一些霉变的食物同样不可以食用，会产生可以诱发肝癌的黄曲霉素，是世界公认的头号致癌物质，长期摄入会产生慢性中毒、致癌等危害。黄曲霉素耐热性非常好，能够达到270℃，一般的烹饪方式很难彻底去除，因而不要存侥幸心理去食用霉变的食物。新鲜的黄花菜黄花菜我们经常会买到晒干制作好的成品，若是看到新鲜的黄花菜，千万不要买来吃。新鲜的黄花菜中含有秋水仙碱，在人体内会转变成有毒物质，引起食物中毒，出现喉咙干涩、血尿等症状。若是真的想要食用新鲜的黄花菜，需要沸水煮过后再凉水多次浸泡清洗，才能去除毒素。蔬菜这么多，一定要认得哪些是健康无害的品种，吃还是很有讲究的，需要不断学习新的知识，才能吃的更加健康。

健康资讯

蚕豆病哪些药物碰不得

蚕豆病俗称胡豆黄或蚕豆黄，是一种遗传性疾病，多发于儿童，患者在进食蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉、或者使用一些药物后出现急性溶血(血液中红细胞破裂)，临床表现主要为皮肤黄，贫血，尿液暗红色、茶色或酱油色等现象。我国则以长江以南各省发生率高，其中广东、广西、海南发病率最高。面对蚕豆病，我们能做得是：推广产前的基因筛查，严重新生儿黄疸等等有此病临床表现的人群更应当及早进行基因筛查，并且知道哪些食物和药物碰不得！只要预防得当，大部分蚕豆病朋友可以终身不发病。蚕豆病，哪些药物碰不得？蚕豆病患者最好能随身携带禁忌药物卡，记录能够诱发疾病发作的氧化性药物，其中包括禁用药物，慎用药物（避免使用，病情紧急无其它药物替代时仍可使用），可能诱发的药物（不确定，尽量避免使用）。这里列举常见药物如下：蚕豆病禁忌药物：抗疟疾药物：伯氨喹；奎宁解毒药：二巯丙醇蚕豆病慎用药物：抗生素：磺胺类药物中的复方新诺明、磺胺嘧啶、柳氮磺吡啶；喹诺酮类药物中的依诺沙星；硝基呋喃类药物中的呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林。维生素：维生素C、维生素K解热镇痛药：扑热息痛（又名对乙酰氨基酚，商品名如泰诺林）抗痛风药物：丙磺舒抗肿瘤药：阿霉素氰化物解毒剂：亚甲蓝抗结核药：对氨基水杨素酸其它可能诱发蚕豆病的药物：抗生素：喹诺酮类药物如环丙沙星、莫西沙星、诺氟沙星等；氯霉素解热镇痛药：阿司匹林、安乃近、保泰松口服降糖药：格列本脲抗组胺药：苯海拉明抗痛风药：秋水仙碱心血管药：多巴胺、普鲁卡因胺、奎尼丁抗结核药：异烟肼抗震颤麻痹药：苯海索抗疟疾药：氯喹抗肿瘤药：多柔比星其它类：黄连素、精氨酸、对氨基苯甲酸、龙胆紫温馨提示蚕豆病患者朋友在食物方面切记要忌口蚕豆以及蚕豆制品，樟脑丸或臭丸也能诱发蚕豆病发作，因此也要避免接触樟脑丸或臭丸，尽量不穿用樟脑丸储存的衣物。目前尚无证据表明食用除蚕豆以外的其他豆类可引起蚕豆病，因此诸如黄豆或豆腐类美食仍然可以享受。

徐艳娟

从ECMO撤机的技术及ICU后期问题

原创2017-10-25惠夏重症医学体外膜肺氧合管理从ECMO撤机的技术及ICU后期问题重症行者翻译组惠夏译要点ECMO建立后，应以恢复最优化，并发症最小化，器官损伤最小化以及最终脱离ECMO为目标。确认撤机指征及撤机过程中的细节问题可极大改善患者结局。ECMO撤机后患者除营养辅助外，还需要体能、职业及语言治疗。近期研究显示，ECMO撤机后长期随访可改善患者机体和心理问题。简介ECMO是一种生命支持技术，在数日到数周时间内支持呼吸和/或心脏功能，常用于可逆疾病、决策或移植前的桥接治疗。在过去的几十年间，ECMO在成人或幼儿心肺衰竭恢复、创伤、急性心跳骤停、心肺移植前、移植中及移植后的心肺支持技术中逐步进展。近期，ECMO尚用于供体的临时支持，以评估、改善并确保供体器官的可用性。数十年来发表的论文及教育材料多着眼于不同场景及患者人群的ECMO管理，而关于ECMO后期的管理及存活者最佳康复策略却少有提及。ECMO后期的处理也涵盖了重症监护的各个领域。并发症随着ECMO技术的进步，安全性不断提高。但它终究是一项有创性治疗，需要将循环血液引至体外，清除CO2并使血红蛋白氧合后再回输至体内。管理者应格外小心防范ECMO治疗中的并发症，以降低ICU后期治疗的负担。ECMO撤机鉴于前述的ECMO相关并发症，应尽量用更短的ECMO时间来达到康复目标，比如目标治疗前的桥接、移植或撤机。ECMO使用时间可能达到数天、数周或数月。随着技术的进步，ECMO并发症发生率下降了，更长时间ECMO运行的风险/收益比也随之改善。仍应按撤机程序预先实施肺复张以改善肺功能。根据体外生命支持组织指南，不管心功能评价结果如何，在ECMO撤机前应优先使肝功能恢复。一旦患者病情改善不再需要支持氧合，就可以考虑拔除导管，可以使用经皮拔除压迫或直接开放式血管修补。这些操作可以在床旁或手术室内镇静监护下完成。一项体外生命支持组织的国际调查，收到来自28个国家、283家ECMO中心的141份反馈。研究显示90%的中心在脱离呼吸机之前优先撤除ECMO装置。在本作者的中心，ECMO撤机已形成标准流程。不论病因如何，ECMO撤机原则遵循撤机前参数：清晰的胸片、无发热、无低血容量且具备原发病的治疗方案（左心辅助装置LVAD，全人工心脏TAH，移植）。无法达到以上原则则意味着失败的结局。撤除单一支持呼衰的VV-ECMO有时比较主观，但应整合当前呼吸机参数下的肺部数据：包括处理原发损害后的氧需、顺应性和影像学证据。撤机的目标应是从ECMO支持成功转换为常规水平的呼吸机支持。在涉及两个系统衰竭的病例中，如缺氧导致的心肌顿抑，成功撤除ECMO需要兼顾两个系统。不管由何种模式撤机，都需要具备原发器官损害的解决方案以达到撤机后的生理稳态或该系统功能的代偿空间。比如一例左心功能不全未纠正的受者，可从VA-ECMO转变为依靠左心室辅助装置维持。从VV-ECMO撤机VV-ECMO的撤机方法与VA-ECMO不同（表1）。根据模式不同，各种类型的ECMO撤机前需要多次行呼吸测试以确认心肺功能已恢复。几年来，呼吸力学测量几乎替代了患者自主呼吸能力的测试。这些测量参数包括分钟通气量、潮气量、最大吸气力量（亦称最大吸气负压）以及呼吸频率。VV-ECMO试验通过完全关闭氧合装置逆行氧供气流来实现，不需要降低循环流量。由于体外血流量保持恒定，所有不需要额外增加肝素量。密切监测动脉氧饱和度及pCO2，根据动静脉血气结果增加肺通气以保证CO2清除。作者曾在肺保护通气条件下，将ECMO循环的气流量调至0L/min，观察患者4到24小时。如果参数稳定，则提示患者可脱离VV-ECMO。从VA-ECMO撤机正式撤机试验前必须确认患者自身心脏是否能在无VA-ECMO的情况下满足循环支持要求。VA-ECMO撤机试验需要暂时夹闭输入和输出管路，使ECMO循环在动静脉支之间短路循环。此外，动静脉血管需要用肝素盐水持续冲洗或用循环中肝素化的血液间断冲洗。当患者自己的心脏可维持住自身循环，气体流量在血流动力学和心超监测下从2.5L/min起每次0.5L/min下降，肺通气条件逐渐增加。一般来说，VA-ECMO撤机试验时间短于VV-ECMO试验，因为后者血栓形成风险更大。一旦心功能改善，就要考虑撤除ECMO；不过，ECMO流量在拔除管路前必须维持在2.5L/min以上。VA-ECMO撤机的流程概述见图1。心源性休克VA-ECMO撤机VA-ECMO多用于继发于急性心梗、心源性休克的心肌顿抑，心脏术后心衰，继发于肺栓塞或心功能障碍的右心衰，心脏移植后原发性供心衰竭或导致血流动力学不稳定的其他疾病——即预计在短期内心功能可恢复撤离ECMO的疾病或将ECMO作为生命支持设备前的过度工具。心肌一般7-10天恢复。尽管多数病人会出现继发性左心衰，但关于心室间依赖性和继发性右心衰、传统常规血流动力学监测难以提供可靠信息。Swan-Ganz导管测得的心排量由于ECMO循环造成的右心房负压而不准确，从而掩盖实际读数。ECMO撤机时心室功能实时动态变化也无法使用连续混合静脉血氧饱和度来反映，因为后者需要放置肺动脉导管和采样时间间隙。无法精确评估双心室或至少单侧心室功能的情况下实施左心辅助装置（LVAD），很大可能导致病死率增加。假设一位理应接受双心室辅助或移植的患者，因误判仅有左心室功能障碍而经验性ECMO撤机并接受LVAD治疗的患者，结果出现未意料到的右心功能障碍，很可能导致死亡结局。当放置LVAD的患者出现右心衰，围术期病死率高达19%-43%。在撤机之前，应使所有器官功能障碍恢复到发病前基础值水平。乳酸升高、明显的肝功能障碍及肾功能紊乱都应纠正。患者无发热且容量充足，X线显示肺水肿解除。ECMO循环和呼吸机的吸入氧浓度须降至50%，上肢PaO2和SaO2水平达到可接受程度。作者所在机构遵循的抗凝流程要求将部分凝血活酶时间（PPT）滴定至45-55秒。在撤机过程中，由于ECMO流量减慢，应将PTT延长至60-70秒以防止栓塞并发症。在撤机过程中，可使用微型血流动力学TEE探头来评估双心室功能及充盈情况。在监测心功能的情况下逐步减少支持水平，保持容量负荷并使基础流量减半，最终降至1L/min。同时按需补充多巴酚丁胺以维持心肌收缩力。ICU主治医师需要熟练掌握hTEE、TTE或TEE。如前所述，各单位应常规开展床旁TTE技术。然而，TTE仅能在撤机间期每4-6小时观察一次，且声窗常受患者体位限制。传统TEE需要心脏专科医师实施，在各家医院不易实现。按标准ECMO流程实施撤机，床旁hTEE指导撤机时判断心室恢复的阳性预期值可达100%（95%CI73%-100%）。且hTEE未见明显并发症，而传统TEE每次置入并发症可达0.2%-0.5%。少数患者可能出现口咽部出血，因出血部位填塞而妨碍探头通过。撤机方案可能提供明确决策指导成功撤离ECMO，可能指导外科将进行性单一左心衰转为LVAD支持，或双心室心衰转为双心室机械辅助或移植。如果患者没有进一步机械辅助或移植的指征，则家属可考虑姑息治疗。作者单位的撤机方案适合在ICU里复制开展，精确实施。如前所述，患者可以确保没有意外撤机失败时在手术室内拔除管路，或在右室辅助装置需求可能性极小时准确选择仅置入LVAD，也不会因为未预料的右心室功能障碍时撤机而接受过度的强心药物。VA-ECMO撤机要点见表2。VV-ECMO撤机的前提是解决原发病，而处理原发病往往需要很长时间。简言之就是要有耐心。VV-ECMO撤机需要满足以下条件：胸片清晰，无发热，容量状态恰当，有原发病处理方案（LVAD，TAH或移植）。无法满足上述条件则撤机难以成功。在考虑撤机前，呼吸机和ECMO循环的FiO2须低于50%，且氧供气流低于3-4。初次VV-ECMO撤机须包括以下流程：⑴调低氧供气流且不需要增加潮气量，提示患者小潮气量的肺足以清除CO2；这一步成功后，再进入完整流程；⑵如果步骤一失败，降氧供气流同时需要增加潮气量，观察是否能满足CO2清除。如果通过，就继续撤机；如果失败则停止撤机另择他日；⑶如果步骤二通过，逐步降低ECMO流量同时恢复正常机械通气参数（无需过高的PEEP和平台压）；如果通过，则考虑撤机，并通过外科开放手术拔除导管。拔管后60%的患者可能出现SIRS，需要关注发热情况。作者团队中病例显示80%患者出现发热，70%患者白细胞升高，50%的患者需要增加升压药剂量。（见表2）ECMO撤机后管理ECMO撤机后，仍有很多问题需要处理。包括：⑴拔管后出现SIRS可能；⑵ECMO后并发症如深静脉血栓、伤口问题、肾衰、卒中；⑶谵妄；⑷创伤后应激障碍（PTSD）；⑸康复；及⑹临终问题。全身炎症反应综合征SIRS是ECMO后的常见现象。患者血液暴露于非内皮化表面如管路和ECMO期间体外循环，可导致固有免疫系统的广泛激活及菌血症。如未加处理，炎症和器官损伤随之而来。就如同长时间机械通气患者发生呼吸机相关性肺炎和随后的脓毒症一样。在Thangappan团队近期的回顾性研究中，纳入62例病例。ECMO后的SIRS现象（占60%）和拔管后感染（约60%，包括ECMO期间获得以及35%的ECMO拔管后新发感染）十分常见。有时区分SIRS和感染存在困难。在Thangappan研究中，合并ECMO后感染的患者结局较差，而仅发生SIRS的患者全部存活。在得到细菌培养结果之前，可疑SIRS和感染的患者均接受同样的广谱抗菌素治疗。提示拔管后24小时内的预防性抗生素治疗值得考虑。ECMO后并发症近期的Meta分析回顾了关于ECMO的同行评议研究。重点关注成人患者ECMO的并发症和结局。共纳入12项研究、1763例患者。最常见的ECMO相关并发症为需要CRRT或短期透析的肾衰（发生率52%），细菌性肺炎（33%），出血（33%），需要移植的氧合障碍（29%），脓毒症（26%），溶血（18%），肝功能障碍（16%），下肢缺血（10%），静脉血栓（10%），中枢神经系统并发症（8%），消化道出血（7%），吸入性肺炎（5%），DIC（5%）。当ECMO撤机后，许多患者需要接受气切并长时间的机械通气和呼吸治疗，以及ECMO管路置入部位的伤口处理。多个研究发现，长期跟踪处理可改善患者的生理和心理状况。谵妄谵妄可影响病死率、住院时间、治疗花费及生存质量。实施ECMO治疗常需要数周甚至数月的时间。长时间治疗增加ICU内谵妄的发生率。ECMO导致谵妄的原因包括药物因素、成瘾戒断、脓毒症、电解质紊乱、营养不足及器官功能衰竭。所有ECMO病例的共性问题是药物相关性脑病。过度镇静可引起ICU相关精神病、衰弱、功能失调、深静脉血栓、压疮、植物神经紊乱，增加谵妄风险以及长期的认知功能损害。近期，ECMO患者的清醒和活动成为热点。在减少过度镇静带来的问题后，PTSD问题亟待解决，在随后的章节中会述及。其他ICU内常用的导致谵妄的药物包括去甲肾上腺素α2受体激动剂和阿片类药物、血清素——抗精神病药物、抗抑郁药物（也有抗胆碱能作用）、组胺——抗组胺药物（也有抗胆碱能作用）、NMDA（谷氨酸）拮抗剂——氯胺酮、γ-氨基丁酸调节剂——巴比妥类、苯二氮卓类、催眠药、吸入麻醉药及乙醇。显然，在使用上述一种或多种药物时，存在多因素原因。由于酒精依赖的原因，ICU内酒精戒断问题很常见，毒品依赖和戒断问题也有发生。另外，脓毒症既是实施ECMO的原因，也可能是ECMO的并发症。电解质紊乱在实施ECMO期间常常发生。虽然从前认为全肠外营养常导致该问题，但肠内营养时，由于胃肠动力和吸收以及利尿剂使用，也容易导致钠离子紊乱。呼吸衰竭时，CO2潴留与谵妄有关，尤其在实施允许性高碳酸血症时更易发生。器官衰竭可直接导致脑病。虽然上述综述中未提及，但肝性脑病、肾性脑病以及营养素缺乏（维生素B1、B6，烟酸）也是常见的谵妄原因，且可影响ECMO治疗。

邱立

Rh阴性血

Rh阴性血又叫熊猫血，是非常稀有的血型。当人体红细胞缺乏D抗原时，则称为Rh阴性，用Rh（-）表示。什么是rh阴性血什么是Rh阴性血？Rh阴性血就是我们俗称的熊猫血。Rh是恒河猴（RhesusMacacus）外文名称的头两个字母，人类红细胞血型由多达二十多种的血型系统组成，ABO和Rh血型是与人类输血关系最为密切的两个血型系统。当一个人的红细胞上存在一种D血型物质(抗原)时，则称为Rh阳性，用Rh（）表示;当缺乏D抗原时即为Rh阴性，用Rh（-）表示。Rh（-）的分布因种族不同而差异很大，在白种人中的比例较高，约百分之十五。Rh阴性血比较罕见，是非常稀有的血液种类，所以又被称为“熊猫血”，其中AB型Rh阴性血更加罕见。Rh阴性血稀有吗Rh阴性血十分稀有。Rh阴性血型与A、B、O、AB血型不同，后者血型的人群分布较为平均，几种血型的血源都容易寻找到。而Rh阴性血型是一种稀有血型，仅占Rh血型者的不到1%。但是，少数民族有Rh阴性血的人较多。在我国，99%以上Rh血型者属阳性，所以，输血时因Rh血型不合而发生溶血反应的情况较少见。但是较少见不等于没有。如果Rh阴性血型的受血者输了Rh阳性血型的血液，就会引起免疫溶血反应。正确的做法应该是受血者和供血者的血型要一样，即都是Rh阴性血型。rh阴性血孕妇注意事项RH阴性血型女性在孕前需要到血液中心或指定医院作ABO和Rh血型鉴定，并且做一次孕前血液免疫学产前检查（血型抗体检测）。稀有血型的女性不可轻易流产，以免流产导致产生抗体。Rh阴性血孕妇要定期进行免疫血液学产前检查（血型抗体检测），一旦证实有抗体存在，应立即到对稀有血型生育有专业研究的先进院进行治疗，这个很重要。如果有在孕中就发现产生抗体的情况，必须2周检查一次，观察抗体是否升高。如有升高情况当抗体效价大于1：16时则对胎儿有影响，可以结合B超检查胎儿有无水肿、积液和动脉贫血现象。当抗体升高到1：64以上时则可做羊水检查：测定450nm波长密度光密度值高，脐静脉穿刺，查胎儿血型、血红蛋白、红细胞计数、胆红素水平及抗人球蛋白试验。如果抗体效价>128时，可视情况进行血浆置换术。胎儿严重贫血时可行胎儿宫内输血及考虑产后换血治疗。Rh阴性血的危险性1、RH阳性者可以接受RH阴性者的血液，但RH阴性者不能接受RH阳性者血液，因为RH阳性血液中的抗原将刺激RH阴性人体产生RH抗体。如果再次输入RH阳性血液，即可导致溶血性输血反应。2、RH阴性血的女性和Rh阳性血的男性结婚生子，则胎儿必定是RH阳性血，而胎儿的血液肯定会使母体血液中产生D型细胞抗体。如果是头胎，那么危险性小，一般不会溶血。若是第二胎，那母体的抗体就会进入胎儿血液循环，便发生溶血，进而使胎儿死亡而流产。

秦京云

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。解放军八十八医院风湿免疫科杨新新　　一、全身症状　起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。　　二、皮肤和粘膜　皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％，毛发易断裂，可有斑秃。15－20％患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12％。少数患者病程中发生带状疱疹。　　三、关节、肌肉　约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。　　四、肾脏　约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏病理学异常，依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）（FPLN），弥漫增殖型（严重型）（DPLN），膜型（MLN），系膜型（微小变型）（MesLN）。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同（详见参考资料3）。　　五、胃肠道一部分病人可表现为胃肠道症状，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，这是由于胃肠道的血管炎所致，如肠系膜血管炎。肠系膜血管的动、静脉伴行，支配胃肠营养和功能，如发生病变，则所支配的部位产生相应症状，严重时累及生命。肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等，出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。如不及时诊断、治疗，可致肠坏死、穿孔，造成严重后果。　　六、神经系统神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70％，脊髓损害发生率约3－4％，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15％，表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中，约30％有脑脊液异常，表现有蛋白或／和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。　　七、肝系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中，肝肿大约占10％－32％，多在肋下2-3cm，少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原因很多，主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎，胆道梗阻及急性胰腺炎等。约30％－60％的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常，主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常，严重肝损害者较少见。系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎)，多发生于年轻的女性，临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。　　八、心脏　约10－50％患者出现心脏病变，可由于疾病本身，也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，依个体病变不同，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞。　　九、肺　肺和胸膜受累约占50％，其中约10％患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗能使影消除。在狼疮性肺损害基础上，常继发细菌感染。　　十、血液系统　几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，贫血的发生率约80％，正细胞正色素或轻度低色素性。贫血的原因是复合性的，包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢。骨髓铁利用障碍、溶血等。溶血常属自身免疫性溶血，部分患者Coonb/s试验直接阳性。缺铁性低色贫血多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关。白细胞减少不仅常见，且是病情活动的证据之一。约60％患者开始时白细胞持续低于4.5×109/L,粒细胞和淋巴细胞绝对值均减少。粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关。血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞（T、B细胞）减少。约50％患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向，血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面。继之破坏它，是血小板减少的原因，10％患者血中有抗凝物质，当合并血小板减少或低凝血酶原血症时，可出现出血症状。　　十一、其他　部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经。早期可以出现以下症状：1.关节疼痛，比如手关节、踝关节、膝关节等处的疼痛，有的还伴有晨僵，可能会按风湿或者类风湿关节炎治疗，但是效果不佳2.口腔溃疡3.面部红斑或盘状红斑4.脱发5.发烧，可有高烧6.化验血小板减少，按血小板减少性紫癜治疗，一段时间后出现其他狼疮症状诊断为狼疮，或者因贫血、白细胞减少等为首发7.尿常规发现有白细胞或（和）红细胞，身体无不适，详细检查化验后确诊狼疮。8.雷诺氏现象，双手遇冷变白变紫，开始诊断为雷诺氏病，一段时间后出现其他狼疮症状，诊断为红斑狼疮9.还有的女性患者长期月经失调，在流产、生育后出现以上的某些情况也要注意排除狼疮10.可能没有任何的症状，化验免疫抗体谱里相关的狼疮指标阳性4 诊断标准　　国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准（下述标准一），国内多中心试用此标准，特异性为96.4％，敏感性为93.1%。我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断（草案）标准（下述标准2），二个标准分列于下。　　标准1：　　1．面部蝶形红斑　　2．盘状红斑狼疮　　3．日光过敏　　4．关节炎：不伴有畸形　　5．胸膜炎、心包炎　　6．癫痫或精神症状红斑狼疮　　7．口、鼻腔溃疡　　8．尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型　　9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性　　10．抗核抗体阳性（荧光抗体法）　　11．抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下），淋巴细胞减少（1500/mm3以下），血小板减少（10万／mm3以下）　　以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE　　标准2：　　临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺氏现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。　　实验室检查①血沉增块（魏氏法＞20／小时末）。②白细胞降低（＜4000/mm3）和／或血小板降低（<80,000/mm3）和／或溶血性贫血。③蛋白尿（持续＋或＋以上者）和／或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）。⑥抗核杭体阳性。　　凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊：　　进一步的实验检查项目：　　1．抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法）　　2．低补体血症和／或循环免疫复合物测定阳性（如PEG沉淀法），冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法）　　3．狼疮带试验阳性　　4．肾活检阳性　　5．Sm抗体阳性　　临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。　　注意事项：　　系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外，充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先，我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高，因此患者一定要检查有关的病毒性标志物，排除病毒性肝炎；再者，因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多；第三，药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一，尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起，包括某些消炎止痛药物，氨甲喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等；除此以外，还要排除其它引起肝功能异常的疾患，包括胆道以及胰腺疾病等。 5 检查项目 1.常规化验可有贫血，白细胞，血小板减少，尿检异常，ESR增快，A/G改变，肝功和肾功异常，血脂，CK和LDH升高等。2.免疫学检查免疫球蛋白、γ-球蛋白和免疫复合物升高，C3、C4和总补体降低，抗核抗体，抗DSDNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗RNP抗体，抗组蛋白抗体、抗磷脂抗体和梅毒血清反应均可阳性。3.皮肤狼疮带试验在皮损部位阳性率为86%～90%，前臂非皮损部位50%，非暴露部位为30%。6 实验室检查一、一般检查　病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。这时网织红细胞可以升高>5%，临床上病人可出现轻度黄疸。肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克／日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE累及肾脏。若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。　　二、免疫学检查　血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm抗体阳性，结合其他表现可确诊。　　狼疮细胞为患者血中白细胞破坏后释放出核物质，与抗核抗体结合后在补体参予下，形成大块包涵体，为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。其阳性率为60％左右。活动性病例血清补体C4、C3、CH50有明显下降，当合并狼疮肾炎的尤甚。血中循环免疫复合物可升高。　　除上述自身抗体外，SLE患者血中还可检到多种其他自身抗体。　　三、免疫病理学检查　肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。沉积有三种类型即系膜、内皮下、上皮下。沉积沿肾小球基膜呈颗粒状。系膜型沉积在毛细血管袢之间呈不规则状、均匀链状或颗粒状。20－50％狼疮肾炎者在肾小管基膜和间质中有免疫复合体（IC），并伴显著间质纤维化和单核细胞浸润肾小管损伤。临床表现和尿液异常及肾活检异常之间不完全一致。皮肤狼疮带试验即应用免疫荧光法在患者皮肤的真皮和表皮结合部位，见到免疫球蛋白和IgG、IgM和补体沉积，呈粒状、球状或线状排列成黄绿色荧光带。正常皮肤暴露部，阳性率为50－70％，皮肤病损部可达90％以上，在非暴光部位出现阳性狼疮带试验者多系病情严重，或伴有肾炎、低补体血症及高DNA抗体水平者。　　四、补体和蛋白质测定　　1、补体C3和CH50（总补体）测定，在SLE活动，狼疮性肾炎，溶血性贫血等急性症状出现时，C3和CH50的含量往往降低。这是由于大量补体成分参与了自身免疫反应，而机体一时还来不及制造补充，其中C3的灵敏性高于CH50。补体对疾病的诊断和病情活动的判断都有很大帮助，SLE患者经过治疗后血清中原来含量降低的补体逐步恢复正常，这说明该治疗是有效的。反之，如补体含量持续下降，则说明病情活动加重，需密切观察。　　2、免疫球蛋白测定：主要测定血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。由于SLE免疫功能异常亢进产生大量自身抗体，使血清中免疫球蛋白增高，特别是IgG增高较为多见。　　红斑狼疮资料库：北京中科同济医学研究院红斑狼疮研究防治中心应用新科研成果治疗红斑狼疮获得重大突破。　　五、其他检查　约20－50％SLE患者类风湿因子阳性。15％患者梅毒血清反应呈假阳性。病情活动期C反应蛋白增加。31％患者血清中可测出冷球蛋白，冷球蛋白多是混合性，代表血中的免疫复合物，含IgG和补体C1、C3及IgM和／或IgA。7 病因及发病机理　　系统性红斑狼疮病因尚不清楚，可能与多种因素有关。包括遗传因素、感染、激素水平、环境因素、药物等（详见参考资料6）　　关于SLE的发病机理研究颇多，下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。　　一、SLE患者可查到多种自身抗体　如抗核抗体，抗单链、双链DNa抗体，抗组蛋白抗体，抗RNP抗体，抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质（抗原）的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体，如抗核糖体抗体，抗血细胞表面抗原的抗体，如抗淋巴细胞毒抗体，抗红细胞抗体，抗血小板抗体等。　　二、SLE主要是一种免疫复合物病　这是引起组织损伤的主要机理。在70％患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫复合物沉积。多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。在胸水、心包积液、滑液、脑脊液和血液中均能查到免疫复合物。免疫复合物最主要是由DNA和抗DNA抗体形成。　　三、免疫调节障碍在SLE中表现突出　大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高，说明B细胞高度增殖活跃。T淋巴细胞绝对量虽减少，但T辅助细胞百分比常减少，而T抑制细胞百分比增加，使T4+／T8+比例失调。近年研究发现，白细胞介素Ⅰ、白细胞介素Ⅱ在SLE中皆减少，α－干扰素增多而r干扰素减少或增多。SLE是一种异质性疾病，不同患者的免疫异常可能不尽相同。8 治疗原则　　治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程，由于病情个体差异大，应根据每个病人情况而异。　　一、一般治疗　急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。　　二、药物治疗红斑狼疮　　（一）非甾体类抗炎药　这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。　　（二）抗疟药　氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。　　（三）糖皮质激素　是目前治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。　　用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10－15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。　　（四）免疫[2]抑制剂　主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。　　（五）其他药物　如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。　　抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250－500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5－7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。　　（六）血浆交换疗法　通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。　　（七）SLE伴神经精神病的治疗一旦SLE病人产生神经精神性症状，针对不同的情况，一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀，抗血小板凝聚等药；有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5－羟色胺再摄取抑制剂，情绪兴奋的可选用奋乃静，多虑平等；有癫痫的可用卡马西平，丙戌酸钠，安定等药；有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇，震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物；有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。　　用药注意：　　因糖皮质激素有较多副作用，如可以引起感染、骨质疏松、糖尿病、骨坏死和高血压等，所以合理使用激素显得十分重要。同样患者擅自停用激素也有很大的危险性，甚至引起疾病的急性发作。治疗方案和剂量必须根据病情的具体情况而定。小剂量激素与MTX或氯喹等药物的联合使用，可以减少激素的用量，在治疗轻、中度SLE病人不仅有良好的疗效，而且副作用小，为患者求得更高的生活质量。但对于狼疮性肾炎、中枢神经狼疮及狼疮性血小板减少性紫癜的治疗则需根据具体情况应用较大剂量的激素和免疫抑制剂，以使病情得到较快缓解。另一方面亦要加强综合治疗，如控制血压、血糖、补钙等。患者要经常与医生联系，在医生指导下服药治疗，一般1～3个月复查一次。病情有变化时应及时调整治疗方案，以免贻误治疗的时机。9 补充资料　　为什么称为红斑狼疮？　　红斑狼疮主要的临床特点是两侧面颊有水肿性红斑，鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连，形成一个蝴蝶状的皮疹。那么为什么称为红斑狼疮呢？大家知道，狼与狼打架的时候，常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部，把对方的面部咬得血淋淋后，形成了大片的红色疤痕。医学家们发现，患红斑狼疮病人面部的皮疹与狼打架时咬伤的面部疤痕相似，就形象地把这个病称之为红斑狼疮，而且这个名称一直沿用至今。世人看到“狼”字，就产生了一种恐惧感，认为这种病的发病与狼有关，其实一点关系也没有，只不过是借用“狼疮”来形象地描述皮疹罢了。就像丝虫病病人的两腿肿胀，称“象皮腿”，一些人胸廓发育不良，称为“鸡胸”一样，其实这些名称与象、鸡一点关系都没有。　　系统性红斑狼疮治疗的新进展红斑狼疮　　新的发展有针对MHC－抗原－TCR三分子复合物、细胞因子等免疫途径的生物制剂，以及干细胞移植。虽然用于治疗SLE的药物仍在不断发展，但到目前为止，糖皮质激素仍是免疫抑制作用最为强大的药物，也是最为常用的药物。　　对于肾脏存在病变的狼疮患者，特别是Ⅳ型的狼疮肾炎患者，环磷酰胺静脉冲击疗法仍为十分有效的方法，其副作用主要为胃肠道反应及对骨髓的抑制作用。环孢霉素A用于治疗狼疮性肾炎有较好的疗效，但因其对肾脏有一定的毒性，故需慎用。骁悉(MMF)是一种新的免疫抑制剂，无肾毒性，在狼疮肾的治疗方面有较好的应用前景。　　小部份狼疮性肾炎患者，由于未进行有效的治疗，最终进入肾功能衰竭时期，此时除了传统的透析治疗外，肾脏移植也不失为一个好的方法。目前的研究显示，SLE患者行肾移植，其成功率与其他原因行肾移植术的患者相仿。故对于条件许可的患者，可考虑行肾移植术，以改善生活质量。　　干细胞移植已经开展起来，为红斑狼疮的治疗开劈了一条新的途径。　　红斑狼疮患者体内各种细胞因子的失衡，目前针对机体内细胞因子失衡的治疗正在深入研究，将为红斑狼疮的治疗开辟出一片崭新的天地。总之，由于不断有新的药物及方法应用于红斑狼疮的治疗，患者的选择余地将越来越大，治疗效果会越来越好，生活质量也将得到进一步的提高。　　SLE病人如何判断疾病是否活动？　　1．自我感觉有无乏力、易疲劳。正常情况下，病人如出现较之平时容易疲劳，经休息后没有明显改善，就应想到病情活动可能。　　2．关节（如近端指间关节、腕关节、膝关书、踝关节等）疼痛、红肿，可伴晨僵或有关节积液。　　3．新出现的皮疹（如颊部红斑、盘状红斑、冻疮样皮损、多形性红斑样皮损、血管炎性皮肤病变、甲周红斑等）或原有皮疹加重。　　4．无上呼吸道感染及腹泻、尿频尿急尿痛等感染情况存在下，不明原因的发热或不明原因的血沉明显增高。　　5．新出现或经常发作的口腔或鼻部溃疡。新出现的或经常发作的斑块状或弥漫性脱发。　　6.胸膜炎症是SLE患者最常见的肺部病变。患者常主诉胸痛，随呼吸运动或体位变换而加重。SLE的心脏病变中，以心包炎最为常见。主要表现为胸骨后或心前区钝痛，或尖锐性胸痛，随呼吸、咳嗽或吞咽动作而加重，身体前倾时胸痛减轻。　　7．若血常规检查发现白细胞、血小板、血色素低于正常水平或小便常规中出现尿蛋白、红细胞，应考虑是否有疾病活动。　　8．不明原因的腹泻、腹痛、恶心呕吐，经过抗感染及对症处理后没有好转，应考虑到是否有狼疮性胃肠道活动存在。　　9．如果SLE患者出现幻觉、妄想、被控制感等思维障碍，轻躁狂、抑郁等精神症状，意识障碍、定向力障碍、计算不能等器质性脑病综合征及严重而持续的头痛、抽搐等，应考虑SLE的中枢表现，应及早就诊。　　系统性红斑狼疮患者的起居饮食　　1．对疾病不要恐惧、担忧，精神上不要紧张，保持心情愉快，树立和疾病作斗争的信心。同时家庭的关怀、体贴和精神鼓励对病情的稳定也很重要，平时要注意合理安排好工作和休息，开始治疗阶段必须卧床休息，积极治疗。当症状完全控制时，可适当安排工作，儿童尽可能复学，病情得到长期控制或缓解后，可以考虑婚育。因为对SLE患者精神因素研究表明，精神紧张或应激状态可通过神经内分泌系统引起免疫系统紊乱促发或加重SLE。工作和生活中要避免重体力劳动、过度疲劳，生活要有规律，保证充足的睡眠；娱乐要适当，尤其要避免通宵达旦地搓麻将。　　2．平时要避免日晒和紫外线的照射，对阳光敏感者尤应如此。外出活动最好安排在早上或晚上，尽量避免上午10点至下午4点日光强烈时外出。外出时应使用遮光剂，撑遮阳伞或戴宽边帽，穿浅色长袖上衣和长裤。　　3．在寒冷季节应注意保暖，冬天外出戴好帽子、口罩，避免受凉，尽量减少感冒等感染性疾病，因感染肯定能诱发狼疮活动或使原有病情加重。在病情的稳定期还可进行适当的保健强身活动，如作气功、打太极拳、散步等，要避免进行剧烈运动。　　4．在治疗用药上应避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯哒嗪等，这些药物可能会诱发狼疮或使病情加重。育龄期女性患者还要避免服用避孕药，不使用含有雌激素的药物。　　5．SLE系一累及多脏器的系统性疾病，最常累及皮肤、肾、肺、关节、心及肝脏等脏器。在日常饮食中应注意以下几点：　　（1）不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等，如食用后应避免阳光照射。蘑菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发SLE的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。　　（2）高蛋白饮食：有肾脏损害的SLE患者常有大量蛋白质从尿中丢失，会引起低蛋白血症，因此必须补充足够的优质蛋白，可多饮牛奶，多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。　　（3）低脂饮食：SLE患者活动少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪较多的油腻食物。　　（4）低糖饮食：因SLE患者长期服用糖皮质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。　　（5）低盐饮食：应用皮质激素或有肾脏损害的患者易导致水、钠潴留，引起水肿，故要低盐饮食。　　（6）补充钙质，防止糖皮质激素造成的骨质疏松；多食富含维生素的蔬菜和水果。　　6．不要对性生活恐惧。有些已婚患者在患SLE后对性生活淡漠，担心性生活会使病情加重，尤其是一些少女的家长阻止自己的患儿恋爱、结婚，其理由是患了SLE后只要保住性命即可，这些想法都是不科学的。SLE患者完全可以和正常人一样恋爱、结婚、生孩子。当然，就象正常人也不能纵欲一样，SLE患者对性生活更要有所节制。有些患者因合并干燥综合征，阴道分泌减少，会使阴茎插入困难，只要在性生活前在阴道内涂抹润滑油即可。　　系统性红斑狼疮的神经精神损害　　系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性的自身免疫性疾病，常累及各个系统，根据临床资料分析，发现SLE病人中2／3有神经精神性症状，有这种表现的也称为神经精神性狼疮。　　神经精神性狼疮的表现是多方面的，可累及中枢神经和周围神经系统。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。　　病人所以产生如此众多的症状或疾病，其病因还是认为与抗神经原自身抗体、血管闭塞及细胞活素效应等综合机制所致。　　发生不同的疾病后，一方面通过临床检查；另一方面可选用各种辅助检查，诸如血清学、脑脊液、脑电图，CT、MRI(核磁共振)、SPECT、DSA等，可对神经系统的损害作出定位和定性方面的判断。一旦SLE病人产生神经精神性症状，病人也不必害怕，针对不同的情况，一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀，抗血小板凝聚等药；有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5－羟色胺再摄取抑制剂，情绪兴奋的可选用奋乃静，多虑平等；有癫痫的可用卡马西平，丙戌酸钠，安定等药；有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇，震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物；有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。通过积极治疗各种神经精神性症状是可以得到控制、改善和恢复的。总的说来，只要及时识别SLE累及神经系统，并予以适当治疗，大多数患者预后良好　　SLE常用免疫抑制药物介绍　　常用的免疫抑制剂有：　　（１）氯喹／羟基氯喹。此类药物原本是用来治疗疟疾的，后来发现它具有稳定细胞的作用，能降低自身抗体对人细胞的破坏，因此被用来治疗系统性红斑狼疮。一般来说，如果没有特殊的原因或对该药物过敏，每一个SLE患者都可以应用氯喹／羟基氯喹。对SLE活动的患者，如果以皮疹，光敏感，关节痛为主要表现，应用抗疟药的效果更明显。对长期稳定的SLE患者，既能有效控制疾病，又能减少激素用量，甚至可停用激素，单用抗疟药维持。服用剂量为:氯喹（250mg/片）一天一片，一周服5－７天；羟基氯喹（100mg/片）一天二至四片，一周服7天。前者价廉，但易引起恶心、呕吐；后者价稍高，但不良反应较少。过去抗疟药应用的剂量较现在用来治疗狼疮的剂量为大，因此对视网膜有一定毒性，而现在临床上几乎看不到这种情况。服药期间病人如出现视觉异常应请眼科医生会诊，以明确是否与服药有关。　　（２）甲氨喋呤(MTX)。MTX是治疗类风湿关节炎的主要药物，近年来也被用于治疗SLE。它发挥作用主要是治疗SLE的皮疹、关节炎、胸膜炎等，并具有降低自身抗体滴度的作用。与氯喹、激素联合用药能很好地控制SLE患者的活动度而不增加激素的剂量，是目前比较流行的治疗轻、中度红斑狼疮的治疗方案。服用剂量为MTX(2.5mg/片）一次三至六片，一周一次服用。价廉，较少产生副作用，极少数的人对之过敏可有间质性肺炎或GPT异常，应定期复查肝功能、肾功能及血常规。需要注意的是狼疮性肾炎的患者不适于应用MTX。　　（３）硫唑嘌呤，商品名为依木兰(Imuran)。该药是治疗SLE的重要的免疫抑制剂之一。总的来说，硫唑嘌呤的免疫抑制作用要强于上述两个药物，过去曾被用来作为器官移植后抗排异的药物，因此对SLE活动度的控制更有效。对系统性红斑狼疮的各项表现如关节炎、胸膜炎、血管炎、间质性肺炎等均有显著的治疗作用。尤其是对狼疮性肾炎的患者，在临床达到缓解，巩固疗效、减少复发时应用效果最显著。对不适于应用大剂量激素、环磷酰胺或其他免疫抑制剂的患者也可将硫唑嘌呤作为首选的药物。由于该药作用强，副作用也较明显。一部分患者（１－３%左右）对该药过敏，服用后短期内出现骨髓抑制的症状，表现为白细胞和／或血小板下降，应立即停药；绝大多数的患者对该药无过敏，长期应用还是比较安全的。服用剂量为：50mg／片，一天１到２片，对副作用监测的关键作法是在初次服药后的每隔1-2周复查外周血细胞计数，如果患者不适于应用该药，出现白细胞和／或血小板下降，在此时间内即可表现出来，及早检查有利于及时发现问题，及时停药，避免副作用进一步加重。随着服药时间延长此后再发生骨髓抑制副作用的可能性就较小。因此以后定期一至二月复查一次外周血象就可以了。　　系统性红斑狼疮及肾炎的护理　　体温升高　　１、卧床休息，多喝水。２、出汗后要及时更换衣服，并注意保暖。３、吃一些清洁易消化的粥、面条等。４、经常漱口，嘴唇干燥时可涂护唇膏。５、测体温、脉搏、呼吸4小时一次，体温>38℃时应采取冰袋物理降温。　　疼痛　　１、尽量让关节处于功能位置。２、适当的热敷或理疗。３、床上可用支架支起盖被，避免受压。４、遵医嘱服药，必要时给予止痛剂。　　外周组织灌注量的改变（手指、脚趾呈紫红色，甚至糜烂，四肢末端麻木、发冷）　　１、保持四肢末梢温暖，使用短袜、毯子、手套。２、避免引起血管收缩的因素：在冷空气中暴露时间不能太久。３、不饮咖啡、不吸烟。　　皮肤完整性受损（面部红斑、指尖发绀或糜烂、口腔溃疡）　　１、保持皮肤清洁、干燥。２、摄入足够的水分和营养。３、避免局部皮肤受压时间过长，避免接触化学制品。４、皮疹的护理:(1)避免接触紫外线，在太阳下使用遮阳伞，戴上保护性眼罩，禁日光浴等。(2)正确使用护肤品、外用药。５、口腔护理：(1)双氧水漱口每日３次。(2)避免食用辛辣的刺激性食物。(3)保持水泡泡壁的完整。　　水肿　　１、轻度水肿者应限制活动，重度水肿者应卧床休息。下肢水肿应抬高下肢。２、控制水分和钠盐的摄入，如有肾功能低下，则不宜高蛋白饮食。３、准确记录24小时出入量，入量包括饮入量、食物量，出量包括排泄量、呕吐量及出汗量。定时测量体重、腹围。４、应用利尿剂期间，需观察尿量、体重的变化，注意有无电解质紊乱及脱水现象。５、水肿皮肤感觉差，抵抗力低，应防止受压、烫伤、擦伤和渗液后感染。长期卧床者，应按时更换体位，同时给予局部按摩。　　高血压　　１、监测一天中血压的变化。２、测量血压时要定时间、定部位、定血压计，以保证血压测定的准确性。３、饮食控制钠盐和水的摄入总量。４、卧床休息，活动时动作要慢，不可起立过猛，以防发生晕厥。５、若出现剧烈头痛、恶心、呕吐、抽搐等症状或出现呼吸困难、不能平卧、心慌，要及时就医。　　透析护理　　（一）腹膜透析　　１、透析液量每次2000ml，每日４次。温度保持在37-40℃，灌入时间为５－２０分钟，在腹腔内保留４小时后进行交换。2、注意个人卫生，保持皮肤清洁。3、如出现体温升高、腹痛、引流不畅或透析管脱出，要及时就诊。4、加强营养，增加优质蛋白质如瘦肉、鱼、鸡蛋、奶类等。　　（二）血液透析　　１、保持血管通路的通畅，如有A-V(动－静脉)内瘘的患肢不能穿紧身衣，不测血压，不作静脉注射，不负重，不要压迫患肢等。２、临时血管通路要保持局部清洁、干燥。３、保持情绪稳定，生活有规律，及时增减衣服，防止着凉。　　红斑狼疮注意事项　　1.在发作期，有发热、关节酸痛等全身症状时，应适当休息。2.在稳定期，可考虑减轻工作和逐步增加运动量。3.经常注意气候变化，注意保暖，避免感冒，反复感冒会加重病情。4.不能晒太阳，夏天外出撑伞或戴草帽。5.服药和激素减量要遵医嘱，应该长时期用激素小剂量维持。6.红斑狼疮是自身免疫性疾病当中的一种，病程长而慢性，常常是急性发作期和稳定期交替出现，要积极耐心治疗。平时注意补充适当营养，如蛋白质、脂肪等。一般不主张忌食，自己感到某些食物吃了要发病的，可以不吃。　　预防常识：　　LN是SLE最常见的靶器官损害，由于SLE病因至今尚未明瞭，彻底治疗不易，故长期不间断地坚持正规治疗并按时到医院随访，在医生指导下治疗非常重要，及早治疗是关键，因其直接影响患者的预后；其次，有效地控制LN活动，也是治疗的关键措施之一，以免出现肾功能衰竭，再者是预防感染。对于育龄期女性，临床上久治不愈的血尿、蛋白尿，未能转阴并伴有皮肤、关节等损害者，不能除外LN的可能性，建议及早检查治疗，以免延误诊治。LN经过长期的合理治疗，后果也是乐观的，有学者认为，为了预防LN复发，建议终生服用小剂量的激素。　　注:狼疮性肾炎(SLE)SLE的肾脏损害称为狼疮性肾炎(LN)，10 生活注意事项　　一：避免各种过敏现象,　　二：避免各种感染，包括感冒，尿道感染，妇科感染，肠道感染等　　三：避免口服避孕药，因为避孕药含雌性激素，易加重SLE病情　　四：避免计划外怀孕，由于妊娠和流产均可能诱发病情加重，因此SLE病人想要生育，须在医生指导下，控制好病情，并停用免疫抑制剂3----6个月以上才可怀孕　　五：避免各种对SLE有害的含紫外线的照射，包括阳光，复印机，电焊等。日常照明用的电灯，日光灯，液晶电脑显示器等所含的紫外线成分很低，对SLE病人没有影响11 相关的生物标志物　　系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的自身免疫性疾病，其发病原因不清，发病机制也尚未明确。一般认为是多因素的：受遗传因素和环境的影响，补体缺陷、B细胞和T细胞行为异常、细胞因子作用异常、细胞凋亡异常等。生物标记物可用来反映SLE的病理过程及治疗状况，并可用于判断预后、展示疾病活动性及指导临床治疗。长期以来，抗dsDNA抗体、补体活性和免疫复合物等免疫学检测一直是SLE疾病活动性的经典标志。随着技术的进步和研究的深入，大量新的SLE相关的生物标志物开始出现。本文从基因水平、细胞水平及血清水平就新出现的SLE相关的生物标志物作一综述。基因水平标志物　　近来的研究让人们越来越认识到遗传因素在SLE的发病中起决定作用。引起SLE疾病的基因并非单一基因，而是包括多重基因，这些基因以级联或相互作用的方式启动疾病的发生。　　1.1细胞凋亡相关基因　　自身反应性T、B淋巴细胞的凋亡是机体维持免疫耐受的重要机制。Fas/FasL和Bcl2基因在细胞凋亡的信息传递中起重要作用，这些基因异常将导致凋亡异常。由于机体淋巴细胞发育过程中凋亡异常，造成自身耐受平衡被破坏，从而导致SLE的发生。　　Fas和FasL基因突变小鼠MRLlpr/lpr和MRLgld/gld是两种自发性狼疮模型鼠，这两种小鼠均具有淋巴组织过度增生和类似于人类SLE的症状，其根本原因在于lpl小鼠Fas基因突变，而gld小鼠存在FasL基因突变。体内Fas/FasL基因的突变导致无法传递凋亡信号，自身反应性淋巴细胞积累和自身抗体产生，进而引起自身免疫性疾病。检测SLE患者外周血单个核细胞Fas基因mRNA，发现比正常人少63个碱基，突变的FasmRNA使Fas蛋白跨膜区丢失而不能表达在细胞表面，以可溶性形式（sFas）存在于体液中。　　sFas可与Fas竞争性结合FasL，使Fas介导的细胞凋亡减少，其结果是自身免疫反应细胞堆积，促进自身免疫病发生。Courtney等［1］研究发现，SLE患者血清sFas升高，其水平与淋巴细胞凋亡率及抗dsDNA抗体滴度正相关。这提示sFas有可能作为SLE的一个诊断指标。　　Bcl2基因是人们在研究B细胞淋巴瘤中发现的一种异常表达的原癌基因。它是一种细胞凋亡抑制基因，可以促进细胞生长，其功能紊乱与SLE的发生、发展有密切关系。有研究表明，活动期SLE患者外周血T细胞及B细胞表达的Bcl2蛋白显著多于非活动期患者及正常对照组，且Bcl2蛋白的量与疾病活动性呈正相关。Graninger等［2］用Northernblot技术检测SLE患者外周血单个核细胞Bcl2mRNA，24例受试对象中有19例高于正常对照的最高值。RTPCR检测也显示患者骨髓细胞Bcl2水平增高。　　Alvarado等报道Bcl2转基因鼠的淋巴细胞凋亡减弱，B细胞寿命延长，自身反应B淋巴细胞克隆选择性受抑，出现高球蛋白血症，产生抗多种核成分的自身抗体，发展为SLE样综合征。而Chan等却发现活动期SLE患者外周血Bcl2阳性淋巴细胞的比例显著少于非活动期患者及正常对照组。因此，SLE患者Bcl2的表达究竟如何异常还需进一步研究。　　1.2Ⅰ型IFN系统　　目前大量研究表明，SLE患者体内IFN信号通路上的基因及相应的编码蛋白普遍上调。提示IFN信号增强是SLE的一个重要标志。　　Baechler等利用基因芯片技术，发现在SLE的外周血单个核细胞中有23个IFN诱导基因显著性高表达，而且这些基因的高表达比抗dsDNA抗体更能反映疾病的活动性。Rozzo等在对SLE小鼠模型NZBXB6F1的基因芯片表达谱研究中发现，IFN诱导表达的ifi202可能是SLE易感基因，并认为ifi202有望成为治疗SLE的候选药物靶点。此外，用重组IFNα治疗hepatitis感染，非自身免疫性疾病患者时常出现抗核抗体、抗天然DNA抗体，甚至出现类SLE综合征。这些结果都提示IFN信号通路在疾病的发生发展中起了关键作用。　　Ronnhlom等认为Ⅰ型IFN系统在SLE发病机制中所起的作用分为两个阶段。第一阶段：感染诱导产生的Ⅰ型IFN能刺激机体产生B细胞，这种B细胞能够分泌抗凋亡细胞核抗原成分的自身抗体；第二阶段：核自身抗原与自身抗体复合物组成了内源性IFNα诱导物，不断刺激未成熟的树突状细胞活化产生IFNα，形成恶性循环，维持自身免疫性T、B细胞的持久存在。细胞水平标记物　　在SLE发病过程中，自身抗体及机体遗传因素使调节正常免疫应答过程的机制发生障碍，T细胞和B细胞均发生功能异常，细胞的相互作用协同扩大至对多种自身抗原应答，使免疫病理过程向恶性循环发展。　　2.1B淋巴细胞异常红斑狼疮　　SLE的一个重要特点是表达有众多的自身抗体，这说明B细胞处于高度活化状态。近年来的研究发现SLE患者中B淋巴细胞亚群也存在异常。B细胞亚群分析可以作为疾病活动性的生物标记。　　根据是否表达CD5分子，B细胞分为B1淋巴细胞（CD5+）和B2淋巴细胞（CD5-）两个亚群。B2细胞主要产生针对外来抗原的单反应性抗体，包括IgG和IgM。而B1细胞则产生针对细胞自身抗原的多反应性抗体，主要为IgM，与自身免疫病的发生有着密切关系。多项研究发现活动期SLE患者外周血B1细胞亚群的水平较非活动期SLE患者及正常对照组高，这可能与B1细胞亚群的异常激活有关。其可能的原因主要有：①Th2细胞因子的激活对B1淋巴细胞亚群具有激活与扩增作用；②感染因素对B1淋巴细胞亚群的激活作用；③TCRγδT淋巴细胞对B1淋巴细胞亚群具有旁路激活作用；③B1淋巴细胞亚群的凋亡被抑制。SLE中B1细胞显著增多，其产生的自身抗体可与自身抗原结合而导致SLE的发生。　　最近的研究表明CD27分子可作为记忆性B细胞的标志，并且浆母细胞（浆细胞的前体）的表面有高水平的CD27。还有研究显示，在成年SLE的患者中CD19+CD20+CD27-的原始B细胞的百分率和绝对数量都有显著减少，而CD19+CD20-CD27high浆细胞在活动性SLE患者中有明显升高，并且CD27高分泌型浆细胞（CD27high）的数量和频率与SLE的活动性积分SLEDAI及抗dsDNA抗体滴度显著相关［9］。CD27high浆细胞克隆在SLE临床症状持续期间增加而在有效的免疫抑制剂治疗后减少。这些结果显示CD27high浆细胞克隆增加，可能会成为监测SLE疾病活动性的一个很有价值的生物学标志。12 患者的饮食调养原则　　对于单纯的尿蛋白，而无肾功能损害者，应及时补充足够的蛋白质，但蛋白质的摄入也有一定要求，过分强调高蛋白饮食，可引起肾小球高滤过，久之则促进肾小球硬化。优质的动物蛋白包括:鸡蛋、牛奶、瘦肉等，植物蛋白应适当限量。对于肾功能损害者，要限制蛋白质的摄入量，这样可减少血中的氮质滞留，减轻肾脏负担，延缓肾功能衰竭的进程。豆制品应少食或禁食。　　系统性红斑狼疮患者为什么要保持乐观的情绪？　　红斑狼疮是一种慢性疾病，不是不治之症。它并不是癌症，而是结缔组织病。现在先进的医学技术，可以做到早期诊断、早期治疗，红斑狼疮是可以控制的，甚至完全治愈。因而患者不必恐惧，要树立与疾病斗争的坚强信心，保持乐观的情绪，这样才有利于疾病的恢复。　　对红斑狼疮患者心理因素的许多研究，提示了有某种性格特征的人易患红斑狼疮，心理应激可促发或加重红斑狼疮，应激可能在其易患人格和其他个体素质基础上，通过神经—内分泌系统而引起免疫系统紊乱，故性格、应激等心理因素可能是红斑狼疮的主要病因之一。　　红斑狼疮患者可以结婚及妊娠吗？　　系统性红斑狼疮好发于15—40岁的女性，尤其以年轻女性为多，因而对年轻女性患者，能否结婚是患者所关心的事。一般来说，除非病情有活动，有严重内脏损害的患者暂不宜结婚外，红斑狼疮患者是可以结婚的。　　至于结婚后能否妊娠必须慎重，对疾病活动或明显肾损害的患者必须避免妊娠；对无明显内脏损害，病情轻而稳定，渴望生育的患者，可以考虑妊娠。　　系统性红斑狼疮发病年龄、种族、地区上有无差别？　　　红斑狼疮在发病年龄、种族、地区上是有很大差别的。首先发病年龄多在青壮年，并且女性远远多于男性，男女之比为1：7~10，育龄妇女占病人的大多数。20~40岁的发病率占病人总数的47%左右。而儿童和老年人的发病率远较青壮年为低。相对而言，一般老年发病，起病较轻，而儿童发病则较急骤，且病情较重，预后较差。　　红斑狼疮发病率与种族有关，有色人种比白种人发病率高，我国患病率远远高于西方国家。涉外华裔人群同样有较高患病率。美国黑人的发病率是白人的4倍。红斑狼疮广泛分布于世界各地，地区差别较大，统计资料表明：美国约为50/10万，英国4~18/10万，澳洲土著居民50/10万，印度3.2/10万，而我国则为70/10万。　　红斑狼疮的死亡率曾有人认为与种族有关，但通过各国各地区的调查研究发现，死亡率及生存率与当地经济发展水平和医疗水平密切相关，目前在我国不少单位报告5年及10年生存率已达到90-95%，处于世界先进水平。13 累及心脏如何护理　　（1）一般患者可适当活动，大量心包积液、心力衰竭患者应卧床休息，有呼吸困难时，宜半卧位，并给予吸氧。　　（2）给予高热量、高蛋白、易消化、低热、高维生素饮食。　　（3）密切观察血压、脉搏、呼吸变化，有紧急情况立即通知医师处理。　　（4）对心率失常病人应做好心电监护，严密观察病情，备好各种抢救药品和器械，病情发生变化，立即通知医师。　　（5）利用抗心衰药物时，要严密观察病情，在给药前要听心率和节律变化。用药时注意病人有无食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、头痛、头晕及视物不清、黄视、绿视等改变，如有反应，应暂时停药并通知医师。14 传染吗红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，皮肤、肌肉、骨骼、心、肺、肝、脾、肾、脑、眼、鼻、耳、牙齿、头发均可出现病变。系统性红斑狼疮权威专家指出系统性红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家，但也仅仅只有70/10万，它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少见的。由于病人相对较少，很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到系统性红斑狼疮病人总不免会产生系统性红斑狼疮是传染病吗?这样的疑问，回答是否定的，系统性红斑狼疮是不会传染的，系统性红斑狼疮不是传染病。那为什么否定“系统性红斑狼疮是传染病吗?这个问题呢?因为人们从临床研究上发现，系统性红斑狼疮只是从基础和它的发生可能与遗传因素，人体内性激素水平高低，以及人体所处的某些环境因素(包括感染、日光照射、食物改变、药物作用等)有关。是上述这些因素(可能还有很多未知因素)共同作用，降低了人体的免疫耐受性，使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了这种自身免疫性疾病。因此，系统性红斑狼疮不象由各种病原体(各种细菌、病毒、真菌、螺旋体)引起的疾病那样，可以在人与人之间传播。当正常人与病人接触时，根本不必有被传染的恐惧，也不需要把病人隔离起来，系统性红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期，可以和正常人一样从事一般的工作，学习，参与正常人的社会活动。15 危害表现系统性红斑狼疮患者发展到晚期会出现神经系统的病变，例如头痛，偏瘫或癫痫发作，患者还会有狼疮性肺炎，病人发热，咳嗽，肺部。以及胸膜病变：胸膜炎症出现胸痛，发热，呼吸困难，胸腔积液。红斑狼疮系统性红斑狼疮发展到晚期，还会出现精神抑郁，人体精神系统受损表现，会有幻觉，妄图，意识障碍，定向力障碍，行为异常等系统性红斑狼疮晚期症状。系统性红斑狼疮晚期，消化道也会出现严重的症状，主要有恶心，呕吐，腹痛，腹泻，食欲不振等，有少数发生胃，十二指肠溃疡，伴出血或穿孔。系统性红斑狼疮晚期心血管病症也会加重，50%的狼疮患者有血管炎性改变。系统性红斑狼疮随着病情程度的发展，还会损及心脏。还会有系统性红斑狼疮肾炎：系统性红斑狼疮的病人有蛋白尿，镜下血尿，白细胞尿，管型尿，水肿，高血压或肾功能不全。

杨新新

选择科室

选择地区

选择地区